Systeeminen skleroosi (Scleroderma)

Sisältö

• Kuvia systeemisestä skleroosista (Scleroderma)
• Systeemisen skleroosin oireet
• Systeemisen skleroosin syyt
• Systeemisen skleroosin riskitekijät
• Systeemisen skleroosin diagnoosi
• Systeemisen skleroosin hoito
• Systeemisen skleroosin mahdolliset komplikaatiot
• Mikä on systeemistä skleroosia sairastavien ihmisten näkymä?

Systeeminen skleroosi (SS)

Systeeminen skleroosi (SS) on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että se on tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehoon. Terve kudos tuhoutuu, koska immuunijärjestelmä luulee virheellisesti vieraaksi aineeksi tai infektioksi. On olemassa monenlaisia ​​autoimmuunisairauksia, jotka voivat vaikuttaa eri kehojärjestelmiin.

SS: lle on ominaista muutokset ihon rakenteessa ja ulkonäössä. Tämä johtuu lisääntyneestä kollageenin tuotannosta. Kollageeni on osa sidekudosta.

Mutta häiriö ei rajoitu ihon muutoksiin. Se voi vaikuttaa:

• verisuonet
• lihakset
• sydän
• Ruoansulatuselimistö
• keuhkot
• munuaiset

Systeemisen skleroosin piirteet voivat ilmetä muissa autoimmuunisairauksissa. Kun näin tapahtuu, sitä kutsutaan sekoitetuksi sidehäiriöksi.

Tauti esiintyy tyypillisesti 30-50-vuotiailla, mutta se voidaan diagnosoida missä tahansa iässä. Naiset diagnosoivat tämän tilan todennäköisemmin kuin miehet. Tilan oireet ja vakavuus vaihtelevat henkilöstä toiseen mukana olevien järjestelmien ja elinten perusteella.

Systeemistä skleroosia kutsutaan myös skleroderma, progressiivinen systeeminen skleroosi tai CREST-oireyhtymä. ”CREST” tarkoittaa:

• kalsinoosi
• Raynaudin ilmiö
• ruokatorven dysmotiliteetti
• sklerodaktisesti
• telangiektasia

CREST-oireyhtymä on rajoitettu häiriön muoto.

Kuvia systeemisestä skleroosista (Scleroderma)

Systeemisen skleroosin oireet

SS voi vaikuttaa ihoon vain taudin alkuvaiheessa. Saatat huomata, että ihosi sakeutuu ja kiiltävät alueet kehittyvät suun, nenän, sormien ja muiden luisten alueiden ympärille.

Kun tila etenee, kärsivien alueiden liike voi alkaa olla rajoitettua. Muita oireita ovat:

• hiustenlähtö
• kalsiumkertymät tai valkoiset kokkareet ihon alla
• pienet, laajentuneet verisuonet ihon pinnan alla
• nivelkipu
• hengenahdistus
• kuiva yskä
• ripuli
• ummetus
• nielemisvaikeuksia
• ruokatorven refluksi
• vatsan turvotus aterioiden jälkeen

Saatat alkaa kokea sormien ja varpaiden verisuonten kouristuksia. Sitten raajat voivat muuttua valkoisiksi ja sinisiksi, kun olet kylmässä tai tunnet äärimmäistä henkistä stressiä. Tätä kutsutaan Raynaudin ilmiöksi.

Systeemisen skleroosin syyt

SS esiintyy, kun kehosi alkaa tuottaa liikaa kollageenia ja se kertyy kudoksiin. Kollageeni on tärkein rakenteellinen proteiini, joka muodostaa kaikki kudoksesi.

Lääkärit eivät ole varmoja siitä, mikä saa kehon tuottamaan liikaa kollageenia. SS: n tarkkaa syytä ei tunneta.

Systeemisen skleroosin riskitekijät

Riskitekijöitä, jotka voivat lisätä mahdollisuuksiasi sairauden kehittymiseen, ovat:

• on intiaani
• on afroamerikkalainen
• olla nainen
• käyttämällä tiettyjä kemoterapialääkkeitä, kuten Bleomysiini
• altistetaan piidioksidipölylle ja orgaanisille liuottimille

Ei ole tunnettua tapaa estää SS: tä kuin vähentää hallittavia riskitekijöitä.

Systeemisen skleroosin diagnoosi

Fyysisen kokeen aikana lääkäri voi tunnistaa ihon muutokset, jotka ovat oireita SS: stä.

Korkea verenpaine voi johtua skleroosista johtuvista munuaisten muutoksista. Lääkäri voi määrätä verikokeita, kuten vasta-ainetestaus, nivelreuma ja sedimentaatio.

Muita diagnostisia testejä voivat olla:

• rintakehän röntgenkuva
• virtsa-analyysi
• keuhkojen CT-skannaus
• ihon biopsiat

Systeemisen skleroosin hoito

Hoito ei pysty parantamaan sairautta, mutta se voi auttaa vähentämään oireita ja hidastamaan taudin etenemistä. Hoito perustuu tyypillisesti henkilön oireisiin ja tarpeeseen estää komplikaatioita.

Yleistyneiden oireiden hoito voi sisältää:

• kortikosteroidit
• immunosuppressantit, kuten metotreksaatti tai Cytoxan
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

Oireistasi riippuen hoito voi sisältää myös:

• verenpainelääkitys
• lääkitys hengityksen helpottamiseksi
• fysioterapia
• valohoito, kuten ultravioletti A1 -valohoito
• nitroglyseriinivoide paikallisten ihon kiristysalueiden hoitoon

Voit muuttaa elämäntapaa pysyäksesi terveellä skleroderman kanssa, kuten välttää tupakointia, pysyä fyysisesti aktiivisena ja välttää närästystä aiheuttavia ruokia.

Systeemisen skleroosin mahdolliset komplikaatiot

Jotkut SS-potilaat kokevat oireidensa etenemisen. Komplikaatioita voivat olla:

• sydämen vajaatoiminta
• syöpä
• munuaisten vajaatoiminta
• korkea verenpaine

Mikä on systeemistä skleroosia sairastavien ihmisten näkymä?

SS: n hoidot ovat parantuneet huomattavasti viimeisten 30 vuoden aikana. Vaikka SS: lle ei ole vieläkään parannuskeinoa, on olemassa monia erilaisia ​​hoitoja, jotka voivat auttaa sinua hallitsemaan oireitasi. Keskustele lääkärisi kanssa, jos jokin oireistasi estää jokapäiväistä elämääsi. He voivat työskennellä kanssasi säätääksesi hoitosuunnitelmaasi.

Sinun tulisi myös pyytää lääkäriäsi auttamaan sinua löytämään paikalliset tukiryhmät SS: lle. Keskustelu muiden ihmisten kanssa, joilla on samanlaisia ​​kokemuksia kuin sinä, helpottaa kroonisen sairauden selviämistä.