Primaarinen trombosytemia

Sisältö

• Mikä on primaarinen trombosytemia?
• Mikä aiheuttaa primaarisen trombosytemian?
• Mitkä ovat primaarisen trombosytemian oireet?
• Mitkä ovat primaarisen trombosytemian komplikaatiot?
• Kuinka primaarinen trombosytemia diagnosoidaan?
• Kuinka primaarista trombosytemiaa hoidetaan?
• Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät ihmisille, joilla on primaarinen trombosytemia?
• Kuinka primaarinen trombosytemia estetään ja hoidetaan?

Meillä on tuotteita, jotka ovat mielestämme hyödyllisiä lukijoillemme. Jos ostat tämän sivun linkkien kautta, saatamme ansaita pienen palkkion. Tässä on prosessimme.

Mikä on primaarinen trombosytemia?

Primaarinen trombosytemia on harvinainen veren hyytymishäiriö, joka saa luuytimen tuottamaan liikaa verihiutaleita. Se tunnetaan myös välttämättömänä trombosytemiana.

Luuydin on sienen muotoinen kudos luissasi. Se sisältää soluja, jotka tuottavat:

• punasolut (RBC), jotka kuljettavat happea ja ravinteita
• valkosolut (WBC), jotka auttavat torjumaan infektioita
• verihiutaleet, jotka mahdollistavat veren hyytymisen

Suuri verihiutaleiden määrä voi aiheuttaa verihyytymien kehittymisen spontaanisti. Normaalisti veresi alkaa hyytyä estääkseen massiivisen veren menetyksen loukkaantumisen jälkeen. Ihmisillä, joilla on primaarinen trombosytemia, veritulpat voivat kuitenkin muodostua yhtäkkiä ja ilman näkyvää syytä.

Poikkeava veren hyytyminen voi olla vaarallista. Verihyytymät voivat estää veren virtauksen aivoihin, maksaan, sydämeen ja muihin elintärkeisiin elimiin.

Mikä aiheuttaa primaarisen trombosytemian?

Tämä tila ilmenee, kun kehosi tuottaa liikaa verihiutaleita, mikä voi johtaa epänormaaliin hyytymiseen. Tämän tarkkaa syytä ei kuitenkaan tunneta. MPN Research Foundationin mukaan noin puolella ihmisistä, joilla on primaarinen trombosytemia, on geenimutaatio Janus-kinaasi 2 (JAK2) -geenissä. Tämä geeni on vastuussa proteiinin valmistamisesta, joka edistää solujen kasvua ja jakautumista.

Kun verihiutaleiden määrä on liian korkea tietyn sairauden tai tilan vuoksi, sitä kutsutaan toissijaiseksi tai reaktiiviseksi trombosytoosiksi. Primaarinen trombosytemia on harvinaisempaa kuin sekundaarinen trombosytoosi. Toinen trombosytemian muoto, perinnöllinen trombosytemia, on hyvin harvinaista.

Primaarinen trombosytemia on yleisin naisilla ja yli 50-vuotiailla. Ehto voi kuitenkin vaikuttaa myös nuorempiin ihmisiin.

Mitkä ovat primaarisen trombosytemian oireet?

Primaarinen trombosytemia ei yleensä aiheuta oireita. Veritulppa voi olla ensimmäinen merkki siitä, että jokin on vialla. Verihyytymiä voi kehittyä missä tahansa kehossasi, mutta ne muodostuvat todennäköisemmin jalkoihin, käsiin tai aivoihin. Verihyytymän oireet voivat vaihdella hyytymän sijainnin mukaan. Oireita ovat yleensä:

• päänsärky
• pyörrytys tai huimaus
• heikkous
• pyörtyminen
• jalkojen tai käsien tunnottomuus tai pistely
• punoitus, sykkivä ja polttava kipu jaloissa tai käsissä
• muutokset näyssä
• rintakipu
• hieman laajentunut perna

Harvoissa tapauksissa tila voi aiheuttaa verenvuotoa. Tämä voi tapahtua muodossa:

• helppo mustelma
• verenvuoto ikenistä tai suusta
• nenäverenvuoto
• verinen virtsa
• verinen uloste

Mitkä ovat primaarisen trombosytemian komplikaatiot?

Naisilla, joilla on primaarinen trombosytemia ja jotka ottavat myös ehkäisypillereitä, on suurempi veritulppien riski. Tila on erityisen vaarallinen myös raskaana oleville naisille. Istukkaan sijoitettu veritulppa voi johtaa sikiön kehitykseen tai keskenmenoon.

Veritulppa voi aiheuttaa ohimenevän iskeemisen hyökkäyksen (TIA) tai aivohalvauksen. Aivohalvauksen oireita ovat:

• näön hämärtyminen
• raajojen tai kasvojen heikkous tai puutuminen
• sekavuus
• hengenahdistus
• vaikeuksia puhua
• kohtaukset

Ihmiset, joilla on primaarinen trombosytemia, ovat myös vaarassa saada sydänkohtaus. Tämä johtuu siitä, että verihyytymät voivat estää veren virtauksen sydämeen. Sydänkohtauksen oireita ovat:

• nihkeä iho
• puristamalla kipua rinnassa, joka kestää yli muutaman minuutin
• hengenahdistus
• kipu, joka ulottuu olkapäähän, käsivarteen, selkäsi tai leukaasi

Vaikka verihiutaleiden määrä on harvinaisempi, seurauksena voi olla:

• nenäverenvuoto
• mustelmat
• verenvuoto ikenistä
• verta ulosteessa

Soita lääkärillesi tai mene heti sairaalaan, jos sinulla on oireita:

• veritulppa
• sydänkohtaus
• aivohalvaus
• raskas verenvuoto

Näitä sairauksia pidetään hätätilanteissa ja ne vaativat välitöntä hoitoa.

Kuinka primaarinen trombosytemia diagnosoidaan?

Lääkäri suorittaa ensin fyysisen tutkimuksen ja kysyy sairaushistoriastasi. Muista mainita kaikki verensiirrot, infektiot ja lääketieteelliset toimenpiteet, joita sinulla on ollut aiemmin. Kerro myös lääkärillesi kaikista käyttämistäsi reseptilääkkeistä ja OTC-lääkkeistä.

Jos epäillään primaarista trombosytemiaa, lääkäri suorittaa tietyt verikokeet diagnoosin vahvistamiseksi. Verikokeet voivat sisältää:

• Täydellinen verenkuva (CBC). CBC mittaa verihiutaleiden määrää veressäsi.
• Veren tahra. Veritahralla tutkitaan verihiutaleiden kunto.
• Geneettinen testaus. Tämä testi auttaa määrittämään, onko sinulla perinnöllinen tila, joka aiheuttaa suuren verihiutaleiden määrän.

Muu diagnostinen testaus voi sisältää luuytimen pyrkimyksen verihiutaleiden tutkimiseen mikroskoopilla. Tämä menettely edellyttää näytteen ottamista luuydinkudoksesta nestemäisessä muodossa. Se uutetaan tyypillisesti rintalastasta tai lantiosta.

Todennäköisesti saat diagnoosin ensisijaisesta trombosytemiasta, jos lääkäri ei löydä syytä korkeaan verihiutaleiden määrään.

Kuinka primaarista trombosytemiaa hoidetaan?

Hoitosuunnitelmasi riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien veritulppien kehittymisen riski.

Et ehkä tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita tai muita riskitekijöitä. Sen sijaan lääkäri voi päättää seurata tilanne huolellisesti. Hoitoa voidaan suositella, jos:

• ovat yli 60-vuotiaita
• olet tupakoitsija
• sinulla on muita sairauksia, kuten diabetes tai sydän- ja verisuonisairaudet
• sinulla on ollut verenvuotoa tai veritulppia

Hoito voi sisältää seuraavat:

• OTC-pieniannoksinen aspiriini (Bayer) voi vähentää veren hyytymistä. Osta pieniannoksista aspiriinia verkosta.
• Reseptilääkkeet voi vähentää hyytymisen riskiä tai vähentää verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä.
• Verihiutaleiden fereesi. Tämä toimenpide poistaa verihiutaleet suoraan verestä.

Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät ihmisille, joilla on primaarinen trombosytemia?

Näkymät riippuvat useista tekijöistä. Useimmilla ihmisillä ei ole komplikaatioita pitkään aikaan. Vakavia komplikaatioita voi kuitenkin esiintyä. Ne voivat sisältää:

• raskas verenvuoto
• aivohalvaus
• sydänkohtaus
• raskauden komplikaatiot, kuten preeklampsia, ennenaikainen synnytys ja keskenmeno

Verenvuotoongelmat ovat harvinaisia, mutta voivat johtaa komplikaatioihin, kuten:

• akuutti leukemia, eräänlainen verisyöpä
• myelofibroosi, etenevä luuytimen häiriö

Kuinka primaarinen trombosytemia estetään ja hoidetaan?

Ei ole tunnettua tapaa estää primaarista trombosytemiaa. Jos olet kuitenkin äskettäin saanut diagnoosin primaarisesta trombosytemiasta, voit tehdä joitain asioita pienentääksesi vakavien komplikaatioiden riskiä.

Ensimmäinen vaihe on veritulppien riskitekijöiden hallinta. Verenpaineen, kolesterolin ja diabeteksen kaltaisten olosuhteiden hallinta voi auttaa vähentämään verihyytymien riskiä. Voit tehdä tämän harjoittelemalla säännöllisesti ja syömällä ruokavaliota, joka koostuu suurelta osin hedelmistä, vihanneksista, täysjyvätuotteista ja vähärasvaisesta proteiinista.

On myös tärkeää lopettaa tupakointi. Tupakointi lisää veritulppien riskiä.

Voit myös vähentää vakavien komplikaatioiden riskiä seuraavasti:

• Ota kaikki lääkkeet ohjeiden mukaan.
• Vältä OTC- tai kylmälääkkeitä, jotka lisäävät verenvuotoriskiä.
• Vältä kontaktiurheilua tai toimintaa, joka lisää verenvuotoriskiä.
• Ilmoita viipymättä epänormaalista verenvuodosta tai veritulppien oireista lääkärillesi.

Varmista ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, että kerro hammaslääkärillesi tai lääkärillesi kaikista lääkkeistä, joita saatat vähentää verihiutaleiden määrää.

Tupakoitsijat ja ihmiset, joilla on ollut veritulppia, saattavat tarvita lääkkeitä verihiutaleiden määrän vähentämiseksi. Toiset eivät ehkä tarvitse hoitoa.