Ensisijainen sappikirroosi

Sappikanavat ovat putkia, jotka siirtävät sapen maksasta ohutsuoleen. Sappi on aine, joka auttaa ruoansulatuksessa. Kaikkia sappitiehyeitä kutsutaan sappiteeksi.

Kun sappitiehyt turpoavat tai tulehtuvat, tämä estää sappivirtauksen. Nämä muutokset voivat johtaa maksan arpeutumiseen, jota kutsutaan kirroosiksi. Tätä kutsutaan sappikirroosiksi. Edistynyt kirroosi voi johtaa maksan vajaatoimintaan.

Maksan sappitiehyen tulehduksen syytä ei tunneta. Ensisijainen sappikirroosi on kuitenkin autoimmuunisairaus. Se tarkoittaa, että kehosi immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti tervettä kudosta vastaan. Tauti voi liittyä autoimmuunisairauksiin, kuten:

• Keliakia
• Raynaud-ilmiö
• Sicca-oireyhtymä (silmien tai suun kuivuminen)
• Kilpirauhasen vajaatoiminta

Tauti vaikuttaa useimmiten keski-ikäisiin naisiin.

Yli puolella ihmisistä ei ole oireita diagnoosin aikaan. Oireet alkavat useimmiten hitaasti. Varhaisia ​​oireita voivat olla:

• Pahoinvointi ja vatsakipu
• Väsymys ja energian menetys
• Rasvaiset kerrostumat ihon alle
• Rasvainen uloste
• Kutina
• Huono ruokahalu ja laihtuminen

Maksan toiminnan pahenemisen aikana oireita voivat olla:

• Nesteen kertyminen jalkoihin (turvotus) ja vatsaan (astsiitti)
• Keltainen väri ihossa, limakalvoissa tai silmissä (keltaisuus)
• Punoitus kämmenissä
• Miehillä impotenssi, kivesten kutistuminen ja rintojen turvotus
• Helppo mustelma ja epänormaali verenvuoto, useimmiten ruoansulatuskanavan turvonnut suonet
• Sekavuus tai ajattelun ongelmat
• Vaaleat tai savenväriset ulosteet

Terveydenhuollon tarjoaja tekee fyysisen kokeen.

Seuraavat testit voivat tarkistaa, toimiiko maksasi oikein:

• Albumiinin verikoe
• Maksan toimintakokeet (seerumin alkalinen fosfataasi on tärkein)
• Protrombiiniaika (PT)
• Kolesterolin ja lipoproteiinin verikokeet

Muita testejä, jotka voivat auttaa mittaamaan kuinka vaikea maksasairaus voi olla:

• Kohonnut immunoglobuliinin M-taso veressä
• Maksan biopsia
• Anti-mitokondriovasta-aineet (tulokset ovat positiivisia noin 95 prosentissa tapauksista)
• Erityiset ultraääni- tai MRI-tyypit, jotka mittaavat arpikudoksen määrää (voidaan kutsua elastografiaksi)
• Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP)

Hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja estää komplikaatioita.

Kolestyramiini (tai kolestipoli) voi vähentää kutinaa. Ursodeoksikoolihappo voi parantaa sapen poistumista verenkierrosta. Tämä voi parantaa selviytymistä joillakin ihmisillä. Saatavana on myös uudempi lääke nimeltä obetikoolihappo (Ocaliva).

Vitamiinikorvaushoito palauttaa A-, K-, E- ja D-vitamiinit, jotka häviävät rasvaisessa ulosteessa. Kalsiumlisää tai muita luulääkkeitä voidaan lisätä estämään tai hoitamaan heikkoja tai pehmeitä luita.

Maksan vajaatoiminnan pitkäaikainen seuranta ja hoito on tarpeen.

Maksansiirto voi olla onnistunut, jos se tehdään ennen maksan vajaatoimintaa.

Tulos voi vaihdella. Jos sairautta ei hoideta, useimmat ihmiset kuolevat ilman maksansiirtoa. Noin neljänneksellä ihmisistä, joilla on ollut tauti 10 vuoden ajan, on maksan vajaatoiminta. Lääkärit voivat nyt käyttää tilastollista mallia ennustamaan paras aika tehdä elinsiirto. Muita sairauksia, kuten kilpirauhasen vajaatoiminta ja anemia, voi myös kehittyä.

Progressiivinen kirroosi voi johtaa maksan vajaatoimintaan. Komplikaatioita voivat olla:

• Verenvuoto
• Aivovaurio (enkefalopatia)
• Nesteiden ja elektrolyyttien epätasapaino
• Munuaisten vajaatoiminta
• Imeytymishäiriö
• Aliravitsemus
• Pehmeät tai heikot luut (osteomalasia tai osteoporoosi)
• Astsiitti (nesteen kertyminen vatsaonteloon)
• Lisääntynyt maksasyövän riski

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on:

• Vatsan turvotus
• Veri ulosteessa
• Sekavuus
• Keltaisuus
• Ihon kutina, joka ei poistu eikä liity muihin syihin
• Oksentelu veressä

Ensisijainen sapen kolangiitti; PBC

• Kirroosi - vastuuvapaus

• Ruoansulatuselimistö
• Sappireitti

Eaton JE, Lindor KD. Ensisijainen sapen kolangiitti. Julkaisussa: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, toim. Sleisenger ja Fordtranin ruoansulatuskanavan ja maksasairaus. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 91.

Fogel EL, Sherman S.Sappirakon ja sappiteiden sairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 146.

Lamput LW. Maksa: ei-neoplastiset sairaudet. Julkaisussa: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, toim. Rosai ja Ackermanin kirurginen patologia. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C.Kirroosi: diagnoosi ja hallinta. Olen Fam lääkäri. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.