Cushingin tauti

Cushingin tauti on tila, jossa aivolisäkkeestä vapautuu liikaa adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH). Aivolisäke on endokriinisen järjestelmän elin.

Cushingin tauti on Cushingin oireyhtymän muoto. Muita Cushingin oireyhtymän muotoja ovat eksogeeninen Cushingin oireyhtymä, lisämunuaiskasvaimen aiheuttama Cushingin oireyhtymä ja kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä.

Cushingin tauti johtuu aivolisäkkeen kasvaimesta tai liiallisesta kasvusta (hyperplasia). Aivolisäke sijaitsee juuri aivojen pohjan alapuolella. Aivolisäkkeen kasvaimen tyyppi, jota kutsutaan adenoomaksi, on yleisin syy. Adenoma on hyvänlaatuinen kasvain (ei syöpä).

Cushingin taudin yhteydessä aivolisäke vapauttaa liikaa ACTH: ta. ACTH stimuloi kortisolin, stressihormonin, tuotantoa ja vapautumista. Liikaa ACTH: ta saa lisämunuaiset tuottamaan liikaa kortisolia.

Kortisoli vapautuu normaalisti stressaavissa tilanteissa. Sillä on myös monia muita toimintoja, mukaan lukien:

• Kehon hiilihydraattien, rasvojen ja proteiinien käytön hallinta
• Immuunijärjestelmän reaktion vähentäminen turvotukseen (tulehdus)
• Verenpaineen ja kehon vesitasapainon säätäminen

Cushingin taudin oireita ovat:

• Ylävartalon liikalihavuus (vyötärön yläpuolella) ja ohut kädet ja jalat
• Pyöreä, punainen, koko kasvot (kuun kasvot)
• Hidas kasvuvauhti lapsilla

Usein havaittuja ihomuutoksia ovat:

• Akne tai ihoinfektiot
• Violetit venytysmerkit (1/2 tuumaa tai 1 senttimetri tai enemmän), nimeltään striae, vatsan, reiden, olkavarren ja rintojen iholla
• Ohut iho helposti mustelmilla, yleisimmin käsivarsissa

Lihas- ja luumuutoksia ovat:

• Selkäkipu, jota esiintyy rutiininomaisessa toiminnassa
• Luukipu tai arkuus
• Rasvankokoelma hartioiden välissä (puhvelikyhmy)
• Luut heikkenevät, mikä johtaa kylkiluun ja selkärangan murtumiin
• Heikot lihakset aiheuttavat liikunnan suvaitsemattomuutta

Naisilla voi olla:

• Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan ja reiden liiallinen karvankasvu
• Kuukautiskierto, joka muuttuu epäsäännölliseksi tai pysähtyy

Miehillä voi olla:

• Vähentynyt tai ei halua seksiä (matala libido)
• Erektio-ongelmat

Muita oireita tai ongelmia voivat olla:

• Henkiset muutokset, kuten masennus, ahdistuneisuus tai muutokset käyttäytymisessä
• Väsymys
• Usein infektiot
• Päänsärky
• Lisääntynyt jano ja virtsaaminen
• Korkea verenpaine
• Diabetes

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tutkimuksen ja kysyy oireistasi.

Testit tehdään ensin sen varmistamiseksi, että elimistössä on liikaa kortisolia, ja sitten syyn selvittämiseksi.

Nämä testit vahvistavat liikaa kortisolia:

• 24 tunnin virtsan kortisoli
• Deksametasonin suppressiotesti (pieni annos)
• Syljen kortisolitasot (aikaisin aamulla ja myöhään illalla)

Nämä testit selvittävät syyn:

• Veren ACTH-taso
• Aivojen MRI
• Kortikotropiinia vapauttavan hormonin testi, joka vaikuttaa aivolisäkkeeseen aiheuttaen ACTH: n vapautumisen
• Deksametasonin suppressiotesti (suuri annos)
• Inferior petrosal sinus näytteenotto (IPSS) - mittaa ACTH-tasoja laskimoissa, jotka tyhjentävät aivolisäkkeen verrattuna rinnassa oleviin laskimoihin

Muita mahdollisesti suoritettavia testejä ovat jokin seuraavista:

• Verensokerin paasto ja A1C diabeteksen testaamiseksi
• Lipidi- ja kolesterolitestit
• Luun mineraalitiheysskannaus osteoporoosin varalta

Useampi kuin yksi seulontatesti voi olla tarpeen Cushingin taudin diagnosoimiseksi. Palveluntarjoajasi saattaa pyytää sinua käymään aivolisäkkeen sairauksiin erikoistuneessa lääkärissä.

Hoito sisältää leikkauksen aivolisäkkeen kasvaimen poistamiseksi, jos mahdollista. Leikkauksen jälkeen aivolisäke voi alkaa hitaasti toimia uudelleen ja palata normaaliksi.

Leikkauksesta toipumisprosessin aikana saatat tarvita kortisolin korvaushoitoja, koska aivolisäkkeen tarvitsee aikaa ACTH: n aloittamiseen uudelleen.

Aivolisäkkeen sädehoitoa voidaan käyttää myös, jos kasvainta ei ole poistettu kokonaan.

Jos kasvain ei reagoi leikkaukseen tai säteilyyn, saatat tarvita lääkkeitä estämään kehosi tekemästä kortisolia.

Jos nämä hoidot eivät onnistu, lisämunuaiset voidaan joutua poistamaan korkean kortisolitason tuotannon estämiseksi. Lisämunuaisen poistaminen voi aiheuttaa aivolisäkekasvaimen kasvavan paljon (Nelsonin oireyhtymä).

Hoitamaton Cushingin tauti voi aiheuttaa vakavia sairauksia, jopa kuoleman. Kasvaimen poisto voi johtaa täydelliseen toipumiseen, mutta kasvain voi kasvaa takaisin.

Cushingin taudista mahdollisesti aiheutuvia terveysongelmia ovat:

• Puristusmurtumat selkärangassa
• Diabetes
• Korkea verenpaine
• Infektiot
• Munuaiskiviä
• Mieliala tai muut psykiatriset ongelmat

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu Cushingin taudin oireita.

Jos aivolisäkkeen kasvain on poistettu, soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on merkkejä komplikaatioista, mukaan lukien merkit siitä, että kasvain on palannut.

Aivolisäkkeen Cushingin tauti; ACTH: tä erittävä adenooma

• Umpieritysrauhaset
• Striae popliteal fossa
• Striae jalassa

Juszczak A, Morrisin pääosasto, Grossman AB, Nieman LK. Cushingin oireyhtymä. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: Aikuiset ja lapset. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 13.

Molitch ME. Aivolisäkkeen etuosa. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 224.

Stewart pääministeri, Newell-Price JDC. Lisämunuaisen kuori. Julkaisussa: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 15.