Neurosarkoidoosi

Neurosarkoidoosi on sarkoidoosin komplikaatio, jossa tulehdus tapahtuu aivoissa, selkäytimessä ja muilla hermoston alueilla.

Sarkoidoosi on krooninen sairaus, joka vaikuttaa moniin kehon osiin, lähinnä keuhkoihin. Pieni joukko ihmisiä, tauti liittyy johonkin osaan hermostoa. Tätä kutsutaan neurosarkoidoosiksi.

Neurosarkoidoosi voi vaikuttaa mihin tahansa hermoston osaan. Äkillinen kasvojen heikkous (kasvojen halvaus tai kasvojen pudotus) on yleinen neurologinen oire, johon liittyy kasvojen lihasten hermoja. Tämä voi vaikuttaa kaikkiin muihin kallon hermoihin, mukaan lukien silmän hermot ja ne, jotka hallitsevat makua, hajua tai kuuloa.

Selkäydin on toinen osa hermostoa, johon sarkoidoosi voi vaikuttaa. Ihmisillä voi olla heikkous käsivarsissa ja jaloissa, ja vaikeuksia kävellä tai hallita virtsaa tai suolistoa. Joissakin tapauksissa selkäydin vaikuttaa niin vakavasti, että molemmat jalat ovat halvaantuneet.

Tila voi myös vaikuttaa aivojen osiin, jotka osallistuvat monien kehon toimintojen säätelyyn, kuten lämpötilaan, uneen ja stressivasteisiin.

Lihasheikkoutta tai aistihäviöitä voi esiintyä ääreishermon mukana ollessa. Muut aivojen alueet, mukaan lukien aivolisäke aivojen pohjassa, tai selkäydin voivat myös olla mukana.

Aivolisäkkeen osallistuminen voi aiheuttaa:

• Muutokset kuukautisissa
• Liiallinen väsymys tai väsymys
• Liiallinen jano
• Suuri virtsaneritys

Oireet vaihtelevat. Mikä tahansa hermoston osa voi vaikuttaa. Aivojen tai kallonhermojen osallistuminen voi aiheuttaa:

• Hämmennys, disorientaatio
• Kuulon heikkeneminen
• Dementia
• Huimaus, huimaus tai epänormaalit liikkeen tunteet
• Kaksinkertainen näkö tai muut näköongelmat, mukaan lukien sokeus
• Kasvohalvaus (heikkous, roikkuminen)
• Päänsärky
• Hajun menetys
• Makuaistin menetys, epänormaali maku
• Henkiset häiriöt
• Kohtaukset
• Puhehäiriöt

Yhden tai useamman ääreishermon osallistuminen voi johtaa:

• Epänormaalit tuntemukset missä tahansa ruumiinosassa
• Minkä tahansa ruumiinosan liikkeen menetys
• Tunteen menetys missä tahansa ruumiinosassa
• Minkä tahansa ruumiinosan heikkous

Tentti voi osoittaa ongelmia yhdellä tai useammalla hermolla.

Sarkoidoosin historia, jota seuraa hermoon liittyvät oireet, viittaa voimakkaasti neurosarkoidoosiin. Tilan oireet voivat kuitenkin jäljitellä muita lääketieteellisiä häiriöitä, mukaan lukien diabetes insipidus, hypopituitarismi, näköhermon tulehdus, aivokalvontulehdus ja tietyt kasvaimet. Joskus hermostoon voi vaikuttaa ennen kuin henkilöllä tiedetään olevan sarkoidoosi tai vaikuttamatta lainkaan keuhkoihin tai muihin elimiin.

Verikokeet eivät ole kovin hyödyllisiä tilan diagnosoinnissa. Lannerangassa voi olla merkkejä tulehduksesta. Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin lisääntynyt taso voi löytyä verestä tai aivo-selkäydinnesteestä (CSF). Tämä ei kuitenkaan ole luotettava diagnostinen testi.

Aivojen MRI voi olla hyödyllinen. Rintakehän röntgenkuva paljastaa usein merkkejä keuhkojen sarkoidoosista. Vahingoittuneen hermokudoksen hermobiopsia vahvistaa häiriön.

Sarkoidoosille ei ole tunnettua parannuskeinoa. Hoito annetaan, jos oireet ovat vakavia tai pahenevat. Hoidon tavoitteena on vähentää oireita.

Kortikosteroideja, kuten prednisonia, määrätään tulehduksen vähentämiseksi. Niitä määrätään usein, kunnes oireet paranevat tai häviävät. Saatat joutua ottamaan lääkkeitä kuukausia tai jopa vuosia.

Muita lääkkeitä voivat olla hormonikorvaushoito ja immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet.

Jos sinulla on puutumista, heikkoutta, näkö- tai kuulo-ongelmia tai muita ongelmia, jotka johtuvat pään hermojen vaurioista, saatat tarvita fysioterapiaa, henkseleitä, keppiä, kävelijää tai pyörätuolia.

Mielenterveyshäiriöt tai dementia saattavat tarvita masennuslääkkeitä, turvallisuustoimenpiteitä ja apua hoidossa.

Jotkut tapaukset menevät itsestään 4-6 kuukaudessa. Toiset jatkavat ja palaavat koko loppuelämän. Neurosarkoidoosi voi aiheuttaa pysyvän vamman ja joissakin tapauksissa kuoleman.

Komplikaatiot vaihtelevat sen mukaan, mikä hermoston osa on mukana ja miten vastaat hoitoon. Neurologisen toiminnan hitaasti paheneva tai pysyvä menetys on mahdollista. Harvoissa tapauksissa aivorunko voi olla mukana. Tämä on hengenvaarallinen.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on sarkoidoosi ja neurologisia oireita esiintyy.

Mene päivystyskeskukseen tai soita paikalliselle hätänumerolle (kuten 911), jos tunne, liike tai kehon toiminta menetetään äkillisesti.

Sarkoidoosin aggressiivinen hoito sammuttaa kehon viallisen immuunivasteen ennen kuin hermosi vahingoittuvat. Tämä voi vähentää neurologisten oireiden esiintymisen mahdollisuutta.

Sarkoidoosi - hermosto

• Sarkoidi, vaihe I - rintakehän röntgenkuva
• Sarkoidi, vaihe II - rintakehän röntgenkuva
• Sarkoidi, vaihe IV - rintakehän röntgenkuva

Iannuzzi MC. Sarkoidoosi. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarkoidoosi: kliininen lähestymistapa diagnoosiin ja hoitoon. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff, MJ. Systeemisen taudin neurologiset komplikaatiot: aikuiset. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 58.

Krumholz A, Stern BJ. Hermoston sarkoidoosi. Julkaisussa: Aminoff MJ, Josephson SW, toim. Aminoffin neurologia ja yleislääketiede. 5. painos Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: luku 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarkoidoosi. Clin Rinta Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.