Akuutti maksan porfyria: mitkä ovat hoitomenetelteni?

Sisältö

• Hemin-injektiot
• Laskimonsisäinen hemiini
• Laskimonsisäinen glukoosi
• phlebotomy
• Liipaisujen välttäminen
• Gonadotropiinia vapauttavat hormoniagonistit
• sairaalahoitoa
• Kliinisten tutkimusten tutkiminen

Akuutti maksan porfyria (AHP) on harvinainen geneettinen häiriö, johon liittyy vaikea vatsakipu ja keskushermoston ongelmat. Se on monimutkainen häiriö, mutta hoitovaihtoehtoja on saatavana. On myös kliinisiä tutkimuksia mahdollisesti uusille hoidoille, joihin voit osallistua. Opi kaikista vaihtoehdoista, jotta olet tietoinen AHP: n uusimmista hoidoista.

Hemin-injektiot

Joissain tapauksissa et ehkä saa tarpeeksi hemaa hemoglobiinin tekemiseksi ja punasolujen kuljettamiseksi koko kehossa. Hemin on synteettinen muoto hemistä, joka voidaan injektoida, jos kehosi tuottaa liian paljon porfyriinejä. Hemin-injektiot voivat lisätä hemoglobiiniarvoa. Injektiot voivat myös lisätä myoglobiinia, mikä auttaa ylläpitämään sydämesi ja hermostoa.

Laskimonsisäinen hemiini

Hemin on saatavana myös suonensisäisesti. Tämä hoito suoritetaan yleensä sairaalaympäristössä AHP-iskun jälkeen. Lehden Clinical Advances in Hematology and Oncology mukaan sairaalassa olevat potilaat saavat jopa 4 milligrammaa painokiloa kohti kolmesta neljään päivään.

Laskimonsisäistä hemiiniä voidaan myös käyttää ehkäisevänä toimenpiteenä yhdestä neljään kertaan kuukaudessa. Hematologisi voi antaa IV: n heidän toimistossaan.

Laskimonsisäinen glukoosi

Riittävien hiilihydraattien saaminen auttaa varmistamaan myös punasolujen toiminnan. Jos sinulla on alhainen glukoosi, luonnossa esiintyvä hiilihydraattien osa, lääkärisi voi suositella ottamaan glukoosia laskimonsisäisesti. Lievemmät matalan verensokerin tapaukset voidaan ratkaista ottamalla sokeripillereitä.

phlebotomy

Joissakin tapauksissa hemiinihoito voi nostaa raudan tasoa. Liian paljon rautaa voi laukaista hyökkäyksiä. AHP: n tapauksessa flebotomiaa käytetään ylimääräisen raudan poistamiseen. Flebotomia sisältää veren vetämisen haitallisten elementtien poistamiseksi. Lääkärin on seurattava raudan määrääsi verikokeilla varmistaaksesi, että ne eivät ole liian korkeita.

Liipaisujen välttäminen

Sen lisäksi, että hoidetaan AHP-hyökkäyksiä hemiinillä ja glukoosilla, lääkärisi pyytää myös sinua välttämään laukaisevia osia hoitosuunnitelmassasi. Yleisiä laukaisevia ovat:

• alkoholin kulutus
• laihduttaminen tai paasto
• liiallinen raudan saanti lisäravinteista ja ruoasta
• hormonilääkkeet
• infektiot
• tupakointi
• stressi
• auringonvalo

Gonadotropiinia vapauttavat hormoniagonistit

Hormonivaihtelut kuukautisten aikana ovat yleisiä AHP-laukaisevia tekijöitä naisilla. Vaikka hormonien vaihtelut ovat väistämättömiä, jotkut lääkkeet voivat auttaa, jos kuukautisesi laukaisee usein AHP-hyökkäyksesi.

Muutettu sukupuolihormonitasapaino, erityisesti lisääntynyt progesteroni, liittyy AHP-kohtauksiin. Naisten hyökkäykset ovat useampia kuukautiskierron luteaalivaiheessa. Luteaalivaihe on ajanjakso ovulaation jälkeen ja ennen kuukautisia.

Gonadotropiinia vapauttavat hormoniagonistit voivat auttaa tässä tilanteessa. Yksi esimerkki on lääkitysleuprolidiasetaatti (Lupron Depot).

sairaalahoitoa

Sairaalahoito on viimeinen keino hallitsemattomiin AHP-oireisiin. Lääkäri voi ehdottaa sairaalahoitoa, jos sinulla ilmenee seuraavia oireita:

• hengitysvaikeudet
• nestehukka
• korkea verenpaine
• kohtaukset
• kova kipu
• oksentelu

Sairaalassa lääkäri auttaa hallitsemaan näitä oireita ja tarkkailee sinua komplikaatioiden, kuten maksavaurioiden ja munuaisten vajaatoiminnan varalta. Toistuvat AHP-hyökkäykset voivat ajan myötä johtaa krooniseen kipuun.

Kliinisten tutkimusten tutkiminen

Ehkäisevien toimenpiteiden ja niihin liittyvien hyökkäysten nopean hoidon ansiosta AHP: n näkymät ovat parantuneet viime vuosikymmeninä. Silti, emme tiedä häiriöstä paljon. Komplikaatiot, kuten maksa- ja munuaissairaudet, ovat mahdollisia ja voivat johtaa lyhyempaan elinajanodotteeseen ja heikentää elämänlaatua.

Kun kyseessä on hoitosuunnitelmasi, harkitse keskustelemista lääkärisi kanssa kliinisistä tutkimuksista AHP-hoidoilla alueellasi. Osallistujana saatat pystyä kokeilemaan tulevia hoitoja, jotka voivat auttaa kuntoasi. Laajemmassa mittakaavassa voit auttaa myös muita AHP: n ihmisiä.