Sydämen amyloidoosi

Sydämen amyloidoosi on häiriö, joka johtuu epänormaalin proteiinin (amyloidin) talletuksista sydänkudokseen. Nämä kerrostumat vaikeuttavat sydämen asianmukaista toimintaa.

Amyloidoosi on joukko sairauksia, joissa amyloideiksi kutsuttujen proteiinipalojen muodostuu kehon kudoksiin. Ajan myötä nämä proteiinit korvaavat normaalin kudoksen, mikä johtaa mukana olevan elimen toimintahäiriöön. Amyloidoosia on monia.

Sydämen amyloidoosia ("jäykän sydämen oireyhtymä") esiintyy, kun amyloidikerrostumat siirtyvät normaalin sydänlihaksen tilalle. Se on tyypillisin rajoittavan kardiomyopatian tyyppi. Sydämen amyloidoosi voi vaikuttaa tapaan, jolla sähköiset signaalit liikkuvat sydämen (johtumisjärjestelmän) läpi. Tämä voi johtaa epänormaaleihin sydämenlyönteihin (rytmihäiriöihin) ja virheellisiin sydämen signaaleihin (sydämen tukkeuma).

Ehto voidaan periä. Tätä kutsutaan familiaaliseksi sydämen amyloidoosiksi. Se voi myös kehittyä toisen sairauden, kuten luu- ja verisyövän, seurauksena tai tulehdusta aiheuttavan muun lääketieteellisen ongelman seurauksena. Sydämen amyloidoosi on yleisempää miehillä kuin naisilla. Tauti on harvinaista alle 40-vuotiailla.

Joillakin ihmisillä ei ehkä ole oireita. Läsnä ollessa oireita voivat olla:

• Liiallinen virtsaaminen yöllä
• Väsymys, heikentynyt liikuntakyky
• Sydämentykytys (tunne sydämenlyönnistä)
• Hengenahdistus aktiivisuuden kanssa
• Vatsan, jalkojen, nilkkojen tai muun kehon osan turvotus
• Hengitysvaikeuksia makuuasennossa

Sydämen amyloidoosin merkit voivat liittyä useisiin erilaisiin olosuhteisiin. Tämä voi tehdä ongelmasta vaikea diagnosoida.

Merkkejä voivat olla:

• Epänormaalit äänet keuhkoissa (keuhkot halkeilevat) tai sydämen sivuääni
• Verenpaine, joka on alhainen tai laskee seisomaan noustessa
• Laajentuneet kaulan laskimot
• Turvonnut maksa

Seuraavat testit voidaan tehdä:

• Rintakehän tai vatsan CT-tarkistus (pidetään "kultastandardina" tämän tilan diagnosoimiseksi)
• Sepelvaltimon angiografia
• EKG (EKG)
• Echokardiogrammi
• Magneettikuvaus (MRI)
• Ydinsydänskannaukset (MUGA, RNV)
• Positroniemissiotomografia (PET)

EKG voi näyttää ongelmia sykkeessä tai sydämen signaaleissa. Se voi myös näyttää matalia signaaleja (kutsutaan "matalaksi jännitteeksi").

Sydämen biopsiaa käytetään diagnoosin vahvistamiseen. Myös toisen alueen, kuten vatsan, munuaisten tai luuytimen, biopsia tehdään usein.

Terveydenhuollon tarjoajasi saattaa kehottaa sinua tekemään muutoksia ruokavalioon, mukaan lukien suolan ja nesteiden rajoittaminen.

Saatat joutua ottamaan vesipillereitä (diureetteja), jotta kehosi pääsee eroon ylimääräisestä nesteestä. Palveluntarjoaja voi kehottaa sinua punnitsemaan itsesi joka päivä. Painon nousu vähintään 3 kiloa (1 kg tai enemmän) 1-2 päivän aikana voi tarkoittaa, että kehossa on liikaa nestettä.

Lääkkeitä, mukaan lukien digoksiini, kalsiumkanavasalpaajat ja beetasalpaajat, voidaan käyttää ihmisillä, joilla on eteisvärinä. Lääkkeitä on kuitenkin käytettävä varoen ja annostusta on seurattava huolellisesti. Sydämen amyloidoosia sairastavat ihmiset voivat olla erityisen herkkiä näiden lääkkeiden sivuvaikutuksille.

Muita hoitoja voivat olla:

• Kemoterapia
• Implantoitava kardioverter-defibrillaattori (AICD)
• Sydämentahdistin, jos sydänsignaaleissa on ongelmia
• Prednisoni, tulehduskipulääke

Sydämensiirtoa voidaan harkita ihmisille, joilla on tietyntyyppinen amyloidoosi ja joilla on erittäin huono sydämen toiminta. Ihmiset, joilla on perinnöllinen amyloidoosi, saattavat tarvita maksansiirron.

Aiemmin sydämen amyloidoosin uskottiin olevan hoitamaton ja nopeasti kuolemaan johtava sairaus. Kenttä muuttuu kuitenkin nopeasti. Erilaiset amyloidoosityypit voivat vaikuttaa sydämeen eri tavoin. Jotkut tyypit ovat vakavampia kuin toiset. Monet ihmiset voivat nyt odottaa selviytyvän ja kokevan hyvän elämänlaadun useita vuosia diagnoosin jälkeen.

Komplikaatioita voivat olla:

• Eteisvärinä tai kammion rytmihäiriöt
• Sydämen vajaatoiminta
• Nesteen kertyminen vatsaan (astsiitti)
• Lisääntynyt herkkyys digoksiinille
• Matala verenpaine ja huimaus liiallisesta virtsaamisesta (lääkkeen takia)
• Sairas sinusoireyhtymä
• Oireinen sydämen johtumisjärjestelmän sairaus (rytmihäiriöt, jotka liittyvät sydämen lihaksen kautta tapahtuvaan impulssien epänormaaliin johtamiseen)

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on tämä häiriö ja sinulle kehittyy uusia oireita, kuten:

• Huimaus, kun vaihdat asentoa
• Liiallinen painonnousu
• Liiallinen laihtuminen
• Pyörtymät
• Vakavat hengitysvaikeudet

Amyloidoosi - sydämen; Primaarinen sydämen amyloidoosi - AL-tyyppi; Toissijainen sydämen amyloidoosi - AA-tyyppi; Jäykkä sydämen oireyhtymä; Seniili amyloidoosi

• Sydän - osa keskeltä
• Laajennettu kardiomyopatia
• Biopsian katetri

Falk RH, Hershberger RE. Laajentuneet, rajoittavat ja infiltratiiviset kardiomyopatiat. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 77.

McKenna WJ, Elliott pääministeri. Sydänlihaksen ja sydänlihaksen sairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 54.