Mikä on Wegenerin granulomatoosi ja miten sitä hoidetaan

Sisältö

• Tärkeimmät oireet
• Kuinka hoitaa
• Kuinka diagnoosi tehdään
• Mikä aiheuttaa Wegenerin granulomatoosin

Wegenerin granulomatoosi, joka tunnetaan myös nimellä polyangiitin aiheuttama granulomatoosi, on harvinainen ja etenevä sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta verisuonissa kehon eri osissa aiheuttaen oireita, kuten hengitysteiden ruuhkia, hengenahdistusta, ihovaurioita, nenäverenvuotoa, korvatulehduksia, kuumetta huonovointisuus, ruokahaluttomuus tai silmien ärsytys.

Koska kyseessä on autoimmuunimuutosten aiheuttama sairaus, sen hoito tapahtuu pääasiassa lääkkeillä, jotka säätelevät tulehdusjärjestelmää, kuten kortikosteroideilla ja immunosuppressiivisilla aineilla, ja vaikka parannusta ei ole, tauti on yleensä hyvin hallinnassa, mikä sallii normaalin elämän.

Wegenerin granulomatoosi on osa vaskuliitiksi kutsuttuja sairauksia, jolle on tunnusomaista se, että se aiheuttaa tulehdusta ja vaurioita verisuoniin, mikä voi heikentää useiden elinten toimintaa. Ymmärrä paremmin olemassa olevien vaskuliittien tyypit ja kuinka tunnistaa ne.

Tärkeimmät oireet

Joitakin tämän taudin aiheuttamista tärkeimmistä oireista ovat:

• Sinuiitti ja nenäverenvuoto;
• Yskä, rintakipu ja hengenahdistus;
• Haavaumien muodostuminen nenän limakalvossa, mikä voi johtaa tunnettuun epämuodostumaan satulan nenällä;
• Tulehdus korvissa;
• Konjunktiviitti ja muut silmien tulehdukset;
• Kuume ja yöhikoilu;
• Väsymys ja uupumus;
• Ruokahalun menetys ja laihtuminen;
• Nivelkipu ja nivelten turvotus;
• Veren esiintyminen virtsassa.

Harvoissa tapauksissa voi olla myös sydämen vajaatoiminta, joka johtaa perikardiittiin tai sepelvaltimoiden tai myös hermoston vaurioihin, mikä johtaa neurologisiin oireisiin.

Lisäksi tätä tautia sairastavilla potilailla on lisääntynyt taipumus kehittää tromboosia, ja tähän komplikaatioon viittaaviin oireisiin, kuten raajojen turvotukseen ja punoitukseen, on kiinnitettävä huomiota.

Kuinka hoitaa

Tämän taudin hoitoon kuuluu lääkkeiden käyttö, jotka auttavat hallitsemaan immuunijärjestelmää, kuten metyyliprednisoloni, prednisoloni, syklofosfamidi, metotreksaatti, rituksimabi tai biologiset hoidot.

Sulfametoksatsoli-trimetoprimi-antibiootti voidaan liittää hoitoon keinona vähentää joidenkin sairauksien uusiutumia.

Kuinka diagnoosi tehdään

Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi lääkäri arvioi esitetyt oireet ja fyysisen tutkimuksen, mikä voi antaa ensimmäiset merkit.

Sitten diagnoosin vahvistamiseksi päätutkimus on suorittaa koepala kärsiville kudoksille, mikä osoittaa vaskuliitin tai nekrotisoivan granulomatoottisen tulehduksen kanssa yhteensopivia muutoksia. Testejä voidaan myös tilata, kuten ANCA-vasta-ainemittaus.

Lisäksi on tärkeää, että lääkäri erottaa tämän taudin muista, joilla voi olla samanlaisia ​​ilmenemismuotoja, kuten esimerkiksi keuhkosyöpä, lymfooma, kokaiinin kulutus tai lymfomatoidinen granulomatoosi.

Mikä aiheuttaa Wegenerin granulomatoosin

Täsmällisiä syitä, jotka johtavat tämän taudin ilmaantumiseen, ei tunneta, mutta tiedetään, että se liittyy immuunivasteen muutoksiin, jotka voivat olla itse kehon komponentteja tai ulkoisia, jotka tunkeutuvat kehoon.