Toissijainen systeeminen amyloidoosi

Toissijainen systeeminen amyloidoosi on häiriö, jossa epänormaalit proteiinit kertyvät kudoksiin ja elimiin. Poikkeavien proteiinien kokkareita kutsutaan amyloidikertymiksi.

Toissijainen tarkoittaa, että se tapahtuu toisen taudin tai tilanteen takia. Esimerkiksi tämä tila esiintyy yleensä pitkäaikaisen (kroonisen) infektion tai tulehduksen vuoksi. Sen sijaan primaarinen amyloidoosi tarkoittaa, että ei ole muuta sairautta, joka aiheuttaa sairauden.

Systeeminen tarkoittaa, että tauti vaikuttaa koko kehoon.

Sekundäärisen systeemisen amyloidoosin tarkkaa syytä ei tunneta. Sinulla on todennäköisempää toissijaisen systeemisen amyloidoosin kehittyminen, jos sinulla on pitkäaikainen infektio tai tulehdus.

Tämä tila voi ilmetä:

• Selkärankareuma - niveltulehduksen muoto, joka vaikuttaa enimmäkseen selkärangan luihin ja niveliin
• Bronkiektaasi - tauti, jossa krooniset infektiot vahingoittavat suuria hengitysteitä keuhkoissa
• Krooninen osteomyeliitti - luuinfektio
• Kystinen fibroosi - sairaus, joka aiheuttaa paksun, tahmean liman kertymisen keuhkoihin, ruoansulatuskanavaan ja muihin kehon osiin, mikä johtaa krooniseen keuhkoinfektioon
• Perheellinen Välimeren kuume - perinnöllinen häiriö toistuvasta kuumeesta ja tulehduksesta, joka vaikuttaa usein vatsan, rinnan tai nivelten vuoraukseen
• Karvassoluleukemia - eräänlainen verisyöpä
• Hodgkinin tauti - imukudoksen syöpä
• Nuorten idiopaattinen niveltulehdus - niveltulehdus, joka vaikuttaa lapsiin
• Multippeli myelooma - eräänlainen verisyöpä
• Reiterin oireyhtymä - joukko sairauksia, jotka aiheuttavat nivelten, silmien sekä virtsa- ja sukuelinten turvotusta ja tulehdusta)
• Nivelreuma
• Systeeminen lupus erythematosus - autoimmuunisairaus
• Tuberkuloosi

Toissijaisen systeemisen amyloidoosin oireet riippuvat siitä, mihin kehon kudokseen proteiinikertymät vaikuttavat. Nämä kerrostumat vahingoittavat normaalia kudosta. Tämä voi johtaa tämän taudin oireisiin tai oireisiin, mukaan lukien:

• Verenvuoto ihossa
• Väsymys
• Epäsäännöllinen syke
• Käsien ja jalkojen tunnottomuus
• Ihottuma
• Hengenahdistus
• Nielemisvaikeudet
• Turvonneet kädet tai jalat
• Turvonnut kieli
• Heikko kädensija
• Painonpudotus

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tutkimuksen ja kysyy oireistasi.

Suoritettavat testit sisältävät:

• Vatsan ultraääni (voi näyttää maksan tai pernan turpoamista)
• Biopsia tai rasvan imeytyminen ihon alle (ihonalaiset rasvat)
• Peräsuolen biopsia
• Ihon biopsia
• Luuytimen biopsia
• Verikokeet, mukaan lukien kreatiniini ja BUN
• Echokardiogrammi
• EKG (EKG)
• Hermon johtumisnopeus
• Virtsanalyysi

Amyloidoosia aiheuttava tila on hoidettava. Joissakin tapauksissa lääke kolkisiini tai biologinen lääke (lääke, joka hoitaa immuunijärjestelmää) on määrätty.

Kuinka hyvin ihminen tekee, riippuu siitä, mihin elimiin se vaikuttaa. Riippuu myös siitä, voidaanko sitä aiheuttava tauti hallita. Jos tauti liittyy sydämeen ja munuaisiin, se voi johtaa elinten vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Toissijaisesta systeemisestä amyloidoosista mahdollisesti aiheutuvia terveysongelmia ovat:

• Hormonaalinen vajaatoiminta
• Sydämen vajaatoiminta
• Munuaisten vajaatoiminta
• Hengitysvajaus

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on tämän tilan oireita. Seuraavat ovat vakavia oireita, jotka vaativat nopeaa lääkärin hoitoa:

• Verenvuoto
• Epäsäännöllinen syke
• Tunnottomuus
• Hengenahdistus
• Turvotus
• Heikko pito

Jos sinulla on sairaus, jonka tiedetään lisäävän riskiäsi tähän sairauteen, varmista, että saat sen hoidettua. Tämä voi auttaa estämään amyloidoosia.

Amyloidoosi - toissijainen systeeminen; AA-amyloidoosi

• Sormien amyloidoosi
• Kasvojen amyloidoosi
• Vasta-aineet

Gertz MA. Amyloidoosi. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 188.

Papa R, Lachmann HJ. Toissijainen, AA, amyloidoosi. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.