Luun Paget-tauti

Pagetin tauti on häiriö, johon liittyy epänormaalia luun tuhoutumista ja kasvua. Tämä johtaa vaurioituneiden luiden epämuodostumiin.

Pagetin taudin syytä ei tunneta. Se voi johtua geneettisistä tekijöistä, mutta se voi johtua myös virusinfektiosta varhaisessa iässä.

Tauti esiintyy kaikkialla maailmassa, mutta on yleisempää Euroopassa, Australiassa ja Uudessa-Seelannissa. Taudista on tullut paljon harvinaisempi viimeisten 50 vuoden aikana.

Pagetin tautia sairastavilla ihmisillä luukudos hajoaa epänormaalisti tietyillä alueilla. Tätä seuraa epänormaali luun muodostuminen. Uusi luun alue on suurempi, mutta heikompi. Uusi luu on myös täynnä uusia verisuonia.

Vaurioitunut luu voi olla vain yhdellä tai kahdella luuston alueella tai monissa eri luissa kehossa. Se liittyy useammin käsivarsien, solisluiden, jalkojen, lantion, selkärangan ja kallon luihin.

Useimmilla ihmisillä, joilla on sairaus, ei ole oireita. Pagetin tauti diagnosoidaan usein, kun röntgen tehdään toisesta syystä. Se voidaan myös löytää, kun yritetään löytää syy veren korkeaan kalsiumpitoisuuteen.

Jos niitä esiintyy, oireita voivat olla:

• Luukipu, nivelkipu tai jäykkyys ja niskakipu (kipu voi olla vakava ja esiintyä suurimman osan ajasta)
• Jalkojen taipuminen ja muut näkyvät epämuodostumat
• Suurentuneet pään ja kallon epämuodostumat
• Murtuma
• Päänsärky
• Kuulon menetys
• Pienennetty korkeus
• Lämmin iho vahingoittuneen luun yli

Testit, jotka voivat viitata Pagetin tautiin, ovat:

• Luun skannaus
• Luu röntgenkuva
• Kohonneet luun hajoamisen markkerit (esimerkiksi N-telopeptidi)

Tämä tauti voi myös vaikuttaa seuraavien testien tuloksiin:

• Alkalinen fosfataasi (ALP), luuspesifinen isoentsyymi
• Seerumin kalsium

Kaikkia Pagetin tautia sairastavia ei tarvitse hoitaa. Ihmiset, jotka eivät ehkä tarvitse hoitoa, ovat:

• Vain verikokeet ovat lievästi poikkeavia
• Ei ole oireita eikä todisteita aktiivisesta taudista

Pagetin tautia hoidetaan yleisesti, kun:

• Tietyt luut, kuten painoa kantavat luut, ovat mukana, ja murtumariski on suurempi.
• Luiset muutokset pahenevat nopeasti (hoito voi vähentää murtumien riskiä).
• Luullisia epämuodostumia esiintyy.
• Henkilöllä on kipua tai muita oireita.
• Kallo vaikuttaa. (Tämä estää kuulon heikkenemisen.)
• Kalsiumpitoisuudet ovat koholla ja aiheuttavat oireita.

Lääkehoito auttaa estämään luiden hajoamisen ja muodostumisen. Tällä hetkellä Pagetin taudin hoitoon käytetään useita lääkeluokkia. Nämä sisältävät:

• Bisfosfonaatit: Nämä lääkkeet ovat ensimmäinen hoito, ja ne auttavat vähentämään luiden uudistumista. Lääkkeitä otetaan yleensä suun kautta, mutta ne voidaan antaa myös laskimoon (laskimoon).
• Kalsitoniini: Tämä hormoni on mukana luun aineenvaihdunnassa. Se voidaan antaa nenäsumutteena (Miacalcin) tai injektiona ihon alle (Calcimar tai Mithracin).

Asetaminofeenia (tylenoli) tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID) voidaan antaa myös kivun hoidossa. Vaikeissa tapauksissa ortopedinen leikkaus voi olla tarpeen epämuodostuman tai murtuman korjaamiseksi.

Ihmiset, joilla on tämä tila, voivat hyötyä osallistumisesta tukiryhmiin ihmisille, joilla on samanlaisia ​​kokemuksia.

Suurimman osan ajasta tilaa voidaan hallita lääkkeillä. Pieni joukko ihmisiä voi kehittää luusyövän, jota kutsutaan osteosarkoomaksi. Jotkut ihmiset tarvitsevat nivelkorvausleikkauksen.

Komplikaatioita voivat olla:

• Luu murtumia
• Kuurous
• Epämuodostumat
• Sydämen vajaatoiminta
• Hyperkalsemia
• Paraplegia
• Selkärangan ahtauma

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulle ilmaantuu Pagetin taudin oireita.

Osteitis deformans

• Röntgen

Ralston SH. Pagetin luusairaus. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 233.

Laulaja FR. Pagetin luusairaus. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: Aikuiset ja lapset. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 72.