Omphalocele

Omphalocele on synnynnäinen vika, jossa lapsen suolisto tai muut vatsan elimet ovat kehon ulkopuolella vatsanapin (napan) alueella olevan reiän takia. Suolet on peitetty vain ohuella kudoskerroksella, ja ne ovat helposti nähtävissä.

Omphaloceleä pidetään vatsan seinämän vikana (reikä vatsan seinämässä). Lapsen suolisto työntyy yleensä esiin reiän läpi.

Ehto näyttää samanlaiselta kuin gastroskiisi. Omfalocele on synnynnäinen vika, jossa lapsen suolisto tai muut vatsan elimet työntyvät vatsa-alueen reiän läpi ja peitetään kalvolla. Gastroskyysissä ei ole peittävää kalvoa.

Vatsan seinämän viat kehittyvät, kun vauva kasvaa äidin kohdussa. Kehityksen aikana suolet ja muut elimet (maksa, virtsarakko, vatsa ja munasarjat tai kivekset) kehittyvät ensin kehon ulkopuolella ja palaavat sitten yleensä sisälle. Vauvoilla, joilla on omfalocele, suolet ja muut elimet jäävät vatsan seinämän ulkopuolelle, ja kalvo peittää ne. Tarkkaa syytä vatsan seinämän vaurioihin ei tunneta.

Imeväisillä, joilla on omphalocele, on usein muita syntymävikoja. Virheisiin kuuluvat geneettiset ongelmat (kromosomaaliset poikkeavuudet), synnynnäinen diafragmaattinen tyrä sekä sydän- ja munuaisvirheet. Nämä ongelmat vaikuttavat myös vauvan terveyden ja selviytymisen kokonaisnäkymiin (ennusteisiin).

Omfalocele voidaan selvästi nähdä. Tämä johtuu siitä, että vatsan sisältö työntyy (ulkonee) vatsa-alueen läpi.

Omfaloceleja on erikokoisia. Pienissä vain suolet jäävät kehon ulkopuolelle. Suuremmissa maksa tai muut elimet voivat olla myös ulkona.

Synnytystä edeltävät ultraäänitutkimus tunnistaa imeväiset usein omphaloceleella ennen syntymää, yleensä 20 raskausviikkoon mennessä.

Testaus ei usein ole tarpeen omfaloceleen diagnosoimiseksi. Vauvoilla, joilla on omphalocele, tulisi kuitenkin testata muita siihen usein liittyviä ongelmia. Tämä sisältää munuaisten ja sydämen ultraäänitutkimukset ja geneettisten häiriöiden verikokeet muiden testien lisäksi.

Omphaloceles korjataan leikkauksella, vaikkakaan ei aina välittömästi. Pussi suojaa vatsan sisältöä ja voi antaa aikaa muiden vakavampien ongelmien (kuten sydänvikojen) käsittelyyn tarvittaessa ensin.

Omfalocelen kiinnittämiseksi pussi peitetään steriilillä verkkomateriaalilla, joka sitten ommellaan paikalleen niin sanotun siilon muodostamiseksi. Kun vauva kasvaa ajan myötä, vatsan sisältö työnnetään vatsaan.

Kun omfalocele mahtuu mukavasti vatsaonteloon, siilo poistetaan ja vatsa suljetaan.

Suolen palauttamiseen vatsaan liittyvän paineen vuoksi vauva saattaa tarvita tukea hengittämään hengityslaitteella. Muita vauvan hoitoja ovat IV-ravintoaineet ja antibiootit tartunnan estämiseksi. Senkin jälkeen, kun vika on suljettu, IV-ravitsemus jatkuu, koska maidon syöttö on aloitettava hitaasti.

Joskus omphalocele on niin suuri, että sitä ei voida sijoittaa takaisin vauvan vatsaan. Ihon ympärillä oleva iho kasvaa ja lopulta peittää omfaloceleen. Vatsalihakset ja iho voidaan korjata, kun lapsi on vanhempi parhaan kosmeettisen lopputuloksen saavuttamiseksi.

Täydellisen toipumisen odotetaan leikkauksen jälkeen omphalocele. Omfaloceleja esiintyy kuitenkin usein muiden syntymävikojen yhteydessä. Kuinka hyvin lapsella on, riippuu siitä, mitä muita olosuhteita lapsella on.

Jos omphalocele tunnistetaan ennen syntymää, äitiä on seurattava tarkasti varmistaakseen, että syntymätön vauva pysyy terveenä.

On suunniteltava huolellinen toimitus ja ongelman välitön hallinta syntymän jälkeen. Vauva tulee toimittaa lääkärin keskukseen, joka on ammattitaitoinen korjaamaan vatsan seinämän vikoja. Vauvoilla on todennäköisesti paremmin, jos heitä ei tarvitse viedä toiseen keskukseen jatkohoitoa varten.

Vanhempien tulisi harkita vauvan ja mahdollisesti perheenjäsenten testaamista muiden tähän tilaan liittyvien geneettisten ongelmien varalta.

Kohonneen vatsan sisällön lisääntynyt paine voi vähentää verenkiertoa suolistossa ja munuaisissa. Se voi myös vaikeuttaa vauvan laajentamista keuhkoissa, mikä johtaa hengitysvaikeuksiin.

Toinen komplikaatio on suolen kuolema (nekroosi). Tämä tapahtuu, kun suoliston kudos kuolee alhaisen verenkierron tai infektion vuoksi.Riski voi pienentyä vauvoilla, jotka saavat äidinmaitoa eikä kaavaa.

Tämä tila ilmenee syntymän jälkeen ja se havaitaan sairaalassa synnytyksen yhteydessä, ellei sitä ole vielä nähty rutiininomaisissa sikiön ultraäänitutkimuksissa raskauden aikana. Jos olet synnyttänyt kotona ja vauvallasi näyttää olevan tämä vika, soita heti paikalliselle hätänumerolle (kuten 911).

Tämä ongelma diagnosoidaan ja korjataan sairaalassa syntymän jälkeen. Palattuasi kotiin, soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos vauvallesi kehittyy jokin näistä oireista:

• Vähentynyt suolen liike
• Ruokintaongelmat
• Kuume
• Vihreä tai kellertävän vihreä oksentelu
• Turvonnut vatsa-alue
• Oksentelu (erilainen kuin normaali vauvan sylkeminen)
• Kauhistuttavat käyttäytymismuutokset

Syntymävika - omfalocele; Vatsan seinämän vika - lapsi; Vatsan seinämän vika - vastasyntynyt; Vatsan seinämän vika - vastasyntynyt

• Pikkulasten ompalocele
• Omphalocele-korjaus - sarja
• Siilo

Islam S.Synnynnäiset vatsan seinämän viat: gastroschisis ja omphalocele. Julkaisussa: Holcomb GW, Murphy P, St.Peter SD, toim. Holcomb ja Ashcraft's Pediatric Surgery. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 48.

Walther AE, Nathan JD. Vastasyntyneen vatsan seinämän viat. Julkaisussa: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, toim. Lasten ruoansulatuskanavan ja maksasairaus. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 58.