Myelofibroosi

Myelofibroosi on luuytimen häiriö, jossa luuydin korvataan kuituisella arpikudoksella.

Luuydin on pehmeä, rasvakudos luissasi. Kantasolut ovat kypsymättömiä soluja luuytimessä, jotka kehittyvät kaikkiin verisoluihisi. Veresi on valmistettu:

• Punasolut (jotka kuljettavat happea kudoksiin)
• Valkosolut (jotka taistelevat infektioita vastaan)
• Verihiutaleet (jotka auttavat verihyytymääsi)

Kun luuydin on arpinen, se ei voi tuottaa tarpeeksi verisoluja. Anemiaa, verenvuotovaivoja ja suurempi infektioriski voi ilmetä.

Tämän seurauksena maksa ja perna yrittävät tehdä joitain näistä verisoluista. Tämä aiheuttaa näiden elinten turpoamisen.

Myelofibroosin syy on usein tuntematon. Tunnettuja riskitekijöitä ei ole. Kun se tapahtuu, se kehittyy usein hitaasti yli 50-vuotiailla. Naiset ja miehet vaikuttavat tasaisesti. Ashkenazi-juutalaisissa tämä tila esiintyy yhä useammin.

Veri- ja luuytimen syövät, kuten myelodysplastinen oireyhtymä, leukemia ja lymfooma, voivat myös aiheuttaa luuytimen arpia. Tätä kutsutaan sekundääriseksi myelofibroosiksi.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Vatsan täyteys, kipu tai tunne täyteydestä ennen aterian päättymistä (suurentuneen pernan takia)
• Luukipu
• Helppo verenvuoto, mustelmat
• Väsymys
• Lisääntynyt todennäköisyys saada infektio
• Kalpea iho
• Hengenahdistus liikunnan kanssa
• Painonpudotus
• Yöhikoilut
• Matala kuume
• Suurentunut maksa
• Kuiva yskä
• Kutiava iho

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista.

Suoritettavat testit sisältävät:

• Täydellinen verenkuva (CBC) verivalmisteella erityyppisten verisolujen tarkistamiseksi
• Kudosvaurioiden mittaaminen (LDH-entsyymitaso)
• Geneettinen testaus
• Luuydinbiopsia tilan diagnosoimiseksi ja luuytimen syöpien tarkistamiseksi

Luuydin- tai kantasolusiirto voi parantaa oireita ja parantaa taudin. Tätä hoitoa pidetään yleensä nuoremmilla ihmisillä.

Muu hoito voi sisältää:

• Verensiirrot ja lääkkeet anemian korjaamiseksi
• Säteily ja kemoterapia
• Kohdennetut lääkkeet
• Pernan poisto (pernan poisto), jos turvotus aiheuttaa oireita tai auttaa anemiaa

Kun tauti pahenee, luuydin lakkaa hitaasti toimimasta. Alhainen verihiutaleiden määrä johtaa helposti verenvuotoon. Pernan turvotus voi pahentua yhdessä anemian kanssa.

Primaarista myelofibroosia sairastavien ihmisten eloonjääminen on noin 5 vuotta. Mutta jotkut ihmiset selviävät vuosikymmenien ajan.

Komplikaatioita voivat olla:

• Akuutin myelooisen leukemian kehittyminen
• Infektiot
• Verenvuoto
• Verihyytymät
• Maksan vajaatoiminta

Tee tapaaminen palveluntarjoajan kanssa, jos sinulla on tämän häiriön oireita. Hakeudu heti lääkärin hoitoon hallitsemattomasta verenvuodosta, hengenahdistuksesta tai keltaisuudesta (keltainen iho ja silmänvalkuaiset), jotka pahenevat.

Idiopaattinen myelofibroosi; Myeloidinen metaplasia; Agnogeeninen myelooinen metaplasia; Primaarinen myelofibroosi; Toissijainen myelofibroosi; Luuydin - myelofibroosi

Gotlib J.Polycythemia vera, olennainen trombosytemia ja primaarinen myelofibroosi. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 157.

Pitkä NM, Kavanagh EC. Myelofibroosi. Julkaisussa: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, toim. Tuki- ja liikuntaelimistön kuvantaminen. 2. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R.Primaarinen myelofibroosi. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 70.