Rajoittava kardiomyopatia

Rajoittava kardiomyopatia viittaa muutoksiin sydämen lihaksen toiminnassa. Nämä muutokset saavat sydämen täyttymään huonosti (yleisemmin) tai puristumaan huonosti (harvemmin). Joskus molemmat ongelmat ovat läsnä.

Rajoittavan kardiomyopatian tapauksessa sydänlihas on normaalikokoinen tai hieman suurentunut. Suurimman osan ajasta se myös pumpaa normaalisti. Se ei kuitenkaan rentoudu normaalisti sydämenlyöntien välillä, kun veri palaa kehosta (diastoli).

Vaikka suurin ongelma on sydämen epänormaali täyttyminen, sydän ei välttämättä pumpata verta voimakkaasti taudin edetessä. Epänormaali sydämen toiminta voi vaikuttaa keuhkoihin, maksaan ja muihin kehojärjestelmiin. Rajoittava kardiomyopatia voi vaikuttaa jompaankumpaan tai molempiin alempiin sydämen kammioihin (kammiot). Rajoittava kardiomyopatia on harvinainen tila. Yleisimmät syyt ovat amyloidoosi ja sydämen arpeutuminen tuntemattomasta syystä. Se voi myös esiintyä sydämensiirron jälkeen.

Muita rajoittavan kardiomyopatian syitä ovat:

• Sydämen amyloidoosi
• Karsinoidinen sydänsairaus
• Sydänvuoren sairaudet (endokardiumi), kuten endomyokardiaalinen fibroosi ja Loefflerin oireyhtymä (harvinainen)
• Raudan ylikuormitus (hemokromatoosi)
• Sarkoidoosi
• Arpia säteilyn tai kemoterapian jälkeen
• Skleroderma
• Sydämen kasvaimet

Sydämen vajaatoiminnan oireet ovat yleisimpiä. Nämä oireet kehittyvät usein hitaasti ajan myötä.Oireet alkavat kuitenkin joskus hyvin äkillisesti ja ovat vakavia.

Yleisiä oireita ovat:

• Yskä
• Hengitysongelmat, joita esiintyy yöllä, aktiivisuudessa tai makaamassa
• Väsymys ja kyvyttömyys käyttää
• Ruokahalun menetys
• Vatsan turvotus
• Jalkojen ja nilkkojen turvotus
• Epätasainen tai nopea pulssi

Muita oireita voivat olla:

• Rintakipu
• Kyvyttömyys keskittyä
• Alhainen virtsaneritys
• Tarve virtsata yöllä (aikuisilla)

Fyysinen tentti voi osoittaa:

• Laajentuneet (laajentuneet) tai pullistuvat kaulan laskimot
• Suurentunut maksa
• Keuhko halkeilee ja epänormaalit tai kaukaiset sydämen äänet kuulostavat stetoskoopin kautta
• Nesteen varmuuskopio käsiin ja jalkoihin
• Merkkejä sydämen vajaatoiminnasta

Rajoittavan kardiomyopatian testit sisältävät:

• Sydämen katetrointi ja sepelvaltimoangiografia
• Rintakehän CT-tarkistus
• Rintakehän röntgenkuva
• EKG (elektrokardiogrammi)
• Echokardiogrammi ja Doppler-tutkimus
• Sydämen MRI
• Ydinsydänskannaus (MUGA, RNV)
• Seerumin rautatutkimukset
• Seerumi- ja virtsaproteiinitestit

Rajoittava kardiomyopatia voi näyttää samanlaiselta kuin supistava sydänpussitulehdus. Sydämen katetrointi voi auttaa vahvistamaan diagnoosin. Harvoin sydämen biopsia voi olla tarpeen.

Kardiomyopatian aiheuttavaa tilaa hoidetaan, kun se löytyy.

Harvojen hoitojen tiedetään toimivan hyvin rajoittavassa kardiomyopatiassa. Hoidon päätavoitteena on hallita oireita ja parantaa elämänlaatua.

Seuraavia hoitoja voidaan käyttää oireiden hallitsemiseksi tai ongelmien ehkäisemiseksi:

• Verenohennuslääkkeet
• Kemoterapia (joissakin tilanteissa)
• Diureetit nesteen poistamiseksi ja hengityksen parantamiseksi
• Lääkkeet sydämen rytmihäiriöiden ehkäisemiseksi tai hallitsemiseksi
• Steroidit tai kemoterapia joistakin syistä

Sydämensiirtoa voidaan harkita, jos sydämen toiminta on erittäin heikkoa ja oireet ovat vakavia.

Ihmiset, joilla on tämä tila, kehittävät usein sydämen vajaatoimintaa, joka pahenee. Sydämen rytmihäiriöitä tai "vuotavia" sydänventtiilejä voi myös esiintyä.

Ihmiset, joilla on rajoittava kardiomyopatia, voivat olla sydämensiirron ehdokkaita. Näkymät riippuvat sairauden syystä, mutta se on yleensä huono. Eloonjääminen diagnoosin jälkeen voi ylittää 10 vuotta.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on rajoittavan kardiomyopatian oireita.

Kardiomyopatia - rajoittava; Infiltratiivinen kardiomyopatia; Idiopaattinen sydänlihasfibroosi

• Sydän - osa keskeltä
• Sydän - edestä

Falk RH, Hershberger RE. Laajentuneet, rajoittavat ja infiltratiiviset kardiomyopatiat. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 77.

McKenna WJ, Elliott pääministeri. Sydänlihaksen ja sydänlihaksen sairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 54.