Hypoparatyreoosi

Hypoparatyreoosi on häiriö, jossa niskan lisäkilpirauhaset eivät tuota tarpeeksi lisäkilpirauhashormonia (PTH).

Kaulassa on 4 pientä lisäkilpirauhanen, jotka sijaitsevat lähellä tai kiinnittyneet kilpirauhasen takaosaan.

Lisäkilpirauhaset auttavat hallitsemaan kalsiumin käyttöä ja poistumista kehosta. He tekevät tämän tuottamalla lisäkilpirauhashormonia (PTH). PTH auttaa hallitsemaan kalsiumin, fosforin ja D-vitamiinin määrää veressä ja luussa.

Hypoparatyreoosi esiintyy, kun rauhaset tuottavat liian vähän PTH: ta. Veren kalsiumpitoisuus laskee ja fosforipitoisuus nousee.

Hypoparatyreoosin yleisin syy on lisäkilpirauhasen vaurio kilpirauhasen tai kaulan leikkauksen aikana. Sen voi aiheuttaa myös jokin seuraavista:

• Autoimmuunihyökkäys lisäkilpirauhasiin (yleinen)
• Erittäin alhainen veren magnesiumpitoisuus (palautuva)
• Kilpirauhasen liikatoiminnan radioaktiivinen jodihoito (hyvin harvinainen)

DiGeorge-oireyhtymä on sairaus, jossa esiintyy hypoparatyreoosia, koska kaikki lisäkilpirauhaset puuttuvat syntymän yhteydessä. Tämä sairaus sisältää muita terveysongelmia hypoparatyreoosin lisäksi. Se diagnosoidaan yleensä lapsuudessa.

Perheellistä hypoparatyreoosia esiintyy muiden endokriinisten sairauksien, kuten lisämunuaisen vajaatoiminnan kanssa, tyypin I polyglandulaarisen autoimmuunioireyhtymän (PGA I) oireyhtymässä.

Taudin puhkeaminen on hyvin asteittaista ja oireet voivat olla lieviä. Monilla ihmisillä, joilla on diagnosoitu hypoparatyreoosi, on ollut oireita vuosia ennen kuin heidät diagnosoidaan. Oireet voivat olla niin lieviä, että diagnoosi tehdään seulontaverikokeen jälkeen, joka osoittaa matalaa kalsiumia.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Pistävät huulet, sormet ja varpaat (yleisimmät)
• Lihaskrampit (yleisimmät)
• Tetanyiksi kutsutut lihaskouristukset (voivat vaikuttaa kurkunpään aiheuttaen hengitysvaikeuksia)
• Vatsakipu
• Epänormaali sydämen rytmi
• Hauraat kynnet
• Kaihi
• Kalsium kerrostuu joihinkin kudoksiin
• Vähentynyt tajunta
• Kuivat hiukset
• Kuiva, hilseilevä iho
• Kipu kasvoissa, jaloissa ja jaloissa
• Kivuliaat kuukautiset
• Kohtaukset
• Hampaat, jotka eivät kasva sisään ajoissa tai lainkaan
• Heikentynyt hampaiden emali (lapsilla)

Terveydenhuollon tarjoaja tekee fyysisen kokeen ja kysyy oireista.

Suoritettavat testit sisältävät:

• PTH-verikoe
• Kalsiumverikoe
• Magnesium
• 24 tunnin virtsatesti

Muita tilaettavia testejä ovat:

• EKG sydämen rytmihäiriöiden tarkistamiseksi
• CT-tarkistus kalsiumpäästöjen tarkistamiseksi aivoissa

Hoidon tavoitteena on vähentää oireita ja palauttaa kalsiumin ja mineraalien tasapaino kehossa.

Hoito sisältää kalsiumkarbonaattia ja D-vitamiinilisäaineita. Nämä on yleensä otettava koko elämän ajan. Veripitoisuudet mitataan säännöllisesti annoksen oikean varmistamiseksi. Kalsium- ja fosforipitoista ruokavaliota suositellaan.

PTH-injektioita voidaan suositella joillekin ihmisille. Lääkäri voi kertoa sinulle, sopiiko tämä lääke sinulle.

Ihmisille, joilla on hengenvaarallisia matalan kalsiumpitoisuuden kohtauksia tai pitkittyneitä lihasten supistuksia, annetaan kalsiumia laskimoon (IV). Varotoimet toteutetaan kohtausten tai kurkunpään kouristusten estämiseksi. Sydämiä tarkkaillaan epänormaalien rytmien varalta, kunnes henkilö on vakaa. Kun hengenvaarallinen hyökkäys on saatu hallintaan, hoito jatkuu suun kautta otettavilla lääkkeillä.

Lopputulos on todennäköisesti hyvä, jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa. Mutta muutoksia hampaissa, kaihissa ja aivojen kalkkeissa ei voida kumota lapsilla, joilla on diagnosoimaton hypoparatyreoosi kehityksen aikana.

Hypoparatyreoosi lapsilla voi johtaa huonoon kasvuun, epänormaaleihin hampaisiin ja hitaaseen henkiseen kehitykseen.

Liiallinen D-vitamiinin ja kalsiumin hoito voi aiheuttaa korkeaa veren kalsiumia (hyperkalsemia) tai korkeaa virtsan kalsiumia (hyperkalsuria). Ylimääräinen hoito voi joskus häiritä munuaisten toimintaa tai jopa aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Hypoparatyreoosi lisää riskiä:

• Addisonin tauti (vain jos syy on autoimmuuni)
• Kaihi
• Parkinsonin tauti
• Pernicious anemia (vain jos syy on autoimmuuni)

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu hypoparatyreoosin oireita.

Kohtaukset tai hengitysvaikeudet ovat hätätilanne. Soita 911 tai paikalliseen hätänumeroon heti.

Lisäkilpirauhaseen liittyvä hypokalsemia

• Umpieritysrauhaset
• Lisäkilpirauhaset

Clarke BL, Brown EM, Collins MT, et ai. Hypoparatyreoosin epidemiologia ja diagnoosi. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (6): 2284-2299. PMID: 26943720 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26943720/.

Reid LM, Kamani D, Randolph GW. Lisäkilpirauhasen häiriöiden hallinta. Julkaisussa: Flint PW, Francis HW, Haughey BH et ai., Toim. Cummings Otolaryngolog: Pään ja kaulan leikkaus. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 123.

Thakker RV.Lisäkilpirauhaset, hyperkalsemia ja hypokalsemia. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 232.