Kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä

Kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä on Cushingin oireyhtymän muoto, jossa aivolisäkkeen ulkopuolella oleva kasvain tuottaa adrenokortikotrooppiseksi hormoniksi (ACTH) kutsutun hormonin.

Cushingin oireyhtymä on häiriö, joka tapahtuu, kun elimistössäsi on normaalia korkeampi kortisolihormonitaso. Tämä hormoni on valmistettu lisämunuaisissa. Liikaa kortisolia voi johtua erilaisista ongelmista. Yksi syy on, jos veressä on liian paljon ACTH-hormonia. ACTH valmistetaan yleensä aivolisäkkeessä pieninä määrinä ja antaa sitten lisämunuaisille signaalin kortisolin tuottamiseksi. Joskus muut aivolisäkkeen ulkopuolella olevat solut voivat tuottaa suuria määriä ACTH: ta. Tätä kutsutaan kohdunulkoiseksi Cushingin oireyhtymäksi. Kohdunulkoinen tarkoittaa, että jotain tapahtuu epänormaalissa paikassa kehossa.

Kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä johtuu kasvaimista, jotka vapauttavat ACTH: ta. Kasvaimia, jotka voivat harvinaisissa tapauksissa vapauttaa ACTH: ta, ovat:

• Hyvänlaatuiset karsinoidikasvaimet keuhkoissa
• Islet-solukasvaimet haimassa
• Kilpirauhasen medullaarinen karsinooma
• Pienisoluiset kasvaimet keuhkoissa
• Kateenkorvan rauhaskasvaimet

Kohdunulkoinen Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa paljon erilaisia ​​oireita. Joillakin ihmisillä on monia oireita, kun taas toisilla vain muutama. Useimmilla ihmisillä, joilla on minkä tahansa tyyppinen Cushingin oireyhtymä, on:

• Pyöreä, punainen ja koko kasvot (kuun kasvot)
• Hidas kasvuvauhti lapsilla
• Painonnousu rasvan kertymisen kanssa runkoon, mutta rasvan menetys käsistä, jaloista ja pakaroista (keskimääräinen liikalihavuus)

Usein havaitut ihomuutokset:

• Ihoinfektiot
• Violetit venytysmerkit (1/2 tuumaa 1 cm tai enemmän), joita kutsutaan striaeiksi vatsan, reiden, olkavarren ja rintojen iholle
• Ohut iho helposti mustelmilla

Lihas- ja luumuutoksia ovat:

• Selkäkipu, jota esiintyy rutiininomaisessa toiminnassa
• Luukipu tai arkuus
• Rasvan kerääminen hartioiden välissä ja kauluksen luun yläpuolella
• Luujen ohenemisesta johtuvat kylkiluun ja selkärangan murtumat
• Heikot lihakset, erityisesti lonkat ja hartiat

Kehonlaajuiset (systeemiset) ongelmat voivat olla:

• Tyypin 2 diabetes mellitus
• Korkea verenpaine
• Korkea kolesteroli ja triglyseridit
  

Naisilla voi olla:

• Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan ja reiden liiallinen karvankasvu
• Epäsäännölliset tai pysähtyvät jaksot

Miehillä voi olla:

• Vähentynyt tai ei halua seksiä
• Impotenssi

Muita oireita voivat olla:

• Henkiset muutokset, kuten masennus, ahdistuneisuus tai muutokset käyttäytymisessä
• Väsymys
• Päänsärky
• Lisääntynyt jano ja virtsaaminen

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireistasi.

Suoritettavat testit sisältävät:

• 24 tunnin virtsanäyte kortisolin ja kreatiniinin määrän mittaamiseksi
• Verikokeet ACTH-, kortisoli- ja kaliumtasojen tarkistamiseksi (usein erittäin alhaiset kohdunulkoisessa Cushingin oireyhtymässä)
• Deksametasonin suppressiotesti (sekä suuri että pieni annos)
• Alempi petrosaalinen sinusinäyte (erityinen testi, joka mittaa ACTH: ta aivojen lähellä ja rinnassa olevista laskimoista)
• Paasto glukoosi
• MRI ja korkean resoluution CT-tutkimukset kasvaimen löytämiseksi (joskus ydinlääketieteellisiä tutkimuksia saatetaan tarvita)

Paras kohdunulkoisen Cushingin oireyhtymän hoito on leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Leikkaus on yleensä mahdollista, kun kasvain ei ole syöpä (hyvänlaatuinen).

Joissakin tapauksissa kasvain on syöpä ja leviää muille kehon alueille, ennen kuin lääkäri voi löytää kortisolin tuotannon ongelman. Leikkaus ei ehkä ole mahdollista näissä tapauksissa. Mutta lääkäri voi määrätä lääkkeitä kortisolin tuotannon estämiseksi.

Joskus molempia lisämunuaisia ​​on poistettava, jos kasvainta ei löydy eikä lääkkeet estä kortisolin tuotantoa kokonaan.

Leikkaus kasvaimen poistamiseksi voi johtaa täydelliseen toipumiseen. Mutta on mahdollista, että kasvain palaa takaisin.

Kasvain voi levitä tai palata leikkauksen jälkeen. Korkea kortisolitaso voi jatkua.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu Cushingin oireyhtymän oireita.

Kasvainten nopea hoito voi vähentää riskiä joissakin tapauksissa. Monia tapauksia ei voida estää.

Cushingin oireyhtymä - kohdunulkoinen; Kohdunulkoinen ACTH-oireyhtymä

• Umpieritysrauhaset

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et ai. Cushingin oireyhtymän hoito: Endokriinisen seuran kliinisen käytännön ohje. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart pääministeri, Newell-Price JDC. Lisämunuaisen kuori. Julkaisussa: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 15.