Mikä on lymfoplasmasyyttinen lymfooma?

Sisältö

• LPL vs. muut lymfoomat
• Mitä immuunijärjestelmälle tapahtuu?
• Mitkä ovat oireet?
• Mikä aiheuttaa sen?
• Kuinka se diagnosoidaan?
• Hoitovaihtoehdot
• Katso ja odota
• Kemoterapia
• Biologinen hoito
• Kohdennettu hoito
• Kantasolusiirrot
• Kliiniset tutkimukset
• Mikä on näkymä?

Yleiskatsaus

Lymfoplasmasyyttinen lymfooma (LPL) on harvinainen syöpätyyppi, joka kehittyy hitaasti ja vaikuttaa enimmäkseen vanhempiin aikuisiin. Keskimääräinen ikä diagnoosissa on 60.

Lymfoomat ovat imusolmukkeen syöpiä, osa immuunijärjestelmääsi, joka auttaa torjumaan infektioita. Lymfoomassa valkosolut, joko B-lymfosyytit tai T-lymfosyytit, kasvavat hallinnasta mutaation takia. LPL: ssä epänormaalit B-lymfosyytit lisääntyvät luuytimessäsi ja syrjäyttävät terveitä verisoluja.

Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa on noin 8,3 LPL-tapausta miljoonaa ihmistä kohti. Se on yleisempää miehillä ja valkoihoisilla.

LPL vs. muut lymfoomat

Hodgkinin lymfooma ja muu kuin Hodgkinin lymfooma erotetaan toisistaan ​​syöpätyyppisten solujen tyypin mukaan.

• Hodgkinin lymfoomissa on tietynlainen epänormaali solu, jota kutsutaan Reed-Sternberg-soluksi.
• Monen tyyppiset ei-Hodgkin-lymfoomat erotellaan syöpien alkamispaikan sekä pahanlaatuisten solujen geneettisten ja muiden ominaisuuksien perusteella.

LPL on ei-Hodgkinin lymfooma, joka alkaa B-lymfosyyteistä. Se on hyvin harvinainen lymfooma, joka käsittää vain noin 1-2 prosenttia kaikista lymfoomista.

Yleisin LPL-tyyppi on Waldenströmin makroglobulinemia (WM), jolle on tunnusomaista epänormaali immunoglobuliinin (vasta-aineiden) tuotanto. WM: ää kutsutaan joskus virheellisesti identtiseksi LPL: n kanssa, mutta se on itse asiassa LPL: n osajoukko. Noin 19: llä 20: sta LPL-potilaasta on immunoglobuliinin poikkeavuus.

Mitä immuunijärjestelmälle tapahtuu?

Kun LPL aiheuttaa B-lymfosyyttien (B-solut) ylituotannon luuytimessäsi, tuotetaan vähemmän normaaleja verisoluja.

Normaalisti B-solut siirtyvät luuytimestä pernaasi ja imusolmukkeisiin. Siellä niistä voi tulla plasmasoluja, jotka tuottavat vasta-aineita infektioiden torjumiseksi. Jos sinulla ei ole tarpeeksi normaaleja verisoluja, se vaarantaa immuunijärjestelmän.

Tämä voi johtaa:

• anemia, punasolujen puute
• neutropenia, valkosolujen (neutrofiilien) puute, mikä lisää infektioriskiä
• trombosytopenia, verihiutaleiden puute, mikä lisää verenvuoto- ja mustelmavaaroja

Mitkä ovat oireet?

LPL on hitaasti kasvava syöpä, ja noin kolmanneksella LPL-potilaista ei ole oireita diagnoosin aikaan.

Jopa 40 prosentilla LPL-potilaista on lievä anemia.

Muita LPL: n oireita voivat olla:

• heikkous ja väsymys (usein anemian aiheuttama)
• kuume, yöhikoilu ja laihtuminen (liittyy yleensä B-solulymfoomiin)
• näön hämärtyminen
• huimaus
• nenäverenvuoto
• vuotavat ikenet
• mustelmat
• kohonnut beeta-2-mikroglobuliini, veren markkeri kasvaimille

Noin 15-30 prosenttia LPL-potilaista on:

• imusolmukkeiden turvotus (lymfadenopatia)
• maksan laajentuminen (hepatomegalia)
• pernan laajentuminen (splenomegalia)

Mikä aiheuttaa sen?

LPL: n syytä ei täysin ymmärretä. Tutkijat tutkivat useita mahdollisuuksia:

• Saattaa olla geneettinen komponentti, koska noin yhdellä viidestä WM-potilaasta on sukulainen, jolla on LPL tai vastaava lymfooma.
• Joissakin tutkimuksissa on todettu, että LPL voi liittyä autoimmuunisairauksiin, kuten Sjögrenin oireyhtymään tai hepatiitti C -virukseen, mutta muut tutkimukset eivät ole osoittaneet tätä linkkiä.
• LPL-potilailla on yleensä tiettyjä geneettisiä mutaatioita, joita ei ole peritty.

Kuinka se diagnosoidaan?

LPL: n diagnoosi on vaikea ja se tehdään yleensä muiden mahdollisuuksien poissulkemisen jälkeen.

LPL voi muistuttaa muita B-solulymfoomia, joilla on saman tyyppinen plasmasolujen erilaistuminen. Nämä sisältävät:

• manttelisolulymfooma
• krooninen lymfosyyttinen leukemia / pieni lymfosyyttinen lymfooma
• reunavyöhykkeen lymfooma
• plasmasolujen myelooma

Lääkäri tutkii sinut fyysisesti ja pyytää sairaushistoriaasi. He tilaavat verityön ja mahdollisesti luuytimen tai imusolmukebiopsian tarkastelemaan soluja mikroskoopilla.

Lääkäri voi myös käyttää muita testejä sulkea pois samanlaiset syövät ja määrittää taudin vaiheen. Näitä voivat olla rintakehän röntgenkuva, CT-skannaus, PET-skannaus ja ultraääni.

Hoitovaihtoehdot

Katso ja odota

LBL on hitaasti kasvava syöpä. Sinä ja lääkäri saatat päättää odottaa ja seurata veresi säännöllisesti ennen hoidon aloittamista. American Cancer Society (ACS): n mukaan ihmisillä, jotka viivästyttävät hoitoa, kunnes oireet ovat ongelmallisia, on sama pitkäikäisyys kuin ihmisillä, jotka aloittavat hoidon heti diagnoosin jälkeen.

Kemoterapia

Useita eri tavoin toimivia lääkkeitä tai lääkeaineyhdistelmiä voidaan käyttää syöpäsolujen tappamiseen. Nämä sisältävät:

• klorambusiili (Leukeran)
• fludarabiini (Fludara)
• bendamustiini (Treanda)
• syklofosfamidi (sytoksaani, Procytox)
• deksametasoni (Decadron, Dexasone), rituksimabi (Rituxan) ja syklofosfamidi
• bortetsomibi (Velcade) ja rituksimabi, deksametasonin kanssa tai ilman
• syklofosfamidi, vinkristiini (Oncovin) ja prednisoni
• syklofosfamidi, vinkristiini (Oncovin), prednisoni ja rituksimabi
• talidomidi (Thalomid) ja rituksimabi

Erityinen lääkitysohjelma vaihtelee yleisen terveydentilasi, oireidesi ja mahdollisten tulevien hoitojen mukaan.

Biologinen hoito

Biologiset hoitolääkkeet ovat ihmisen tekemiä aineita, jotka toimivat kuten oma immuunijärjestelmäsi tappamaan lymfoomasolut. Nämä lääkkeet voidaan yhdistää muihin hoitoihin.

Jotkut näistä ihmisen tekemistä vasta-aineista, joita kutsutaan monoklonaalisiksi vasta-aineiksi, ovat:

• rituksimabi (rituksaani)
• ofatumumabi (Arzerra)
• alemtuzumabi (campath)

Muita biologisia lääkkeitä ovat immunomoduloivat lääkkeet (IMiD) ja sytokiinit.

Kohdennettu hoito

Kohdennettujen lääkkeiden tarkoituksena on estää tietyt syöpään johtavat solumuutokset. Joitakin näistä lääkkeistä on käytetty muiden syöpien torjuntaan, ja nyt niitä tutkitaan LBL: n varalta. Yleensä nämä lääkkeet estävät proteiineja, jotka antavat lymfoomasolujen kasvaa edelleen.

Kantasolusiirrot

Tämä on uudempi hoito, jonka ACS: n mukaan voi olla vaihtoehto nuorille LBL-potilaille.

Yleensä veriä muodostavat kantasolut poistetaan verenkierrosta ja varastoidaan pakastettuna. Sitten käytetään suurta annosta kemoterapiaa tai säteilyä kaikkien luuydinsolujen (normaalien ja syöpäsolujen) tappamiseksi, ja alkuperäiset veren muodostavat solut palautetaan verenkiertoon. Kantasolut voivat olla peräisin hoidettavalta henkilöltä (autologiset), tai ne voi lahjoittaa joku, joka on läheinen ottelu henkilöön (allogeeninen).

Huomaa, että kantasolusiirrot ovat vielä kokeellisessa vaiheessa. Näistä elinsiirroista on myös lyhyitä ja pitkäaikaisia ​​sivuvaikutuksia.

Kliiniset tutkimukset

Kuten monenlaisten syöpien kohdalla, myös uusia hoitomuotoja kehitetään, ja saatat löytää kliinisen tutkimuksen, johon voit osallistua. Kysy lääkäriltäsi ja käy osoitteessa ClinicalTrials.gov saadaksesi lisätietoja.

Mikä on näkymä?

LPL: llä ei vielä ole parannuskeinoa. LPL voi mennä remissioon, mutta ilmestyy myöhemmin uudelleen. Vaikka se on hitaasti kasvava syöpä, se voi joissakin tapauksissa tulla aggressiivisemmaksi.

ACS toteaa, että 78 prosenttia LPL-potilaista elää viisi vuotta tai enemmän.

LPL: n eloonjäämisaste paranee uusien lääkkeiden ja uusien hoitojen kehittyessä.