Sydän rinnan ulkopuolella: miksi se tapahtuu ja miten sitä hoidetaan

Sisältö

• Mikä aiheuttaa tämän epämuodostuman
• Mitä tapahtuu, kun sydän on rintakehästä
• Mitkä ovat hoitovaihtoehdot
• Kuinka vahvistaa diagnoosi

Ectopia cordis, joka tunnetaan myös nimellä sydämen ektoopia, on hyvin harvinainen epämuodostuma, jossa vauvan sydän sijaitsee rinnan ulkopuolella, ihon alla. Tässä epämuodostumassa sydän voi sijaita kokonaan rinnan ulkopuolella tai vain osittain rinnan ulkopuolella.

Useimmissa tapauksissa on muita siihen liittyviä epämuodostumia, ja siksi keskimääräinen elinajanodote on muutama tunti, ja useimmat vauvat eivät pääse selviytymään ensimmäisen elämänpäivän jälkeen. Ectopia cordis voidaan tunnistaa raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana ultraäänitutkimuksella, mutta on myös harvinaisempia tapauksia, joissa epämuodostuma on havaittavissa vasta syntymän jälkeen.

Sydänvikojen lisäksi tähän sairauteen liittyy myös rintakehän, vatsan ja muiden elinten, kuten suoliston ja keuhkojen, rakenteellisia virheitä. Tämä ongelma on hoidettava leikkauksella sydämen palauttamiseksi paikoilleen, mutta kuoleman riski on suuri.

Mikä aiheuttaa tämän epämuodostuman

Ectopia cordiksen erityistä syytä ei vielä tunneta, mutta on mahdollista, että epämuodostuma johtuu rintalastan väärästä kehityksestä, joka lopulta puuttuu ja antaa sydämen kulkeutua rinnasta jopa raskauden aikana.

Mitä tapahtuu, kun sydän on rintakehästä

Kun vauva syntyy sydämen ollessa poissa rinnasta, sillä on yleensä myös muita terveysongelmia, kuten:

• Sydämen toiminnan häiriöt;
• Kalvon viat, jotka aiheuttavat hengitysvaikeuksia;
• Suolisto on paikallaan.

Vauvalla, jolla on ectopia cordis, on suurempi mahdollisuus selviytyä, kun ongelma on vain sydämen huono sijainti ilman muita siihen liittyviä komplikaatioita.

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot

Hoito on mahdollista vain leikkauksella korvata sydän ja rekonstruoida rintakehän tai muiden elinten viat. Leikkaus tehdään yleensä elämän ensimmäisinä päivinä, mutta se riippuu taudin vakavuudesta ja vauvan terveydestä.

Cordis-ekotopia on kuitenkin vakava ongelma ja johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan ensimmäisinä elämänpäivinä, jopa leikkauksen aikana. Tämän taudin lasten vanhemmilla voi olla geneettisiä testejä ongelman tai muiden geneettisten vikojen uusiutumismahdollisuuksien arvioimiseksi seuraavalla raskaudella.

Tapauksissa, joissa vauva onnistuu selviytymään, on yleensä tarpeen käyttää useita leikkauksia koko hänen elämänsä ajan sekä ylläpitää säännöllistä lääketieteellistä hoitoa sen varmistamiseksi, että ei ole hengenvaarallisia komplikaatioita.

Kuinka vahvistaa diagnoosi

Diagnoosi voidaan tehdä raskauden 14. viikosta tavanomaisten ja morfologisten ultraäänitutkimusten avulla. Ongelman diagnosoinnin jälkeen muita ultraäänitutkimuksia tulisi tehdä usein sikiön kehityksen ja taudin pahenemisen tai sen pahenemisen seuraamiseksi, jotta synnytys keisarileikkauksen kautta voidaan suunnitella.