Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa kyyneleitä ja sylkeä tuottavat rauhaset tuhoutuvat. Tämä aiheuttaa suun kuivumista ja silmien kuivumista. Tila voi vaikuttaa muihin kehon osiin, mukaan lukien munuaiset ja keuhkot.

Sjögrenin oireyhtymän syytä ei tunneta. Se on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että keho hyökkää vahingossa terveeseen kudokseen. Oireyhtymä esiintyy useimmiten 40-50-vuotiailla naisilla. Se on harvinaista lapsilla.

Primaarinen Sjögren-oireyhtymä määritellään kuivina silminä ja suun kuivumisena ilman uutta autoimmuunisairautta.

Toissijaista Sjögren-oireyhtymää esiintyy yhdessä muun autoimmuunisairauden kanssa, kuten:

• Nivelreuma (RA)
• Systeeminen lupus erythematosus
• Skleroderma
• Polymyosiitti
• Hepatiitti C voi vaikuttaa sylkirauhasiin ja näyttää Sjögrenin oireyhtymältä
• IgG4-tauti voi näyttää Sjögrenin oireyhtymältä, ja sitä tulisi harkita

Kuivat silmät ja suun kuivuminen ovat tämän oireyhtymän yleisimpiä oireita.

Silmäoireet:

• Kutina silmiä
• Tunne, että jokin on silmissä

Suun ja kurkun oireet:

• Vaikeus niellä tai syödä kuivia ruokia
• Makuaistin menetys
• Ongelmia puhumisessa
• Paksu tai sitkeä sylki
• Suun haavaumat tai kipu
• Hampaiden rappeutuminen ja ikenetulehdus
• Käheys

Muita oireita voivat olla:

• Väsymys
• Kuume
• Käsien tai jalkojen värin muutos kylmällä altistuksella (Raynaud-ilmiö)
• Nivelkipu tai nivelten turvotus
• Turvonneet rauhaset
• Ihottuma
• Neuropatian aiheuttama tunnottomuus ja kipu
• Yskä ja hengenahdistus keuhkosairauden takia
• Epäsäännöllinen syke
• Pahoinvointi ja närästys
• Emättimen kuivuus tai kivulias virtsaaminen

Suoritetaan täydellinen fyysinen tentti. Tentti paljastaa kuivuneet silmät ja suun kuivumisen. Saattaa olla suun haavaumia, rappeutuneita hampaita tai ikenetulehdusta. Tämä tapahtuu suun kuivumisen takia. Terveydenhuollon tarjoaja etsii suustasi sieni-infektiota (candida). Iho voi näyttää ihottumaa, keuhkotutkimus voi olla epänormaali, vatsa taputetaan maksan laajentumisen vuoksi. Nivelet tutkitaan niveltulehduksen varalta. Neurotutkimus etsii puutteita.

Sinulle voidaan tehdä seuraavat testit:

• Täydellinen verikemia maksaentsyymeillä
• Täydellinen verenkuva erolla
• Virtsanalyysi
• Antinukleaariset vasta-aineet (ANA) -testi
• Anti-Ro / SSA- ja anti-La / SSB-vasta-aineet
• Nivelreuma
• Testaa kryoglobuliineja
• Täydennystasot
• Proteiinien elektroforeesi
• Testi hepatiitti C: n ja HIV: n varalta (jos on vaarassa)
• Kilpirauhasen testit
• Schirmer-testi kyynelvalmistuksesta
• Sylkirauhasen kuvantaminen: ultraäänellä tai magneettikuvalla
• Sylkirauhasen biopsia
• Ihon biopsia, jos ihottumaa esiintyy
• Silmälääkäri tutkii silmiä
• Rintakehän röntgenkuva

Tavoitteena on lievittää oireita.

• Kuivat silmät voidaan hoitaa keinotekoisilla kyyneleillä, silmien voitelevilla voiteilla tai syklosporiinilla.
• Jos Candida on läsnä, sitä voidaan hoitaa sokeritonilla mikonatsoli- tai nystatiinivalmisteilla.
• Pienet tulpat voidaan asettaa kyynelnesteen kanaviin, jotta kyyneleet pysyvät silmän pinnalla.

Sairautta modifioivat reumalääkkeet (DMARD), jotka ovat samanlaisia ​​kuin nivelreumassa, voivat parantaa Sjögrenin oireyhtymän oireita. Näitä ovat tuumorinekroositekijää (TNF) estävät lääkkeet, kuten Enbrel, Humira tai Remicaide.

Joitakin asioita, joita voit tehdä oireiden lievittämiseksi, ovat:

• Siemailla vettä koko päivän
• Pureskele sokeritonta kumia
• Vältä lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa suun kuivumista, kuten antihistamiineja ja dekongestantteja
• Vältä alkoholia

Keskustele hammaslääkärisi kanssa:

• Suuhuuhtelut mineraalien korvaamiseksi hampaissasi
• Syljen korvikkeet
• Lääkkeet, jotka auttavat sylkirauhasiasi, lisäävät sylkeä

Suun kuivumisen aiheuttaman hampaiden rappeutumisen estäminen:

• Harjaa ja hammaslankaa usein
• Käy hammaslääkärissä säännöllisiä tarkastuksia ja puhdistuksia varten

Tauti ei useimmiten ole hengenvaarallinen. Tulos riippuu siitä, mitä muita sairauksia sinulla on.

Lymfooman ja varhaisen kuoleman riski on suurempi, kun Sjögrenin oireyhtymä on ollut hyvin aktiivinen pitkään, samoin kuin ihmisillä, joilla on vaskuliitti, matalat komplikaatiot ja kryoglobuliinit.

Komplikaatioita voivat olla:

• Silmävaurio
• Hammasontelot
• Munuaisten vajaatoiminta (harvinainen)
• Lymfooma
• Keuhkosairaus
• Vaskuliitti (harvinainen)
• Neuropatia
• Virtsarakon tulehdus

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu Sjögrenin oireyhtymän oireita.

Xerostomia - Sjögrenin oireyhtymä; Keratokonjunktiviitti sicca - Sjögren; Siccan oireyhtymä

• Vasta-aineet

Baer AN, Alevizos I.Sjögrenin oireyhtymä. Julkaisussa: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 147.

Mariette X.Sjögrenin oireyhtymä. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et ai. Taudin aktiivisuustilojen määritteleminen ja kliinisesti merkittävä paraneminen primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä EULAR: n ensisijaisen Sjögrenin oireyhtymän aktiivisuuden (ESSDAI) ja potilaan ilmoittamien indeksien (ESSPRI) avulla. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Sjögrenin oireyhtymää sairastavien potilaiden määrä, riskitekijät ja kuolleisuuden syyt: kohorttitutkimusten systemaattinen katsaus ja meta-analyysi. Reumatologia (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Suun kautta ilmenevät systeemiset sairaudet. Julkaisussa: Flint PW, Haughey BH, Lund V et ai., Toim. Cummings otolaryngology. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 14.