Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on harvinainen infektio, joka vahingoittaa ainetta (myeliini), joka peittää ja suojaa aivojen valkoisen aineen hermoja.

John Cunningham-virus tai JC-virus (JCV) aiheuttaa PML: n. JC-virus tunnetaan myös nimellä ihmisen polyomavirus 2. 10-vuotiaana suurin osa ihmisistä on saanut tartunnan tällä viruksella, vaikka se tuskin koskaan aiheuttaa oireita. Mutta ihmiset, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, ovat vaarassa kehittää PML. Heikentyneen immuunijärjestelmän syitä ovat:

• HIV / aids (harvinaisempi PML-syy nyt HIV / aidsin paremman hoidon takia).
• Tietyt immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet, joita kutsutaan monoklonaalisiksi vasta-aineiksi. Tällaisia ​​lääkkeitä voidaan käyttää estämään elinsiirron hylkääminen tai multippeliskleroosin, nivelreuman ja muiden autoimmuunisairauksien sekä niihin liittyvien sairauksien hoitoon.
• Syöpä, kuten leukemia ja Hodgkin-lymfooma.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Koordinaation menetys, kömpelyys
• Kielikyvyn menetys (afasia)
• Muistin menetys
• Näköongelmat
• Jalkojen ja käsivarsien heikkous, joka pahenee
• Persoonallisuus muuttuu

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista.

Testit voivat sisältää:

• Aivobiopsia (harvinaisissa tapauksissa)
• JCV: n aivo-selkäydinnestetesti
• CT aivoissa
• Sähköencefalogrammi (EEG)
• Aivojen MRI

HIV / AIDS-potilailla immuunijärjestelmän vahvistaminen voi johtaa toipumiseen PML-oireista. Mikään muu hoito ei ole osoittautunut tehokkaaksi PML: lle.

PML on hengenvaarallinen tila. Infektion vakavuudesta riippuen jopa puolet PML-diagnosoiduista ihmisistä kuolee muutaman ensimmäisen kuukauden aikana.

PML; John Cunningham-virus; JCV; Ihmisen polyomavirus 2; JC-virus

• Aivojen harmaa ja valkoinen aine
• Leukoenkefalopatia

Berger JR, Nath A.Sytomegalovirus, Epstein-Barr-virus ja keskushermoston hitaat virusinfektiot. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 346.

Tan CS, Koralnik IJ. JC, BK ja muut polyomavirukset: progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML). Julkaisussa: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, toim. Mandell, Douglas ja Bennettin tartuntatautien periaatteet ja käytäntö. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 144.