Tricuspid atresia

Trikuspidaalinen atresia on eräänlainen sydänsairaus, joka esiintyy syntymän yhteydessä (synnynnäinen sydänsairaus), jossa trikuspidaalinen sydänventtiili puuttuu tai on kehittynyt epänormaalisti. Vika estää veren virtauksen oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Muut sydän- tai verisuoniviat ovat yleensä läsnä samaan aikaan.

Trikuspidaalinen atresia on harvinainen muoto synnynnäisestä sydänsairaudesta. Se vaikuttaa noin viiteen 100 000 elävänä syntyneestä. Joka viidellä ihmisellä, jolla on tämä sairaus, on myös muita sydänongelmia.

Normaalisti veri virtaa kehosta oikeaan atriumiin, sitten trikuspidaalisen venttiilin kautta oikeaan kammioon ja edelleen keuhkoihin. Jos trikuspidaalinen venttiili ei aukea, veri ei voi virrata oikeasta atriumista oikeaan kammioon. Trisuspidiventtiilin ongelman takia veri ei lopulta pääse keuhkoihin. Siellä sen on mentävä ottamaan happea (hapetetaan).

Sen sijaan veri kulkee reiän läpi oikean ja vasemman eteisen välillä. Vasemmassa eteisessä se sekoittuu keuhkoista palaavaan happirikkaaseen vereen. Tämä happirikkaan ja hapettoman veren sekoitus pumpataan sitten kehoon vasemmasta kammiosta. Tämä aiheuttaa veren happitason normaalia alhaisemmaksi.

Ihmisillä, joilla on trikuspidaalinen atresia, keuhkot saavat verta joko oikean ja vasemman kammion välisen reiän kautta (kuvattu edellä) tai ylläpitämällä ductus arteriosukseksi kutsuttua sikiön verisuonia. Ductus arteriosus yhdistää keuhkovaltimon (valtimo keuhkoihin) aortaan (päävaltimo kehoon). Se on läsnä, kun vauva syntyy, mutta sulkeutuu normaalisti pian syntymän jälkeen.

Oireita ovat:

• Ihon sinertävä väri (syanoosi) veren alhaisen happitason vuoksi
• Nopea hengitys
• Väsymys
• Huono kasvu
• Hengenahdistus

Tämä tila voidaan havaita rutiininomaisen synnytystä edeltävän ultraäänikuvan avulla tai kun vauva tutkitaan syntymän jälkeen. Sinertävä iho on syntymän yhteydessä. Sydämen sivuääni on usein läsnä syntymän yhteydessä, ja äänenvoimakkuus voi lisääntyä useita kuukausia.

Testit voivat sisältää seuraavia:

• EKG
• Echokardiogrammi
• Rintakehän röntgenkuva
• Sydämen katetrointi
• Sydämen MRI
• Sydämen CT-skannaus

Kun diagnoosi on tehty, vauva otetaan usein vastasyntyneiden tehohoitoyksikköön (NICU). Lääkettä, jota kutsutaan prostaglandiini E1: ksi, voidaan pitää valtimotiehyessä auki, jotta veri voi kiertää keuhkoihin.

Yleensä potilaat, joilla on tämä tila, vaativat leikkausta. Jos sydän ei pysty pumppaamaan riittävästi verta keuhkoihin ja muuhun kehoon, ensimmäinen leikkaus tapahtuu useimmiten muutaman ensimmäisen elämänpäivän aikana. Tässä menettelyssä keinotekoinen shuntti asetetaan veren pitämiseksi keuhkoissa. Joissakin tapauksissa tätä ensimmäistä leikkausta ei tarvita.

Jälkeenpäin vauva menee kotiin useimmissa tapauksissa. Lapsen on otettava yksi tai useampia päivittäisiä lääkkeitä, ja lasten kardiologi seuraa häntä tarkasti. Tämä lääkäri päättää, milloin leikkauksen toinen vaihe on tehtävä.

Leikkauksen seuraavaa vaihetta kutsutaan Glenn-shuntti- tai hemi-Fontan-toimenpiteeksi. Tämä toimenpide yhdistää puolet suonista, jotka kuljettavat happea huonoa verta kehon yläosasta suoraan keuhkovaltimoon. Leikkaus tehdään useimmiten, kun lapsi on 4-6 kuukauden ikäinen.

Vaiheiden I ja II aikana lapsi voi silti näyttää siniseltä (syanoottinen).

Vaihetta III, viimeistä vaihetta, kutsutaan Fontan-menettelyksi. Loput suonista, jotka kuljettavat kehosta happea huonoa verta, on kytketty suoraan keuhkoihin johtavaan keuhkovaltimoon. Vasemman kammion on nyt pumpattava vain kehoon, ei keuhkoihin. Tämä leikkaus tehdään yleensä, kun lapsi on 18 kuukautta - 3 vuotta vanha. Tämän viimeisen vaiheen jälkeen vauvan iho ei ole enää sininen.

Useimmissa tapauksissa leikkaus parantaa tilaa.

Komplikaatioita voivat olla:

• Epäsäännölliset, nopeat sydämen rytmit (rytmihäiriöt)
• Krooninen ripuli (sairaudesta, jota kutsutaan proteiinia menettäväksi enteropatiaksi)
• Sydämen vajaatoiminta
• Neste vatsassa (astsiitti) ja keuhkoissa (pleuraefuusio)
• Keinotekoisen shuntin tukkeutuminen
• Aivohalvaukset ja muut hermoston komplikaatiot
• Äkkikuolema

Ota heti yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos lapsellasi on:

• Uudet muutokset hengitystavoissa
• Syömisen ongelmat
• Iho, joka muuttuu siniseksi

Ei ole tunnettua tapaa estää trikuspidaalista atresiaa.

Tri atresia; Venttiilihäiriö - trikuspidaalinen atresia; Synnynnäinen sydän - trikuspidaalinen atresia; Syanoottinen sydänsairaus - trikuspidaalinen atresia

• Sydän - osa keskeltä
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Synnynnäinen sydänsairaus. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.