Glukagonoma

Sisältö

• Mitkä ovat glukagonooman oireet?
• Mitkä ovat glukagonooman syyt?
• Kuinka glukagonoma diagnosoidaan?
• Mitä hoitoja glukagonoomalle on saatavilla?
• Mitkä ovat glukagonooman komplikaatiot?
• Mitä voin odottaa pitkällä aikavälillä?

Mikä on glukagonoma?

Glukagonoma on harvinainen kasvain, johon liittyy haima. Glukagoni on haiman tuottama hormoni, joka toimii insuliinin kanssa verensokerin määrän säätelemiseksi. Glukagonoomakasvainsolut tuottavat suuria määriä glukagonia, ja nämä korkeat tasot aiheuttavat vakavia, tuskallisia ja hengenvaarallisia oireita. Noin 5-10 prosenttia haimasta kehittyvistä neuroendokriinisistä kasvaimista on glukagonomoja.

Mitkä ovat glukagonooman oireet?

Jos sinulla on kasvain, joka tuottaa suuria määriä glukagonia, se vaikuttaa moniin terveydellesi. Glukagoni tasapainottaa insuliinin vaikutuksia säätämällä verensokerisi määrää. Jos sinulla on liikaa glukagonia, solusi eivät varastoi sokeria ja sen sijaan sokeri pysyy veressäsi.

Glukagonoma johtaa diabeteksen kaltaisiin oireisiin ja muihin tuskallisiin ja vaarallisiin oireisiin, mukaan lukien:

• korkea verensokeri
• korkean verensokerin aiheuttama liiallinen jano ja nälkä
• usein heräämässä yöllä virtsaamaan
• ripuli
• kasvojen, vatsan, pakaroiden ja jalkojen ihottuma tai dermatiitti, joka on usein kuori tai täynnä mätä
• tahaton laihtuminen
• verihyytymät jaloissa, jota kutsutaan myös syvä laskimotromboosiksi

Mitkä ovat glukagonooman syyt?

Glukagonoomalle ei ole tunnettuja suoria syitä. Jos sinulla on sukututkimus oireyhtymästä, jota kutsutaan multippeliseksi endokriiniseksi kasvaimeksi tyyppi 1 (MEN1), sinulla on suurempi riski sairastua glukagonoomaan. Ne, joilla ei ole muita riskitekijöitä, voivat kuitenkin kehittää nämä kasvaimet.

Glukagonomat ovat syöpää tai pahanlaatuisia, noin ajan. Pahanlaatuiset glukagonomat leviävät muihin kudoksiin, yleensä maksaan, ja alkavat häiritä muiden elinten toimintaa.

Kuinka glukagonoma diagnosoidaan?

Glukagonooman diagnosointi voi olla vaikeaa. Usein oireet näyttävät johtuvan toisesta tilasta, ja voi kulua vuosia ennen kuin oikea diagnoosi tehdään.

Diagnoosi tehdään aluksi useilla verikokeilla. Korkeat glukagonitasot ovat tämän tilan tunnusmerkki. Muita oireita ovat korkea verensokeri, korkea kromograniini A, joka on karsinoidikasvaimissa usein esiintyvä proteiini, ja anemia, joka on tila, jossa sinulla on alhainen punasolujen määrä.

Lääkäri seuraa näitä testejä vatsan CT-tutkimuksella etsimään kasvainten esiintymistä.

Kaksi kolmasosaa kaikista glukagonomoista on pahanlaatuisia. Nämä kasvaimet voivat levitä koko kehoon ja tunkeutua muihin elimiin. Kasvaimet ovat usein suuria ja voivat olla 4–6 senttimetriä leveät, kun ne löydetään. Tätä syöpää ei usein löydetä ennen kuin se on levinnyt maksaan.

Mitä hoitoja glukagonoomalle on saatavilla?

Glukagonooman hoitoon kuuluu kasvainsolujen poistaminen ja glukagonin ylimäärän vaikutusten käsitteleminen kehoon.

On parasta aloittaa hoito stabiloimalla ylimääräisen glukagonin vaikutukset. Tähän liittyy usein somatostatiinin analogilääkkeen, kuten oktreotidin (Sandostatin) injektio. Oktreotidi auttaa torjumaan glukagonin vaikutuksia ihollesi ja parantamaan ihottumaa.

Jos olet menettänyt paljon painoa, saatat tarvita IV: n, joka auttaa palauttamaan painosi. Korkeaa verensokeria voidaan hoitaa insuliinilla ja verensokeritason tarkalla seurannalla.

Sinulle voidaan antaa myös antikoagulantti- tai verenohennuslääke. Tämä estää verihyytymien muodostumisen jaloissasi, joka tunnetaan myös nimellä syvä laskimotromboosi. Ihmisille, joilla on syvä laskimotromboosiriski, suodatin voidaan sijoittaa yhteen suurista laskimoistasi, alemmasta vena cavasta, estämään hyytymien pääsy keuhkoihisi.

Kun olet tarpeeksi terve, kasvain todennäköisesti poistetaan kirurgisesti. Tämän tyyppinen kasvain reagoi harvoin hyvin kemoterapiaan. Leikkaus onnistuu parhaiten, jos kasvain tarttuu, kun se on edelleen vain haimassa.

Vatsan tutkiva leikkaus voidaan tehdä joko laparoskooppisesti, pienillä leikkauksilla kameroiden, valojen ja työkalujen mahdollistamiseksi tai luomalla suurempi avoin viilto.

Suurin osa glukagonomoista esiintyy haiman vasemmalla puolella tai hännässä. Tämän osan poistamista kutsutaan distaaliseksi haiman poistoksi. Joillakin ihmisillä myös perna poistetaan. Kun kasvainkudosta tutkitaan mikroskoopilla, on vaikea sanoa, onko se syöpä. Jos se on syöpä, kirurgi poistaa mahdollisimman suuren osan kasvaimesta estääkseen sen leviämisen edelleen. Tämä voi sisältää osan haimasta, paikallisista imusolmukkeista ja jopa osan maksasta.

Mitkä ovat glukagonooman komplikaatiot?

Glukagonin ylimäärä johtaa diabeteksen kaltaisiin oireisiin. Korkea verensokeri voi aiheuttaa:

• hermovaurio
• sokeus
• aineenvaihduntaongelmat
• aivovaurio

Syvä laskimotromboosi voi aiheuttaa verihyytymien kulkeutumisen keuhkoihin, ja se voi jopa aiheuttaa kuoleman.

Jos kasvain tunkeutuu maksaan, se voi lopulta aiheuttaa maksan vajaatoiminnan.

Mitä voin odottaa pitkällä aikavälillä?

Yleensä glukagonooman diagnosointiin mennessä syöpä on levinnyt muihin elimiin, kuten maksaan. Yleensä leikkaus ei ole tehokasta, koska sitä on vaikea havaita aikaisin.

Kun kasvain on poistettu, ylimääräisen glukagonin vaikutus vähenee välittömästi. Jos kasvain rajoittuu vain haimaan, viiden vuoden eloonjäämisaste on eli 55 prosenttia ihmisistä elää viiden vuoden ajan leikkauksen jälkeen.Viiden vuoden eloonjäämisaste on olemassa, jos kasvaimia ei voida poistaa leikkauksella.