Verenvuotohäiriöt

Verenvuotohäiriöt ovat joukko sairauksia, joissa on ongelma kehon veren hyytymisprosessissa. Nämä häiriöt voivat johtaa voimakkaaseen ja pitkittyneeseen verenvuotoon vamman jälkeen. Verenvuoto voi myös alkaa itsestään.

Erityisiä verenvuotohäiriöitä ovat:

• Hankitut verihiutaleiden toimintahäiriöt
• Synnynnäiset verihiutaleiden toimintahäiriöt
• Disseminoitunut suonensisäinen hyytyminen (DIC)
• Protrombiinin puute
• Tekijä V: n puute
• Tekijä VII: n puute
• Tekijä X: n puute
• Tekijä XI: n puutos (hemofilia C)
• Glanzmannin tauti
• Hemofilia A
• Hemofilia B
• Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP)
• Von Willebrandin tauti (tyypit I, II ja III)

Normaaliin veren hyytymiseen liittyy verikomponentteja, joita kutsutaan verihiutaleiksi, ja jopa 20 erilaista plasman proteiinia. Nämä tunnetaan veren hyytymis- tai hyytymistekijöinä. Nämä tekijät ovat vuorovaikutuksessa muiden kemikaalien kanssa muodostaen fibriiniksi kutsutun aineen, joka pysäyttää verenvuodon.

Ongelmia voi ilmetä, kun tietyt tekijät ovat vähäisiä tai puuttuvat. Verenvuoto-ongelmat voivat vaihdella lievästä vaikeaan.

Joitakin verenvuotohäiriöitä esiintyy syntymähetkellä ja ne välittyvät perheiden kautta (peritty). Toiset kehittyvät:

• Sairaudet, kuten K-vitamiinin puutos tai vaikea maksasairaus
• Hoidot, kuten lääkkeiden käyttö verihyytymien estämiseksi (antikoagulantit) tai antibioottien pitkäaikainen käyttö

Verenvuotohäiriöt voivat johtua myös veren hyytymistä edistävien verisolujen (verihiutaleiden) lukumäärän tai toiminnan ongelmasta. Nämä häiriöt voivat myös olla joko perittyjä tai kehittyä myöhemmin (hankittuina). Tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutukset johtavat usein hankittuihin muotoihin.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Verenvuoto niveliin tai lihaksiin
• Mustelmia helposti
• Voimakas verenvuoto
• Voimakas kuukautisvuoto
• Nenäverenvuoto, joka ei pysähdy helposti
• Liiallinen verenvuoto kirurgisilla toimenpiteillä
• Napanuoren verenvuoto syntymän jälkeen

Tapahtuvat ongelmat riippuvat erityisestä verenvuotohäiriöstä ja sen vakavuudesta.

Suoritettavat testit sisältävät:

• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Osittainen tromboplastiiniaika (PTT)
• Verihiutaleiden aggregaatiotesti
• Protrombiiniaika (PT)
• Sekoitustutkimus, erityinen PTT-testi tekijän puutteen vahvistamiseksi

Hoito riippuu häiriön tyypistä. Se voi sisältää:

• Hyytymistekijän korvaaminen
• Tuore jäädytetty plasmansiirto
• Verihiutaleiden verensiirto
• Muut hoidot

Lisätietoja verenvuotohäiriöistä näiden ryhmien kautta:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Kansallinen hemofiliasäätiö: Verisairaiden naisten voitto - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-w-Blood-Disorders
• Yhdysvaltain terveys- ja henkilöstöministeriö - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Tulos riippuu myös häiriöstä. Useimpia primaarisia verenvuotohäiriöitä voidaan hallita. Kun häiriö johtuu sairauksista, kuten DIC, tulos riippuu siitä, kuinka hyvin taustalla olevaa tautia voidaan hoitaa.

Komplikaatioita voivat olla:

• Verenvuoto aivoissa
• Vakava verenvuoto (yleensä maha-suolikanavasta tai vammat)

Muita komplikaatioita voi esiintyä häiriöstä riippuen.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos huomaat epätavallista tai vakavaa verenvuotoa.

Ehkäisy riippuu erityisestä häiriöstä.

Koagulopatia

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Harvinaiset hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 137.

Hall JE. Hemostaasi ja veren hyytyminen. Julkaisussa: Hall JE, toim. Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 37.

Nichols WL. Von Willebrandin tauti ja verihiutaleiden ja verisuonten toiminnan verenvuotopoikkeamat. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 173.

Ragni MV. Verenvuotohäiriöt: hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 174.