kuru
Sisältö
- Mikä on kuru?
- Mitkä ovat kuron oireita?
- Mitkä ovat syitä kurkulle?
- Kuinka kuru diagnosoidaan?
- Neurologinen tutkimus
- Sähködiagnostiset testit
- Mitkä ovat hoitot kurkusta?
- Mikä on kura näkymät?
- Kuinka voin estää kuru?
Mikä on kuru?
Kuru on harvinainen ja kohtalokas hermostosairaus. Sen suurin esiintyvyys tapahtui 1950- ja 1960-luvuilla esi-ihmisten keskuudessa Uuden-Guinean ylängöllä. Fore-ihmiset sairastuivat tautiin tekemällä kannibalismia ruumiissa hautausrituaalien aikana.
Nimi kura tarkoittaa ”värisemistä” tai “vapinaa pelossa”. Taudin oireisiin kuuluu lihasten nykiminen ja koordinaation menetys. Muita oireita ovat kävelyvaikeudet, tahattomat liikkeet, käyttäytymisen ja mielialan muutokset, dementia ja syömisvaikeudet. Jälkimmäinen voi aiheuttaa aliravitsemusta. Kuurulla ei ole tunnettua parannuskeinoa. Se on yleensä tappava yhden vuoden kuluessa supistumisesta.
Kuron tunnistaminen ja tutkiminen auttoi tieteellistä tutkimusta monin tavoin. Se oli ensimmäinen tarttuvan aineen aiheuttama neurodegeneratiivinen sairaus. Se johti uuden sairausluokan luomiseen, mukaan lukien Creutzfeldt-Jakobin tauti, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin tauti ja kohtalokas kuolematon unettomuus. Tänään kuru-tutkimuksella on edelleen vaikutusta neurodegeneratiivisten sairauksien tutkimukseen.
Mitkä ovat kuron oireita?
Tavallisempien neurologisten häiriöiden, kuten Parkinsonin taudin tai aivohalvauksen oireet voivat muistuttaa kuro-oireita. Nämä sisältävät:
- kävelyvaikeudet
- huono koordinaatio
- nielemisvaikeudet
- sammaltava puhe
- mielialan ja käyttäytymisen muutokset
- dementia
- lihasten nykiminen ja vapina
- kyvyttömyys tarttua esineisiin
- satunnainen, pakollinen nauraa tai itke
Kuru esiintyy kolmessa vaiheessa. Sitä edeltää yleensä päänsärky ja nivelkipu. Koska nämä ovat yleisiä oireita, ne ohitetaan usein vihjeinä siitä, että vakavampi sairaus on meneillään. Ensimmäisessä vaiheessa henkilö, jolla on kuru, menettää kehon hallinnan. Heillä voi olla vaikeuksia asennon tasapainottamisessa ja ylläpitämisessä. Toisessa vaiheessa eli istumavaiheessa henkilö ei pysty kävelemään. Kehon vapinaa ja merkittäviä tahatonta nykimistä ja liikkeitä alkaa tapahtua. Kolmannessa vaiheessa henkilö on yleensä sängyssä ja inkontinenssi. He menettävät kyvyn puhua. Heillä voi myös olla dementiaa tai käyttäytymismuutoksia, aiheuttaen heille olevan välittämättä terveydestään. Nälkä ja aliravitsemus alkavat yleensä kolmannessa vaiheessa syömis- ja nielemisvaikeuksien vuoksi. Nämä toissijaiset oireet voivat johtaa kuolemaan vuoden sisällä. Suurin osa ihmisistä kuolee keuhkokuumeeseen.
Mitkä ovat syitä kurkulle?
Kuru kuuluu sairauksien luokkaan, jota kutsutaan tarttuviksi spongiformisiksi enkefalopatioiksi (TSE), joita kutsutaan myös prionisairauksiksi. Se vaikuttaa ensisijaisesti pikkuaivoihin - aivojen osaan, joka vastaa koordinaatiosta ja tasapainosta.
Toisin kuin useimmat infektiot tai tartunta-aineet, kurkusta ei aiheuta bakteereja, viruksia tai sieniä. Tarttuvat, epänormaalit proteiinit, joita kutsutaan prioineiksi, aiheuttavat kurvia. Prionit eivät ole eläviä organismeja eivätkä lisääntyvät. Ne ovat elämättömiä, vääjäämättömiä proteiineja, jotka lisääntyvät aivoissa ja muodostavat kohoumia, estäen normaalit aivojen prosessit.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker -tauti ja kuolemaan johtava perinnöllinen unettomuus ovat muita prionien aiheuttamia rappeuttavia sairauksia. Nämä spongiformiset sairaudet, kuten myös kurbi, luovat aivoihin sienimäisiä reikiä ja ovat tappavia.
Voit tarttua tautiin syömällä tartunnan saaneet aivot tai joutuessaan kosketuksiin tartunnan saaneiden henkilöiden avoimien haavojen tai haavojen kanssa. Kuru kehittyi pääasiassa Uuden-Guinean etujoukossa, kun he söivät kuolleiden sukulaisten aivot hautajaistoimintojen aikana. Naiset ja lapset sairastuivat pääasiassa siksi, että he olivat ensisijaisia osallistujia näissä riitoissa.
Uuden Guinean hallitus on luopunut kannibalismin käytännöstä. Tapauksia esiintyy edelleen, kun otetaan huomioon taudin pitkä inkubaatioaika, mutta ne ovat harvinaisia.
Kuinka kuru diagnosoidaan?
Neurologinen tutkimus
Lääkäri suorittaa neurologisen tutkimuksen kuron diagnosoimiseksi. Tämä on kattava lääketieteellinen tutkimus, joka sisältää:
- lääketieteellinen historia
- neurologinen toiminta
- verikokeet, kuten kilpirauhanen, foolihappotaso, sekä maksan ja munuaisten toimintakokeet (muiden oireiden syiden poistamiseksi).
Sähködiagnostiset testit
Testit, kuten elektroenkefalogrammi (EEG), käytetään tutkimaan aivojen sähköistä aktiivisuutta. Aivaskannaukset, kuten MRI, voidaan suorittaa, mutta niistä ei ehkä ole apua lopullisen diagnoosin tekemisessä.
Mitkä ovat hoitot kurkusta?
Kuolelle ei tunneta onnistunutta hoitoa. Prioneja, jotka aiheuttavat kuraa, ei voida helposti tuhota. Prionien saastuttamat aivot pysyvät tarttuvina, vaikka ne säilyisivätkin formaldehydissä vuosia.
Mikä on kura näkymät?
Ihmiset, joilla on kuru tarvitsevat apua seisomaan ja liikkua ja menettävät lopulta kyvyn niellä ja syödä oireiden takia. Koska sitä ei voida parantaa, tartunnan saaneet ihmiset voivat hävitä koomaan kuuden 12 kuukauden kuluessa ensimmäisten oireiden esiintymisestä. Tauti on kohtalokasta ja se on parasta estää välttämällä altistumista.
Kuinka voin estää kuru?
Kuru on poikkeuksellisen harvinainen. Se on supistettu vain nielemällä tartunnan saaneita aivokudoksia tai joutuessaan kosketuksiin kurion prionien saastuttamien haavaumien kanssa. Hallitukset ja yhteiskunnat pyrkivät estämään taudin 1900-luvun puolivälissä luopumalla kannibalismin sosiaalisesta käytännöstä. NINDS: n mukaan tauti on melkein kokonaan hävinnyt.
Kurkun inkubaatioaika — Alkuperäisen tartunnan ja oireiden esiintymisen välinen aika voi olla jopa 30 vuotta. Tapauksia on ilmoitettu kauan sen jälkeen, kun kannibalismin käytäntö on lakannut.
Nykyään kure on diagnosoitu harvoin. Oireet, jotka ovat samanlaisia kuin kuron oireet, osoittavat todennäköisemmin toisen vakavan neurologisen häiriön tai spongiformisen taudin.