Nekrotisoiva vaskuliitti

Nekrotisoiva vaskuliitti on ryhmä häiriöitä, joihin liittyy verisuonten seinämien tulehdus. Vaurioituneiden verisuonten koko auttaa määrittämään näiden sairauksien nimet ja kuinka häiriö aiheuttaa taudin.

Nekrotisoiva vaskuliitti voi olla ensisijainen tila, kuten polyarteritis nodosa tai polyangiitilla varustettu granulomatoosi (aiemmin nimeltään Wegener granulomatosis). Muissa tapauksissa vaskuliitti voi esiintyä osana muuta häiriötä, kuten systeeminen lupus erythematosus tai hepatiitti C.

Tulehduksen syytä ei tunneta. Se liittyy todennäköisesti autoimmuunitekijöihin. Verisuonen seinämä voi arpeutua ja sakeutua tai kuolla (tulla nekroottiseksi). Verisuoni voi sulkeutua keskeyttäen verenkierron toimittamiinsa kudoksiin. Verenkierron puute aiheuttaa kudosten kuoleman. Joskus verisuoni voi rikkoutua ja vuotaa (repeämä).

Nekrotisoiva vaskuliitti voi vaikuttaa verisuoniin missä tahansa kehon osassa. Siksi se voi aiheuttaa ongelmia ihossa, aivoissa, keuhkoissa, suolistossa, munuaisissa, aivoissa, nivelissä tai missä tahansa muussa elimessä.

Kuume, vilunväristykset, väsymys, niveltulehdus tai laihtuminen voivat olla ainoat oireet aluksi. Oireita voi kuitenkin olla melkein missä tahansa kehon osassa.

Iho:

• Punaiset tai purppuranpunaiset kolat jaloissa, käsissä tai muissa ruumiinosissa
• Sinertävä sormien ja varpaiden väri
• Hapen puutteesta johtuvat kudoskuoleman merkit, kuten kipu, punoitus ja haavaumat, jotka eivät parane

Lihakset ja nivelet:

• Nivelkipu
• Jalkakipu
• Lihas heikkous

Aivot ja hermosto:

• Kipu, tunnottomuus, pistely käsivarteen, jalkaan tai muuhun kehon alueeseen
• Käsivarren, jalan tai muun kehon alueen heikkous
• Oppilaat, jotka ovat erikokoisia
• Silmäluomen roikkuu
• Nielemisvaikeuksia
• Puhehäiriöt
• Liikkumisvaikeus

Keuhkot ja hengitystiet:

• Yskä
• Hengenahdistus
• Sinus ruuhkia ja kipua
• Veren yskiminen tai verenvuoto nenästä

Muita oireita ovat:

• Vatsakipu
• Veri virtsassa tai ulosteessa
• Käheys tai muuttuva ääni
• Rintakipu sydäntä syöttävien valtimoiden (sepelvaltimoiden) vaurioista

Terveydenhuollon tarjoaja tekee täydellisen fyysisen kokeen. Hermosto (neurologinen) tentti voi näyttää merkkejä hermovaurioista.

Suoritettavat testit sisältävät:

• Täydellinen verenkuva, kattava kemian paneeli ja virtsa-analyysi
• Rintakehän röntgenkuva
• C-reaktiivisen proteiinin testi
• Sedimentaatioaste
• Hepatiitin verikoe
• Verikoe neutrofiilien (ANCA-vasta-aineet) tai ydinantigeenien (ANA) vasta-aineille
• Verikoke kryoglobuliineille
• Verikoe komplementtitasoille
  
• Kuvantamistutkimukset, kuten angiogrammi, ultraääni, tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI)
• Ihon, lihaksen, elinkudoksen tai hermon biopsia

Kortikosteroideja annetaan useimmissa tapauksissa. Annos riippuu sairauden huonosta.

Muut immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet voivat vähentää verisuonten tulehdusta. Näitä ovat atsatiopriini, metotreksaatti ja mykofenolaatti. Näitä lääkkeitä käytetään usein kortikosteroidien kanssa. Tämä yhdistelmä mahdollistaa taudin hallinnan pienemmällä kortikosteroidiannoksella.

Vakavan sairauden hoitoon syklofosfamidia (Cytoxan) on käytetty monien vuosien ajan. Rituksimabi (Rituxan) on kuitenkin yhtä tehokas ja vähemmän myrkyllinen.

Äskettäin tosilitsumabin (Actemra) osoitettiin olevan tehokas jättisoluarteriitissa, joten kortikosteroidien annosta voitiin pienentää.

Nekrotisoiva vaskuliitti voi olla vakava ja hengenvaarallinen sairaus. Tulos riippuu vaskuliitin sijainnista ja kudosvaurion vakavuudesta. Komplikaatioita voi esiintyä taudista ja lääkkeistä. Useimmat nekrotisoivan vaskuliitin muodot edellyttävät pitkäaikaista seurantaa ja hoitoa.

Komplikaatioita voivat olla:

• Vahingoittuneen alueen rakenteen tai toiminnan pysyvä vaurio
• Nekroottisten kudosten toissijaiset infektiot
• Käytettyjen lääkkeiden sivuvaikutukset

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on nekrotisoivan vaskuliitin oireita.

Hätäoireita ovat:

• Useamman kuin yhden ruumiinosan ongelmat, kuten aivohalvaus, niveltulehdus, vaikea ihottuma, vatsakipu tai veren yskiminen
• Oppilaan koon muutokset
• Käden, jalan tai muun ruumiinosan toiminnan menetys
• Puheongelmat
• Nielemisvaikeuksia
• Heikkous
• Vaikea vatsakipu
  

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä häiriötä.

• Verenkiertoelimistö

Jennette JC, Falk RJ. Munuaisten ja systeeminen vaskuliitti. Julkaisussa: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, toim. Kattava kliininen nefrologia. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J.Vasculitis. Julkaisussa: McPherson RA, Pincus MR, toim. Henryn kliininen diagnoosi ja hallinta laboratoriomenetelmillä. 23. painos St Louis, MO: Elsevier; 2017: luku 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et ai. Pitkän aikavälin tulosten kehitys potilailla, joilla on antineutrofiilinen sytoplasman vasta-aineisiin liittyvä vaskuliitti ja munuaissairaus. Niveltulehdus Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P et ai. Remission induktio-ohjelmien tehokkuus ANCA: han liittyvään vaskuliittiin. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N.Tocilizumabin koe jättiläissolutulehduksessa. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.