Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää keuhkovaltimon hypertensiosta

Sisältö

• Keuhkovaltimoverenpainetaudin oireet
• Keuhkovaltimon verenpainetaudin syyt
• Keuhkovaltimon verenpainetaudin diagnoosi
• Keuhkovaltimon verenpainetaudin hoito
• Lääkkeet
• Leikkaus
• Elintapamuutokset
• Elinajanodote pulmonaalihypertensiolla
• Keuhkovaltimoverenpainetaudin vaiheet
• Muunlaiset keuhkoverenpainetaudit
• Ennuste keuhkovaltimoverenpainetaudista
• Keuhkoverenpainetauti vastasyntyneillä
• Ohjeet keuhkovaltimoverenpainetaudista
• K:
• A:

Mikä on primaarinen valtimoverenpainetauti?

Keuhkovaltimon hypertensio (PAH), joka aiemmin tunnettiin nimellä primaarinen pulmonaalihypertensio, on harvinainen korkea verenpaine. Se vaikuttaa keuhkovaltimoihisi ja kapillaareihisi. Nämä verisuonet kuljettavat verta sydämesi oikeasta alakulmasta (oikea kammio) keuhkoihisi.

Kun paine keuhkovaltimoihin ja pienempiin verisuoniin kasvaa, sydämesi on tehtävä enemmän työtä pumppaamaan verta keuhkoihisi. Ajan myötä tämä heikentää sydämesi lihaksia. Lopulta se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan.

PAH: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa, mutta hoitovaihtoehtoja on saatavilla. Jos sinulla on PAH, hoito voi auttaa lievittämään oireitasi, vähentämään komplikaatioiden mahdollisuutta ja pidentämään elämääsi.

Keuhkovaltimoverenpainetaudin oireet

PAH: n alkuvaiheessa sinulla ei ehkä ole havaittavia oireita. Kun tila pahenee, oireet ovat havaittavissa. Yleisiä oireita ovat:

• vaikeuksia hengittää
• väsymys
• huimaus
• pyörtyminen
• rintakehän paine
• rintakipu
• nopea pulssi
• sydämentykytyksiä
• sinertävä sävy huulillesi tai ihollesi
• nilkkojen tai jalkojen turvotus
• turvotus nesteen kanssa vatsasi sisällä, erityisesti tilan myöhemmissä vaiheissa

Saatat olla vaikea hengittää harjoituksen tai muun tyyppisen liikunnan aikana. Lopulta hengitys voi vaikeutua myös lepoaikoina. Opi tunnistamaan PAH-oireet.

Keuhkovaltimon verenpainetaudin syyt

PAH kehittyy, kun keuhkovaltimot ja kapillaarit, jotka kuljettavat verta sydämestäsi keuhkoihin, supistuvat tai tuhoutuvat. Tämän uskotaan laukaisevan useista toisiinsa liittyvistä tiloista, mutta tarkkaa syytä PAH: n esiintymiseen ei tunneta.

Noin 15-20 prosentissa tapauksista PAH periytyy kansallisen harvinaisten häiriöiden järjestön (NORD) mukaan. Tähän liittyy geneettisiä mutaatioita, joita voi esiintyä BMPR2 geeni tai muut geenit. Mutaatiot voidaan sitten siirtää perheiden kautta, jolloin henkilöllä, jolla on jokin näistä mutaatioista, on mahdollisuus myöhemmin kehittää PAH.

Muita potentiaalisia olosuhteita, jotka voivat liittyä PAH: n kehittymiseen, ovat:

• krooninen maksasairaus
• synnynnäinen sydänsairaus
• tietyt sidekudoshäiriöt
• tietyt infektiot, kuten HIV-infektio tai skistosomiaasi
• tietyt toksiinit tai huumeet, mukaan lukien tietyt virkistyslääkkeet (metamfetamiinit) tai tällä hetkellä markkinoilla olevat ruokahalua vähentävät lääkkeet

Joissakin tapauksissa PAH kehittyy ilman tunnettua liittyvää syytä. Tätä kutsutaan idiopaattiseksi PAH: ksi. Ota selville, kuinka idiopaattinen PAH diagnosoidaan ja hoidetaan.

Keuhkovaltimon verenpainetaudin diagnoosi

Jos lääkäri epäilee, että sinulla voi olla PAH, hän todennäköisesti tilaa yhden tai useamman testin keuhkovaltimoiden ja sydämesi arvioimiseksi.

Testit PAH: n diagnosoimiseksi voivat sisältää:

• elektrokardiogrammi sydämesi rasituksen tai epänormaalien rytmien varalta
• kaikukardiogrammi sydämesi rakenteen ja toiminnan tutkimiseksi ja keuhkovaltimon paineen mittaamiseksi
• rintakehän röntgenkuva oppiaksesi, ovatko keuhkovaltimosi tai sydämesi oikeassa alakulmassa suuremmat
• CT-skannaus tai MRI-skannaus verihyytymien, kapenemisen tai vaurioiden etsimiseksi keuhkovaltimoissa
• oikea sydämen katetrointi keuhkovaltimoiden ja sydämesi oikean kammion verenpaineen mittaamiseksi
• keuhkojen toimintatesti arvioimaan ilman kapasiteettia ja virtausta keuhkoihisi ja ulos niistä
• verikokeet PAH: hon tai muihin terveysolosuhteisiin liittyvien aineiden tarkistamiseksi

Lääkäri voi käyttää näitä testejä tarkistaakseen PAH: n merkit sekä muut oireidesi mahdolliset syyt. He yrittävät sulkea pois muut mahdolliset syyt ennen PAH: n diagnosointia. Hanki lisätietoja tästä prosessista.

Keuhkovaltimon verenpainetaudin hoito

Tällä hetkellä PAH: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa, mutta hoito voi helpottaa oireita, vähentää komplikaatioiden riskiä ja pidentää elämää.

Lääkkeet

Lääkärisi saattaa määrätä yhden tai useamman seuraavista lääkkeistä auttaaksesi sairautesi hallintaa:

• prostasykliinihoito verisuonten laajentamiseksi
• liukoiset guanylaattisyklaasistimulaattorit verisuonten laajentamiseksi
• endoteliinireseptoriantagonistit estävät endoteliinin, aineen, joka voi aiheuttaa verisuonten kaventumista, toiminnan
• antikoagulantit verihyytymien muodostumisen estämiseksi

Jos PAH liittyy johonkin toiseen terveydentilaan, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä kyseisen tilan hoitamiseksi. He saattavat myös säätää kaikkia tällä hetkellä käyttämiäsi lääkkeitä. Lue lisää lääkkeistä, joita lääkäri saattaa määrätä.

Leikkaus

Lääkärisi saattaa suositella kirurgista hoitoa sairautesi vakavuudesta riippuen. Eteisen septostomia voidaan tehdä sydämen oikealla puolella olevan paineen vähentämiseksi, ja keuhko tai sydän- ja keuhkosiirto voi korvata vahingoittuneet elimet.

Eteisen septostomiassa lääkäri todennäköisesti ohjaa katetrin yhden keskuslaskimon kautta sydämesi oikeaan yläkammioon. Yläkammion väliseinässä (kudosnauha sydämen oikean ja vasemman puolen välissä), joka kulkee oikealta vasemmalle ylemmän kammion läpi, ne luovat aukon. Seuraavaksi ne täyttävät pienen ilmapallon katetrin kärjessä aukon laajentamiseksi ja aiheuttavat veren kykenevän virtaamaan sydämesi ylemmän kammion välillä, mikä lievittää painetta sydämesi oikealla puolella.

Jos sinulla on vakava PAH-tapaus, joka liittyy vakavaan keuhkosairauteen, voidaan suositella keuhkosiirtoa. Tässä menettelyssä lääkäri poistaa yhden tai molemmat keuhkoistasi ja korvaa ne elinten luovuttajan keuhkoilla.

Jos sinulla on myös vaikea sydänsairaus tai sydämen vajaatoiminta, lääkäri voi suositella sydämensiirtoa keuhkosiirron lisäksi.

Elintapamuutokset

Elintapamuutokset ruokavalion, liikuntarutiinin tai muiden päivittäisten tapojen säätämiseksi voivat auttaa vähentämään PAH-komplikaatioiden riskiä. Nämä sisältävät:

• syöminen terveellistä ruokavaliota
• säännöllisesti
• laihdutus tai terveellisen painon ylläpito
• tupakoinnin lopettaminen

Lääkärisi suositteleman hoitosuunnitelman noudattaminen voi auttaa lievittämään oireitasi, vähentämään komplikaatioiden riskiä ja pidentämään elämääsi. Lue lisää PAH: n hoitovaihtoehdoista.

Elinajanodote pulmonaalihypertensiolla

PAH on progressiivinen tila, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Jotkut ihmiset saattavat nähdä oireiden pahenevan nopeammin kuin toiset.

Vuonna 2015 julkaistussa tutkimuksessa tutkittiin viiden vuoden eloonjäämisasteita ihmisillä, joilla oli PAH: n eri vaiheet, ja havaittiin, että tilan edetessä viiden vuoden eloonjäämisaste vähenee.

Tässä on tutkijoiden löytämät viisivuotisen eloonjäämisasteen kullekin vaiheelle.

• Luokka 1: 72-88 prosenttia
• Luokka 2: 72--76 prosenttia
• Luokka 3: 57-60 prosenttia
• Luokka 4: 27--44 prosenttia

Vaikka ei ole parannuskeinoa, hoidon viimeaikainen kehitys on auttanut parantamaan PAH-potilaiden näkymiä. Lisätietoja PAH-potilaiden eloonjäämisasteesta.

Keuhkovaltimoverenpainetaudin vaiheet

PAH on jaettu neljään vaiheeseen oireiden vakavuuden perusteella.

Maailman terveysjärjestön (WHO) vahvistamien kriteerien mukaan PAH luokitellaan neljään toiminnalliseen vaiheeseen:

• Luokka 1. Kunto ei rajoita liikuntaa. Sinulla ei ole havaittavia oireita tavallisen fyysisen toiminnan tai levon aikana.
• Luokka 2. Kunto rajoittaa hieman fyysistä aktiivisuuttasi. Koet havaittavia oireita tavallisen fyysisen toiminnan aikana, mutta et lepoaikoina.
• Luokka 3. Ehto rajoittaa merkittävästi fyysistä aktiivisuuttasi. Koet oireita lievän fyysisen rasituksen ja tavallisen fyysisen toiminnan aikana, mutta et lepoaikoina.
• Luokka 4. Et voi harjoittaa minkäänlaista liikuntaa ilman oireita. Koet huomattavia oireita, jopa lepoaikoina. Oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä esiintyy yleensä tässä vaiheessa.

Jos sinulla on PAH, tilasi vaihe vaikuttaa lääkärisi suosittelemaan hoitomenetelmään. Hanki tarvitsemasi tiedot tämän tilan etenemisen ymmärtämiseksi.

Muunlaiset keuhkoverenpainetaudit

PAH on yksi viidestä keuhkoverenpainetaudin tyypistä. Se tunnetaan myös nimellä ryhmän 1 PAH.

Muita PH-tyyppejä ovat:

• Ryhmä 2 PH, joka liittyy tiettyihin olosuhteisiin, joihin liittyy sydämesi vasen puoli
• Ryhmä 3 PH, johon liittyy tiettyjä hengitysolosuhteita keuhkoissa
• Ryhmä 4 PH, joka voi johtua kroonisista veritulpista keuhkoissasi
• Ryhmä 5 PH, joka voi johtua monista muista terveysolosuhteista

Jotkut PH-tyypit ovat paremmin hoidettavissa kuin toiset. Ota hetki oppia lisää erityyppisistä PH: stä.

Ennuste keuhkovaltimoverenpainetaudista

Viime vuosina hoitovaihtoehdot ovat parantuneet PAH-potilailla. Mutta tilaan ei ole vielä parannuskeinoa.

Varhainen diagnoosi ja hoito voivat auttaa lievittämään oireitasi paremmin, vähentämään komplikaatioiden riskiä ja pidentämään elämääsi PAH: lla. Lue lisää vaikutuksista, joita hoidolla voi olla tämän taudin näkymiin.

Keuhkoverenpainetauti vastasyntyneillä

Harvinaisissa tapauksissa PAH vaikuttaa vastasyntyneisiin. Tätä kutsutaan vastasyntyneen pysyväksi keuhkoverenpainetaudiksi (PPHN). Se tapahtuu, kun vauvan keuhkoihin menevät verisuonet eivät laajene kunnolla syntymän jälkeen.

PPHN: n riskitekijöitä ovat:

• sikiön infektiot
• vakava ahdistus toimituksen aikana
• keuhko-ongelmat, kuten kehittyneet keuhkot tai hengitysvaikeusoireyhtymä

Jos vauvallasi on diagnosoitu PPHN, heidän lääkäri yrittää laajentaa keuhkojen verisuonia lisähapella. Lääkärin on ehkä käytettävä mekaanista hengityslaitetta tukemaan vauvan hengitystä.

Oikea ja oikea-aikainen hoito voi auttaa vähentämään vauvasi kehityksen viivästymisen ja toimintahäiriön riskiä ja parantamaan selviytymisen mahdollisuutta.

Ohjeet keuhkovaltimoverenpainetaudista

Vuonna 2014 American College of Chest Physicians vapautettiin PAH: n hoitoon. Muiden suositusten lisäksi näissä ohjeissa neuvotaan, että:

• Ihmisiä, joilla on riski sairastua PAH: iin, ja ihmisiä, joilla on luokan 1 PAH, tulisi seurata oireiden kehittymisen varalta, jotka saattavat vaatia hoitoa.
• Mahdollisuuksien mukaan PAH-potilaat tulisi arvioida lääkärin keskuksessa, jolla on asiantuntemusta PAH: n diagnosoimiseksi, optimaalisesti ennen hoidon aloittamista.
• PAH-potilaita tulisi hoitaa kaikista sairaudista, jotka voivat vaikuttaa tautiin.
• PAH-potilaat tulisi rokottaa influenssaa ja pneumokokkitulehdusta vastaan.
• PAH-potilaiden tulisi välttää raskautta. Jos he tulevat raskaaksi, heidän tulisi saada hoitoa monitieteisestä terveysryhmästä, johon kuuluu asiantuntijoita, joilla on asiantuntemusta pulmonaalihypertensiosta.
• PAH-potilaiden tulisi välttää tarpeetonta leikkausta. Jos heille tehdään leikkaus, heidän tulisi saada hoitoa monitieteisestä terveysryhmästä, johon kuuluu asiantuntijoita, joilla on asiantuntemusta pulmonaalihypertensiosta.
• PAH-potilaiden tulisi välttää altistumista korkeille korkeuksille, mukaan lukien lentomatkat. Jos heidän on altistuttava korkeille korkeuksille, heidän on käytettävä lisähappea tarpeen mukaan.

Nämä ohjeet tarjoavat yleiskuvan siitä, kuinka hoitaa PAH-potilaita. Yksilöllinen hoito riippuu sairaushistoriastasi ja oireistasi.

K:

Voiko joku ryhtyä toimenpiteisiin PAH: n kehittymisen estämiseksi?

Nimetön potilas

A:

Keuhkovaltimon hypertensiota ei voida aina estää. Jotkut olosuhteet, jotka voivat johtaa PAH: hon, voidaan kuitenkin estää tai hallita PAH: n kehittymisen riskin vähentämiseksi. Näitä sairauksia ovat sepelvaltimotauti, hypertensio, krooninen maksasairaus (liittyy useimmiten rasva-maksaan, alkoholiin ja virushepatiittiin), HIV ja krooninen keuhkosairaus, erityisesti tupakointiin ja ympäristöaltistukseen liittyvä.

Graham Rogers, MDAnswers edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on ehdottoman informatiivista eikä sitä tule pitää lääketieteellisenä neuvona.