Mikä on Ewingin sarkooma?

Sisältö

• Mitkä ovat Ewingin sarkooman merkit tai oireet?
• Mikä aiheuttaa Ewingin sarkooman?
• Kenellä on riski Ewingin sarkoomasta?
• Kuinka Ewingin sarkooma diagnosoidaan?
• Kuvantamistestit
• Biopsiat
• Ewingin sarkooman tyypit
• Kuinka Ewingin sarkoomaa hoidetaan?
• Hoitovaihtoehdot paikalliselle Ewingin sarkoomalle
• Metastasoituneen ja toistuvan Ewingin sarkooman hoitovaihtoehdot
• Millaiset ovat Ewingin sarkoomaa sairastavien ihmisten näkymät?

Onko tämä yleistä?

Ewingin sarkooma on harvinainen luu- tai pehmytkudossyöpä. Sitä esiintyy enimmäkseen nuorilla.

Kaiken kaikkiaan se vaikuttaa amerikkalaisiin. Mutta 10-19-vuotiaille nuorille tämä hyppää noin amerikkalaisille tässä ikäryhmässä.

Tämä tarkoittaa, että Yhdysvalloissa diagnosoidaan noin 200 tapausta vuodessa.

Sarkooma on nimetty yhdysvaltalaiselle lääkärille James Ewingille, joka kuvasi kasvainta ensimmäisen kerran vuonna 1921. Ei ole selvää, mikä aiheuttaa Ewingin, joten ennaltaehkäisyn menetelmiä ei tunneta. Tila on hoidettavissa, ja jos se havaitaan aikaisin, täydellinen palautuminen on mahdollista.

Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja.

Mitkä ovat Ewingin sarkooman merkit tai oireet?

Ewingin sarkooman yleisin oire on kipu tai turvotus kasvaimen alueella.

Joillekin ihmisille voi kehittyä näkyvä paakku ihon pinnalle. Vaikuttama alue voi olla myös lämmin kosketukseen.

Muita oireita ovat:

• ruokahalun menetys
• kuume
• painonpudotus
• väsymys
• yleinen huonovointisuus (huonovointisuus)
• luu, joka rikkoutuu ilman tunnettua syytä
• anemia

Kasvaimet muodostuvat tyypillisesti käsivarsissa, jaloissa, lantiossa tai rintakehässä. Kasvaimen sijaintiin voi liittyä oireita. Saatat esimerkiksi kokea hengenahdistusta, jos kasvain sijaitsee rinnassasi.

Mikä aiheuttaa Ewingin sarkooman?

Ewingin sarkooman tarkka syy ei ole selvä. Sitä ei ole peritty, mutta se voi liittyä ei-periytyviin muutoksiin tietyissä geeneissä, jotka tapahtuvat ihmisen elinaikana. Kun kromosomit 11 ja 12 vaihtavat geneettistä materiaalia, se aktivoi solujen liikakasvun. Tämä voi johtaa Ewingin sarkooman kehittymiseen.

määrittää tietyn tyyppinen solu, josta Ewingin sarkooma on alkamassa.

Kenellä on riski Ewingin sarkoomasta?

Vaikka Ewingin sarkooma voi kehittyä missä tahansa iässä, diagnosoidaan enemmän kuin murrosikäisillä. Mediaanin kärsineiden ikä on.

Yhdysvalloissa Ewingin sarkooma kehittyy todennäköisemmin valkoihoisilla kuin afrikkalaisamerikkalaisilla. American Cancer Society kertoo, että syöpä vaikuttaa harvoin muihin roturyhmiin.

Miehet voivat myös todennäköisemmin kehittää sairauden. Tutkimuksessa, johon osallistui 1426 henkilöä, joihin Ewing vaikuttaa, olivat miehiä ja naisia.

Kuinka Ewingin sarkooma diagnosoidaan?

Jos sinulla tai lapsellasi on oireita, ota yhteys lääkäriisi. Noin tapauksissa tauti on jo levinnyt tai metastasoitunut diagnoosin aikaan. Mitä nopeammin diagnoosi tehdään, sitä tehokkaampi hoito voi olla.

Lääkäri käyttää seuraavien diagnostisten testien yhdistelmää.

Kuvantamistestit

Tämä voi sisältää yhden tai useamman seuraavista:

• Röntgenkuvat luiden kuvaamiseksi ja kasvaimen läsnäolon tunnistamiseksi
• MRI-skannaus pehmytkudoksen, elinten, lihasten ja muiden rakenteiden kuvaksi ja näyttää yksityiskohdat kasvaimesta tai muista poikkeavuuksista
• CT-skannaus luiden ja kudosten poikkileikkauksista
• EOS-kuvantaminen näyttää nivelten ja lihasten vuorovaikutuksen seisten
• koko kehosi luukannaus sen osoittamiseksi, onko kasvain metastasoitunut
• PET-skannaus osoittaa, ovatko muut skannauksissa havaitut epänormaalit alueet kasvaimia

Biopsiat

Kun kasvain on kuvattu, lääkäri voi määrätä biopsian tarkastelemaan kasvainpalaa mikroskoopilla erityistä tunnistamista varten.

Jos kasvain on pieni, kirurgi voi poistaa koko asian osana biopsiaa. Tätä kutsutaan leikkausbiopsiaksi, ja se tehdään yleisanestesiassa.

Jos kasvain on suurempi, kirurgi voi leikata pala siitä. Tämä voidaan tehdä leikkaamalla ihosi läpi pala kasvaimesta. Tai kirurgi voi työntää suuren, onton neulan ihoon poistaaksesi osan kasvaimesta. Näitä kutsutaan viillebiopsiksi, ja ne tehdään yleensä yleisanestesiassa.

Kirurgi voi myös työntää neulan luuhun ottaakseen näytteen nesteestä ja soluista nähdäksesi, onko syöpä levinnyt luuytimeen.

Kun kasvainkudos on poistettu, on olemassa useita testejä, jotka auttavat tunnistamaan Ewingin sarkooman. Verikokeet voivat myös antaa hyödyllistä tietoa hoidosta.

Ewingin sarkooman tyypit

Ewingin sarkooma luokitellaan sen mukaan, onko syöpä levinnyt luusta tai pehmytkudoksesta, josta se alkoi. On olemassa kolme tyyppiä:

• Lokalisoitu Ewingin sarkooma: Syöpä ei ole levinnyt muihin kehon alueisiin.
• Metastaattinen Ewingin sarkooma: Syöpä on levinnyt keuhkoihin tai muihin kehon paikkoihin.
• Toistuva Ewingin sarkooma: Syöpä ei reagoi hoitoon tai palaa onnistuneen hoitojakson jälkeen. Se toistuu useimmiten keuhkoissa.

Kuinka Ewingin sarkoomaa hoidetaan?

Ewingin sarkooman hoito riippuu kasvaimen alkuperästä, kasvaimen koosta ja siitä, onko syöpä levinnyt.

Tyypillisesti hoito sisältää yhden tai useamman lähestymistavan, mukaan lukien:

• kemoterapia
• sädehoito
• leikkaus
• kohdennettu protonihoito
• suuriannoksinen kemoterapia yhdistettynä kantasolujen siirtoon

Hoitovaihtoehdot paikalliselle Ewingin sarkoomalle

Yhteinen lähestymistapa syöpään, joka ei ole levinnyt, on yhdistelmä:

• leikkaus kasvaimen poistamiseksi
• säteily kasvainalueelle tappamaan kaikki jäljellä olevat syöpäsolut
• kemoterapia mahdollisten levinneiden syöpäsolujen tai mikrometastaasien tappamiseksi

Yhden vuoden 2004 tutkimuksen tutkijat havaitsivat, että tällainen yhdistelmähoito onnistui. He havaitsivat hoidon johtaneen viiden vuoden eloonjäämisasteeseen noin 89 prosenttia ja 8 vuoden eloonjäämisasteeseen noin 82 prosenttia.

Kasvainpaikasta riippuen jatkokäsittely voi olla tarpeen leikkauksen jälkeen raajan toiminnan korvaamiseksi tai palauttamiseksi.

Metastasoituneen ja toistuvan Ewingin sarkooman hoitovaihtoehdot

Alkuperäisestä kohdasta metastasoituneen Ewingin sarkooman hoito on samanlainen kuin paikallisen taudin hoito, mutta onnistumisaste on paljon alhaisempi. Yhden tutkijat kertoivat, että 5 vuoden eloonjäämisaste metastasoidun Ewingin sarkooman hoidon jälkeen oli noin 70 prosenttia.

Toistuvalle Ewingin sarkoomalle ei ole olemassa tavanomaista hoitoa. Hoitovaihtoehdot vaihtelevat sen mukaan, missä syöpä palasi ja mikä edellinen hoito oli.

Monet kliiniset tutkimukset ja tutkimukset ovat käynnissä metastasoituneen ja uusiutuvan Ewingin sarkooman hoidon parantamiseksi. Nämä sisältävät:

• kantasolusiirrot
• immunoterapia
• kohdennettu hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla
• uudet lääkeyhdistelmät

Millaiset ovat Ewingin sarkoomaa sairastavien ihmisten näkymät?

Uusien hoitojen kehittyessä Ewingin sarkooman sairastamien ihmisten näkymät paranevat edelleen. Lääkäri on paras lähde tietoa yksilöllisistä näkymistäsi ja elinajanodotteestasi.

American Cancer Society kertoo, että 5 vuoden eloonjäämisaste ihmisillä, joilla on paikallisia kasvaimia, on noin 70 prosenttia.

Niille, joilla on metastasoituneita kasvaimia, viiden vuoden eloonjäämisaste on 15-30 prosenttia. Näkymät voivat olla suotuisampia, jos syöpä ei ole levinnyt muihin elimiin kuin keuhkoihin.

Viiden vuoden eloonjäämisaste ihmisillä, joilla on uusiutuva Ewingin sarkooma, on.

On joitain, jotka voivat vaikuttaa yksilöllisiin näkymiin, mukaan lukien:

• ikä, kun se diagnosoidaan
• kasvaimen koko
• kasvaimen sijainti
• kuinka hyvin kasvain reagoi kemoterapiaan
• veren kolesterolitaso
• aikaisempi hoito eri syöpään
• sukupuoli

Voit odottaa, että sinua seurataan hoidon aikana ja sen jälkeen. Lääkäri testaa säännöllisesti uudelleen selvittääkseen, onko syöpä levinnyt.

Ihmisillä, joilla on Ewingin sarkooma, voi olla suurempi riski saada toisenlainen syöpä. American Cancer Society toteaa, että kun yhä useammat nuoret, joilla on Ewingin sarkooma, selviävät aikuisikään, syövän hoidon pitkäaikaiset vaikutukset voivat ilmetä. Tämän alan tutkimusta jatketaan.