Feokromosytooma

Pheokromosytooma on harvinainen lisämunuaisen kudoksen kasvain. Sen seurauksena vapautuu liikaa adrenaliinia ja noradrenaliinia, hormoneja, jotka säätelevät sykettä, aineenvaihduntaa ja verenpainetta.

Pheokromosytooma voi esiintyä yhtenä kasvaimena tai useampana kuin yhtenä kasvuna. Se kehittyy yleensä yhden tai molempien lisämunuaisen keskiosassa (medulla). Lisämunuaiset ovat kaksi kolmion muotoista rauhasia. Jokaisen munuaisen päällä on yksi rauhanen. Harvoissa tapauksissa feokromosytooma esiintyy lisämunuaisen ulkopuolella. Kun se tapahtuu, se on yleensä jossain muualla vatsassa.

Hyvin harvat feokromosytoomat ovat syöpää.

Kasvaimia voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta ne ovat yleisimpiä varhaisesta aikuisikään.

Muutamissa tapauksissa sairaus voidaan nähdä myös perheenjäsenten keskuudessa (perinnöllinen).

Useimmilla ihmisillä, joilla on tämä kasvain, on joukko oireita, jotka tapahtuvat, kun kasvain vapauttaa hormoneja. Hyökkäykset kestävät yleensä muutamasta minuutista tuntiin. Oireita ovat:

• Päänsärky
• Sydämentykytyksiä
• Hikoilu
• Korkea verenpaine

Kasvaimen kasvaessa hyökkäysten taajuus, pituus ja vakavuus kasvavat usein.

Muita oireita voivat olla:

• Vatsan tai rintakipu
• Ärtyneisyys, hermostuneisuus
• Kalpeus
• Painonpudotus
• Pahoinvointi ja oksentelu
• Hengenahdistus
• Kohtaukset
• Nukkumisongelmat

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. Sinulta kysytään sairaushistoriastasi ja oireistasi.

Tehdyt testit voivat sisältää:

• Vatsan CT-skannaus
• Lisämunuaisen biopsia
• Katekoliamiinien verikoe (seerumin katekoliamiinit)
• Glukoositesti
• Metanefriinin verikoe (seerumin metanefriini)
• Kuvantamistesti nimeltä MIBG scintiscan
• Vatsan MRI
• Virtsan katekoliamiinit
• Virtsan metanefriinit
• Vatsan PET-skannaus

Hoito sisältää kasvaimen poistamisen leikkauksella. On tärkeää vakauttaa verenpaineesi ja pulssi tietyillä lääkkeillä ennen leikkausta. Saatat joutua jäämään sairaalaan ja seuraamaan elintoimintojasi tarkasti leikkauksen ajan. Leikkauksen jälkeen elintoimintojasi seurataan jatkuvasti tehohoitoyksikössä.

Kun kasvainta ei voida poistaa kirurgisesti, sinun on otettava lääke sen hallitsemiseksi. Lääkkeiden yhdistelmää tarvitaan yleensä ylimääräisten hormonien vaikutusten hallitsemiseksi. Sädehoito ja kemoterapia eivät ole olleet tehokkaita parantamaan tällaista kasvainta.

Useimmat ihmiset, joilla on ei-syöpäkasvaimia, jotka poistetaan leikkauksella, ovat edelleen elossa 5 vuoden kuluttua. Kasvaimet palaavat joillakin ihmisillä. Norepinefriinin ja epinefriinin hormonitasot palautuvat normaaliksi leikkauksen jälkeen.

Korkea verenpaine voi jatkua leikkauksen jälkeen. Tavalliset hoidot voivat yleensä hallita korkeaa verenpainetta.

Ihmisillä, joita on hoidettu onnistuneesti feokromosytoomasta, on tehtävä ajoittain testejä varmistaakseen, että kasvain ei ole palannut. Myös läheiset perheenjäsenet voivat hyötyä testauksesta, koska jotkut tapaukset ovat perittyjä.

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Onko feokromosytoomaoireita, kuten päänsärky, hikoilu ja sydämentykytys
• Oli menneisyydessä feokromosytooma ja oireesi palasivat

Kromafiinikasvaimet; Paraganglionoma

• Umpieritysrauhaset
• Lisämunuaisen metastaasit - CT-skannaus
• Lisämunuaiskasvain - CT
• Lisämunuaisen hormonin eritys

National Cancer Institute -sivusto. Pheokromosytooma ja paragangliomahoito (PDQ) - terveydenhuollon ammattilainen. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Päivitetty 23. syyskuuta 2020. Pääsy 14. lokakuuta 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G.Pheochromocytoma. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: Aikuiset ja lapset. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 110.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. Feokromosytooman hallinta. Julkaisussa: Cameron AM, Cameron JL, toim. Nykyinen kirurginen hoito. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 750-756.