Hypoparatyreoosi: mikä se on, oireet ja hoito

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Kuinka hoito tehdään
• Hypoparatyreoosin mahdolliset syyt
• Primaarisen hypoparatyreoosin syyt
• Toissijaisen hypoparatyreoosin syyt
• Pseudohypoparatyreoosin syyt

Hypoparatyreoosi tarkoittaa joukkoa sairauksia tai tilanteita, jotka johtavat PTH-hormonin, joka tunnetaan myös nimellä parathormoni, toiminnan vähenemiseen.

Tätä hormonia tuottavat lisäkilpirauhaset, jotka ovat 4 pientä rauhasia, jotka sijaitsevat kilpirauhasen takana ja ovat tärkeä hormoni, joka yhdessä D-vitamiinin kanssa ylläpitää riittävää kalsiumpitoisuutta veressä.

Siten kun kehossa ei ole PTH: ta, on yleistä havaita veren kalsiumpitoisuuden lasku, joka tunnetaan nimellä hypokalsemia, joka voi aiheuttaa merkkejä kuten heikkous, lihaskouristukset, muutokset luissa, neurologiset ongelmat tai jopa sydänongelmat . Lisätietoja hypokalsemiasta ja siitä, mitä se voi aiheuttaa.

Tärkeimmät oireet

Hypoparatyreoosin oireet liittyvät pääasiassa ongelmiin, joita PTH: n passiivisuus aiheuttaa. Joten joitain oireita, joita saattaa ilmetä, ovat:

• Voimakkaat lihaskrampit;
• Lihaskouristukset;
• Lihasten heikkous tai kipu;
• Yleistyneet kohtaukset;
• Sydämentykytyksiä

Koska PTH on kalsiumia säätelevä hormoni, kun PTH: ta ei ole riittävästi, kalsiumia ei voida imeytyä kunnolla suolistossa ja se poistuu edelleen virtsasta, mikä johtaa veren matalaan kalsiumpitoisuuteen tai hypokalsemiaan.

Oireiden voimakkuus riippuu kalsiumpitoisuuden menetyksen vakavuudesta ja nopeudesta. Monet potilaat, joilla on hypoparatyreoosi, ovat oireettomia, ja niillä on oireita vain, kun elimistössä tarvitaan enemmän kalsiumia, kuten raskauden, imetyksen aikana tai kun käytetään kalsiumia vähentäviä lääkkeitä.

Kroonisemmissa ja lievemmissä tapauksissa oireita ei myöskään voi esiintyä, ja tauti havaitaan vain rutiinikokeissa tai lieviä oireita, kuten kihelmöintiä ja tuntemattomuutta jaloissa, käsissä tai suun ympärillä.

Kuinka hoito tehdään

Hypoparatyreoosin hoidon päätavoitteena on kontrolloida kalsiumin vähenemistä kehossa, ja endokrinologin tulisi ohjata sitä syyn, vakavuuden, oireiden ja veren kalsiumpitoisuuden mukaan.

Kun kalsiumpitoisuudet ovat hyvin matalat, alle 7,5 mg / dl, ilmenee vaikea hypokalsemia ja näissä tapauksissa hoito sairaalassa on välttämätöntä, kalsiumkorvaus suoraan laskimoon kalsiumglukonaatilla.

Kun hypokalsemia on lievä ja krooninen, hoito koostuu kalsiumin ja D-vitamiinin korvaamisesta suun kautta. Magnesium auttaa stimuloimaan PTH: n tuotantoa ja voi siksi olla hyödyllinen, varsinkin kun sen pitoisuudet ovat myös matalat. Muita lääkkeitä, kuten tiatsididiureetteja tai rekombinanttia PTH-korvaamista, voi neuvoa endokrinologi kussakin tapauksessa.

Hypoparatyreoosin mahdolliset syyt

Hypoparatyreoosi voidaan jakaa kahteen päätyyppiin riippuen syistä, jotka johtavat PTH: n toimettomuuteen:

• Ensisijainen hypoparatyreoosi: tapahtuu, kun PTH-tuotanto on heikentynyt, koska rauhasissa on ongelma tai ne on poistettu.
• Toissijainen hypoparatyreoosi: se on silloin, kun jokin muu ärsyke, kuten matala magnesium, saa rauhaset tuottamaan vähemmän PTH: ta ilman ongelmia niissä.

On myös kolmas tapaus, jota kutsutaan pseudohypoparatyreoosiksi, jota esiintyy perinnöllisissä sairauksissa, eli jotka kulkevat perheen geenien läpi vanhemmilta lapsille ja jotka lisäävät vastustuskykyä elimissä, joissa hormonin tulisi toimia. Siksi hormoni ei voi suorittaa toimintaansa, vaikka lisäkilpirauhaset tuottavat sitä riittävässä määrin.

Primaarisen hypoparatyreoosin syyt

Tätä tyyppiä esiintyy suurimman osan ajasta johtuen lisäkilpirauhanen poistamisesta esimerkiksi hyperparatyreoosin hoidossa, mutta se voi ilmetä myös lisäkilpirauhasen vahingossa tapahtuvan loukkaantumisen vuoksi. Tämä tapaus tapahtuu, kun leikkaus tehdään kaulan alueelle, nimittäin kilpirauhaselle, syöpään tai kyhmyihin. Koska rakenteet ovat hyvin lähellä ja rauhaset ovat hyvin pieniä, on toisinaan vaikea tunnistaa niitä ja erottaa ne muista rakenteista. Tarkista, milloin kilpirauhasen poisto on tarpeen ja kuinka palautuminen on.

Toissijaisen hypoparatyreoosin syyt

Tämän tyyppinen hypoparatyreoosi laukaisee yleensä pysyvän magnesiumin puutteen.

Vaikka lievä matala magnesium voi stimuloida PTH: n tuotantoa, kun magnesium on hyvin alhainen ja pitkään, se lähettää lisäkilpirauhaselle viestin, ettei se tuota enemmän PTH: ta, ja tekee silti elimet tuntemattomiksi hormonille, joten se tekee ei voi toimia aiheuttaen hypoparatyreoosia.

Pseudohypoparatyreoosin syyt

Pseudohypoparatyreoosi tarkoittaa joukkoa sairauksia, joissa geneettiset mutaatiot, yleensä perinnölliset, tekevät kehon kudoksista epäherkät PTH: n toiminnalle. Pseudohypoparatyreoosia on 3 tyyppiä, riippuen siitä, liittyvätkö ne harvinaiseen sairauteen, jota kutsutaan Albrightin perinnölliseksi osteodystrofiaksi, ja aiheutetun PTH-resistenssin tyypistä.

Vastauksena PTH: n toiminnan puuttumiseen rauhasten koko kasvaa ja ne yrittävät tuottaa enemmän PTH: ta, normaalin tai jopa korkean PTH-tason veressä, mutta tämä PTH ei pysty toimimaan. Siksi kliininen kuva on sama kuin hypoparatyreoosin, koska ikään kuin hormonia ei olisi. Siksi sitä ei voida kutsua tyypilliseksi hypoparatyreoosiksi, koska todellisuudessa kiertävät PTH-tasot ovat normaalit tai jopa lisääntyneet, ja niitä kutsutaan sitten pseudohypoparatyreoosiksi, mikä tarkoittaa "samanlaista kuin hypoparatyreoosi".