Vanhempien opas Choanal Atresiaan

Sisältö

• Mikä on choanal atresia?
• Mitkä ovat tyypit?
• Mitkä ovat merkit ja oireet?
• Mikä aiheuttaa sen?
• Kuinka se diagnosoidaan?
• Kuinka sitä hoidetaan?
• Mikä on näkymät?

Mikä on choanal atresia?

Choanal-atresia on vauvan nenän takana oleva tukos, joka vaikeuttaa hengittämistä. Sitä havaitaan usein vastasyntyneillä, joilla on muita syntymän vaurioita, kuten Treacher Collinsin oireyhtymä tai CHARGE-oireyhtymä.

Tämä tila on harvinainen, ja se koskee noin yhtä jokaisesta 7000 vauvasta.

Mitkä ovat tyypit?

Choanal atresiaa on kahta tyyppiä:

• Kahdenvälinen choanal atresia. Tämä tyyppi estää molemmat nenäväylät. Se on erittäin vaarallista, koska vauvat hengittävät vain nenänsä läpi ensimmäisten neljän tai kuuden elämän viikon ajan.
• Yksipuolinen choanal atresia. Tämä tyyppi estää vain yhden nenäväylän, usein oikealta. Se on yleisempi kuin kahdenvälinen choanal atresia. Tämän muotoiset vauvat saattavat pystyä kompensoimaan hengityksen nenän yhden avoimen sivun läpi.

Molemmat choanal-atresian tyypit luokitellaan edelleen tukkeutumisen tyypistä riippuen:

• Tukos muodostuu sekä luista että pehmytkudoksista. Noin 70 prosentilla vauvoista, joilla on sairaus, on tämä tyyppi.
• Tukos muodostuu vain luista. Noin 30% vauvoista, joilla on choanal atresia, on tämän tyyppinen.

Mitkä ovat merkit ja oireet?

Kahdenvälisellä choanal-atresialla syntyneillä vauvoilla on erittäin vaikea hengitys. He voivat hengittää vain itkiessään, koska se avaa heidän hengitysteensä. Ruokinta voi olla myös erittäin vaikeaa, koska lapsi ei voi hengittää syöessään ja saattaa alkaa tukehtua. Vauvat, joilla on kahdenvälinen choanal-atresia, voivat myös muuttua sinisiksi nukkumisen tai syömisen aikana, koska he eivät voi saada tarpeeksi happea.

Vauvat, joilla on yksipuolinen muoto, saattavat pystyä hengittämään riittävän hyvin yhdestä sieraimeen. Ne eivät saa osoittaa mitään oireita vasta kuukausia tai vuosia myöhemmin.

Yksipuolisen choanal-atresian merkkejä ovat:

• meluisa hengitys
• paksu neste, joka valuu nenän toiselta puolelta

Mikä aiheuttaa sen?

Choanal-atresia tapahtuu kohdussa, kun nenän kanavat eivät ole täysin avoinna ja muodostavat yhteyden hengitysteihin vauvan kehittyessä. Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä sen aiheuttaa, mutta heidän mielestään geenien ja ympäristötekijöiden yhdistelmä voi olla syyllinen.

Lisäksi tytöillä on todennäköisemmin choanal-atresia kuin pojilla.

On myös ilmoitettu, että naiset, jotka käyttivät raskauden aikana tiettyjä kilpirauhaslääkkeitä, kuten karbimatsolia ja metamimatsolia (tapatsolia), synnyttivät vauvoja, joilla oli choanal-atresia enemmän. Yhdistys ei kuitenkaan ole selvä. Sitä ei myöskään voitu määrittää, olisiko äitien kilpirauhasen sairaus aiheuttanut choanal-atresiaa vai olisiko lääkkeet itse olleet tekijä.

Choanal-atresian vauvoilla on usein yksi näistä muista syntymävikoista:

• CHARGE-oireyhtymä. Tämä perinnöllinen tila aiheuttaa vakavia kuulonmenetyksiä, näköhäiriöitä, hengitys- ja nielemisongelmia. Yli puolella lapsista, joilla on CHARGE, on choanal atresia, ja noin puolella heistä on nenän molemmin puolin.
• Treacher Collinsin oireyhtymä. Tämä tila vaikuttaa luiden kehitykseen vauvan kasvoissa.
• Crouzonin oireyhtymä. Tämä geneettinen tila saa vauvan kallon luut sulamaan liian aikaisin. Tämä estää kalloa kasvamasta kuten tavallisesti.
• Tessierin oireyhtymä. Tämä tila aiheuttaa suuret aukot (raot), jotka jakavat vauvan kasvot.
• Coloboma. Tämä tila on reikä verkkokalvossa, iirisessä tai muussa silmän osassa.
• Sukupuolielinten hypoplasia. Tämä tila on emättimen epätäydellinen kehitys tytöillä tai peniksen poikissa.

Kuinka se diagnosoidaan?

Choanal-atresian kahdenvälinen muoto diagnosoidaan yleensä pian vauvan syntymän jälkeen, koska oireet ovat vakavia ja nopeasti havaittavissa. Useimmilla vauvoilla, joilla on kahdenvälinen choanal-atresia, on huomattavia hengitysvaikeuksia pian syntymän jälkeen. Tutkimuksen aikana lääkäri ei pysty siirtämään ohutta muoviputkea vauvan nenästä nieluun, joka on nenän ja suun takana oleva kurkun osa.

CT- ja MRI-skannaukset voivat myös paljastaa tukkeutuneen nenäkäytävän tai -kanavat. Jos mahdollista, lääkäri käyttää MRI-tutkimusta välttämään vauvan altistamista tarpeettomalle säteilylle.

Kuinka sitä hoidetaan?

Vauvat, joilla on lievä yksipuolinen choanal-atresia, eivät ehkä tarvitse hoitoa. Niitä on kuitenkin tarkkailtava tarkkaan hengitysongelmien havaitsemiseksi. Nenäsuolasuihkeen käyttö voi myös auttaa pitämään avoimen sieraimen puhtaana.

Kahdenvälinen choanal-atresia on lääketieteellinen hätätapaus. Tämän tilan vauvat saattavat tarvita putken, joka auttaa heitä hengittämään, kunnes he voivat saada leikkauksen. Useimmissa tapauksissa lääkäri yrittää tehdä leikkauksen heti, kun se on turvallisesti mahdollista.

Yleisin leikkaustyyppi, jota käytetään tämän tilan hoitamiseen, on endoskopia. Kirurgi asettaa pienen katselualueen pienillä instrumenteilla, jotka on kiinnitetty vauvan nenän läpi. Sitten lääkäri avaa luun ja kudoksen, joka estää vauvan hengittämistä.

Harvemmin leikkaus tehdään avoimen menettelyn avulla. Kirurgi tekee tämän tehdäkseen leikkauksen vauvan suun kattoon ja poistaa tukoskudoksen tai luun.

Kummankin tyyppisen leikkauksen jälkeen reikään voidaan laittaa pieni stentiksi kutsuttu muoviputki hengitysteiden pitämiseksi auki. Stentti poistetaan muutaman viikon kuluttua.

Vauvat, joilla on muita ongelmia, kuten CHARGE-oireyhtymä, saattavat tarvita enemmän leikkauksia näiden sairauksien hoitamiseksi.

Mikä on näkymät?

Kun tukos on poistettu, choanal-atresian vauvojen näkymät ovat hyvät. He voivat kasvaa normaaliksi ja terveeksi elämäksi. Vauvat, joilla on lisää syntymävaurioita, voivat kuitenkin tarvita lisähoitoa tai leikkauksia kasvaessaan.