Keuhkojen arteriovenousinen fisteli

Keuhkojen valtimo-fisteli on epänormaali yhteys valtimon ja laskimon välillä keuhkoissa. Tämän seurauksena veri kulkee keuhkojen läpi saamatta riittävästi happea.

Keuhkojen valtimoiden fistulat ovat yleensä seurausta keuhkojen verisuonten epänormaalista kehityksestä. Eniten esiintyy ihmisillä, joilla on perinnöllinen hemorraginen telangiectasia (HHT). Näillä ihmisillä on usein epänormaaleja verisuonia monissa muissa kehon osissa.

Fistulat voivat myös olla maksasairauden tai keuhkovaurion komplikaatio, vaikka nämä syyt ovat paljon harvinaisempia.

Monilla ihmisillä ei ole oireita. Oireiden ilmetessä ne voivat sisältää:

• Verinen yskökset
• Vaikeuksia hengittää
• Vaikeus käyttää
• Nenäverenvuoto
• Hengenahdistus ja rasitus
• Rintakipu
• Sininen iho (syanoosi)
• Sormien nyrkkeily

Terveydenhuollon tarjoaja tutkii sinut. Tentti voi näyttää:

• Epänormaalit verisuonet (telangiektaasiat) iholla tai limakalvoilla
• Epänormaali ääni, jota kutsutaan jyrinäksi, kun stetoskooppi asetetaan epänormaalin verisuonen päälle
• Alhainen happipitoisuus mitattaessa pulssioksimetrillä

Suoritettavat testit sisältävät:

• Valtimoverikaasu, hapella ja ilman happea (yleensä happikäsittely ei paranna valtimoverikaasua odotettua enemmän)
• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Rintakehän röntgenkuva
• Rintakehän CT-tarkistus
• Echokardiogrammi ja kuplatutkimus sydämen toiminnan tarkistamiseksi ja shuntin olemassaolon arvioimiseksi
• Keuhkojen toimintakokeet
• Perfuusion radionuklidien keuhkoskannaus hengityksen ja verenkierron (perfuusion) mittaamiseksi kaikilla keuhkojen alueilla
• Keuhkojen arteriogrammi keuhkovaltimoiden tarkastelemiseksi

Pieni määrä ihmisiä, joilla ei ole oireita, ei ehkä tarvitse hoitoa. Useimmille fistuleista kärsiville ihmisille valittavana on estää fisteli arteriogrammin aikana (embolisaatio).

Jotkut ihmiset saattavat tarvita leikkausta poikkeavien verisuonten ja läheisen keuhkokudoksen poistamiseksi.

Kun arteriovenoosiset fistulat johtuvat maksasairaudesta, hoito on maksansiirto.

HHT-potilaiden näkymät eivät ole yhtä hyvät kuin niillä, joilla ei ole HHT: tä. Ihmisille, joilla ei ole HHT: tä, leikkauksella poikkeavien verisuonten poistamiseksi on yleensä hyvä tulos, eikä tila todennäköisesti palaa.

Ihmisille, joilla on maksasairaus syynä, ennuste riippuu maksasairaudesta.

Komplikaatioita voivat olla:

• Verenvuoto keuhkoissa
• Aivohalvaus verihyytymästä, joka kulkee keuhkoista käsivarsiin, jalkoihin tai aivoihin (paradoksaalinen laskimoembolia)
• Infektio aivoissa tai sydänventtiilissä, erityisesti potilailla, joilla on HHT

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on usein nenäverenvuotoa tai hengitysvaikeuksia, varsinkin jos sinulla on myös henkilökohtainen tai perheen historia HHT.

Koska HHT on usein geneettinen, ehkäisy ei yleensä ole mahdollista. Geneettinen neuvonta voi auttaa joissakin tapauksissa.

Arteriovenous epämuodostuma - keuhkojen

Shovlin CL, Jackson JE. Keuhkovaskulaariset poikkeavuudet. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et ai., Toim. Murray ja Nadel's Hengityslääketieteen oppikirja. 6. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Synnynnäiset rintakehän epämuodostumat. Julkaisussa: Shepard JO, toim. Rintakehän kuvantaminen: Rekvisiitit. 3. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Synnynnäinen sydänsairaus aikuisilla ja lapsipotilailla. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 75.