Dermatomyosiitti: mikä se on?

Sisältö

• Yleiskatsaus
• syyt
• Riskitekijät
• oireet
• Dermatomyosiitin diagnoosi
• Dermatomyosiitin hoito
• Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)
• Lisähoitoja
• Dermatomyosiitin mahdolliset komplikaatiot
• Näkymät

Yleiskatsaus

Dermatomyosiitti on harvinainen tulehduksellinen sairaus. Dermatomyosiitin yleisimpiä oireita ovat erityinen ihottuma, lihasheikkous ja tulehduksellinen myopatia tai tulehtuneet lihakset. Se on yksi vain kolmesta tunnetusta tulehduksellisesta myopatiasta. Dermatomyosiitti voi vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin. Tätä tilaa ei voida parantaa, mutta oireita voidaan hallita.

syyt

Dermatomyosiitin tarkkaa syytä ei tunneta. Sillä on kuitenkin monia samankaltaisuuksia autoimmuunisairauteen. Autoimmuunisairaus tapahtuu, kun kehosi taudin torjuntaa aiheuttavat solut, joita kutsutaan vasta-aineiksi, hyökkäävät terveille soluillesi. Heikentynyt immuunijärjestelmä voi myös auttaa taudin saamisessa. Esimerkiksi virusinfektio tai syöpä voi vaarantaa immuunijärjestelmääsi ja johtaa dermatomyosiitin kehittymiseen.

Riskitekijät

Kuka tahansa voi kehittää dermatomyosiittia. Mayon klinikan mukaan se on yleisin 40–60-vuotiailla aikuisilla ja 5–15-vuotiailla lapsilla. Tauti kärsii naisista useammin kuin miehet.

oireet

Useimmissa tapauksissa ensimmäinen oire on selvästi erottuva ihottuma kasvoilla, silmäluomilla, rinnassa, kynsien kutikula-alueilla, nivelillä, polvilla tai kyynärpään alueilla. Ihottuma on hajanainen ja yleensä sinertävän violetti.

Sinulla voi olla myös lihasheikkouksia, jotka pahenevat viikkojen tai kuukausien aikana. Tämä lihasheikkous alkaa yleensä niskasta, käsistä tai lantiosta ja voi tuntua vartaloasi molemmin puolin.

Muita mahdollisia oireita ovat:

• lihaskipu
• lihasten arkuus
• nielemisongelmat
• keuhko-ongelmat
• kovat kalsiumkerrostumat ihon alla, mikä näkyy enimmäkseen lapsilla
• väsymys
• tahaton laihtuminen
• kuume

On dermatomyosiitin alatyyppi, johon sisältyy ihottuma, mutta ei lihasheikkoutta. Tätä kutsutaan amyopathic dermatomyositis.

Dermatomyosiitin diagnoosi

Lääkärisi kysyy sinulle oireita ja sairaushistoriaa koskevia kysymyksiä ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Dermatomyosiitti on helpompi diagnosoida tulehduksellinen lihassairaus siihen liittyvän ihottuman takia.

Lääkäri voi myös määrätä:

• MRI epänormaalien lihaksien etsimiseksi
• elektromiografia (EMG), joka tallentaa lihaksia sääteleviä sähköisiä impulsseja
• verianalyysi lihasentsyymien ja auto-vasta-aineiden tasojen tarkistamiseksi, jotka ovat vasta-aineita, jotka hyökkäävät normaaleihin soluihin
• lihasbiopsia tulehduksen ja muiden sairauteen liittyvien ongelmien etsimiseksi näytteestä lihaskudoksesta
• ihon biopsia etsimään ihonäytteestä taudin aiheuttamia muutoksia

Dermatomyosiitin hoito

Useimmille ihmisille dermatomyosiittia ei voida parantaa. Hoito voi parantaa ihosi kuntoa ja lihasheikkoutta. Saatavilla hoitoja ovat lääkitys, fysioterapia ja leikkaus.

Kortikosteroidilääkitykset, kuten prednisoni, ovat useimmissa tapauksissa edullinen hoitomenetelmä. Voit ottaa ne suun kautta tai levittää iholle. Kortikosteroidit alentavat immuunijärjestelmän vastetta, mikä vähentää tulehdusta aiheuttavien vasta-aineiden määrää.

Joillekin ihmisille, etenkin lapsille, oireet saattavat häviää kokonaan kortikosteroidihoitojakson jälkeen. Tätä kutsutaan remissioon. Remissi voi olla pitkäaikainen ja joskus jopa pysyvä.

Kortikosteroideja, etenkin suurina annoksina, ei tule käyttää pitkäksi aikaa niiden mahdollisten sivuvaikutusten takia. Lääkäri aloittaa todennäköisesti suuren annoksen ja laskee sitä vähitellen. Jotkut ihmiset voivat lopulta lopettaa kortikosteroidien käytön kokonaan, jos heidän oireensa häviävät ja pysyvät poissa lääkityksen lopettamisen jälkeen.

Jos kortikosteroidit eivät yksin paranna oireita, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä immuunijärjestelmäsi tukahduttamiseksi.

Kortikosteroideja säästäviä lääkkeitä käytetään vähentämään kortikosteroidien sivuvaikutuksia. Lääkkeitä, kuten atsatiopriinia ja metotreksaattia, voidaan käyttää, jos tapauksesi on edennyt pitkälle tai jos sinulla on komplikaatioita kortikosteroideista.

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)

Jos sinulla on dermatomyosiitti, kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka kohdistuvat ihoon ja lihaksiin. Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) käyttää terveitä vasta-aineita näiden vasta-aineiden estämiseksi. IVIG koostuu vasta-aineiden seoksesta, joka on kerätty tuhansilta terveiltä ihmisiltä, ​​jotka ovat luovuttaneet verensä. Nämä vasta-aineet annetaan sinulle IV: n kautta.

Lisähoitoja

Lääkäri voi ehdottaa lisähoitoja, kuten:

• fysioterapia, joka parantaa ja säilyttää lihasvoimasi yhdessä estäen lihaskudoksen menetyksen
• malarialääke, hydroksikloorikiini, jatkuvan ihottuman hoitoon
• leikkaus kalsiumkerrostumien poistamiseksi
• kipulääkkeet

Dermatomyosiitin mahdolliset komplikaatiot

Dermatomyosiittiin liittyvät lihasheikkoudet ja iho-ongelmat voivat aiheuttaa monia ongelmia. Joitakin yleisiä komplikaatioita ovat:

• ihon haavaumat
• mahahaavat
• vaikeuksia hengittää
• keuhkoinfektiot
• nielemisongelmat
• vajaaravitsemus
• painonpudotus

Dermatomyosiitti voi liittyä myös tiloihin, kuten:

• Raynaud'n ilmiö
• sydänlihastulehdus
• interstitiaalinen keuhkosairaus
• muut sidekudossairaudet
• lisääntynyt syöpien riski

Näkymät

Useimmille ihmisille ei voida parantaa dermatomyosiittia, mutta oireesi voidaan hoitaa. Lääkäri luo sinulle hoitosuunnitelman, joka auttaa sinua hallitsemaan oireita.