Skleroderma

Skleroderma on sairaus, johon liittyy arpimaisen kudoksen muodostumista ihossa ja muualla kehossa. Se vahingoittaa myös soluja, jotka reunustavat pienten valtimoiden seinämiä.

Skleroderma on eräänlainen autoimmuunisairaus. Tässä tilassa immuunijärjestelmä hyökkää ja vahingoittaa terveitä kehokudoksia.

Skleroderman syytä ei tunneta. Kollageeniksi kutsutun aineen kertyminen ihoon ja muihin elimiin johtaa taudin oireisiin.

Tauti vaikuttaa useimmiten 30-50-vuotiaisiin. Naiset saavat sklerodermaa useammin kuin miehet. Joillakin skleroderma-ihmisillä on ollut piidioksidipölyn ja polyvinyylikloridin ympärillä, mutta useimmat eivät.

Laajaa sklerodermaa voi esiintyä muiden autoimmuunisairauksien, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus ja polymyosiitti, kanssa. Näihin tapauksiin viitataan erilaistumattomana sidekudossairautena tai päällekkäisenä oireyhtymänä.

Jotkut sklerodermatyypit vaikuttavat vain ihoon, kun taas toiset vaikuttavat koko kehoon.

• Paikallinen skleroderma (kutsutaan myös morpheaksi) - Vaikuttaa usein vain rinnan, vatsan tai raajan ihoon, mutta ei yleensä käsiin ja kasvoihin. Morphea kehittyy hitaasti ja leviää harvoin kehossa tai aiheuttaa vakavia ongelmia, kuten sisäelinten vaurioita.
• Systeeminen skleroderma tai skleroosi - voi vaikuttaa suuriin ihoalueisiin ja elimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin tai munuaisiin. On olemassa kahta päätyyppiä, rajoitettu tauti (CREST-oireyhtymä) ja diffuusi tauti.

Skleroderman iho-oireita voivat olla:

• Sormet tai varpaat, jotka muuttuvat sinisiksi tai valkoisiksi vastauksena kylmiin lämpötiloihin (Raynaud-ilmiö)
• Sormien, käsien, kyynärvarren ja kasvojen ihon jäykkyys ja kireys
• Hiustenlähtö
• Normaalia tummempi tai vaaleampi iho
• Pienet valkoiset kalsiumpalat ihon alla, jotka joskus vuotavat valkoista ainetta, joka näyttää hammastahnalta
• Haavat (haavaumat) sormenpäissä tai varpaissa
• Tiukka ja naamamainen kasvojen iho
• Telangiektasiat, jotka ovat pieniä, laajentuneita verisuonia, jotka näkyvät pinnan alla kasvoissa tai kynsien reunalla

Luu- ja lihasoireita voivat olla:

• Nivelkipu, jäykkyys ja turvotus, mikä johtaa liikkeen menetykseen. Kädet ovat usein mukana kudoksen ja jänteiden ympärillä olevan fibroosin takia.
• Tunnottomuus ja kipu jaloissa.

Hengitysongelmat voivat johtua arpien muodostumisesta keuhkoihin ja voivat sisältää:

• Kuiva yskä
• Hengenahdistus
• Hengityksen vinkuminen
• Lisääntynyt keuhkosyövän riski

Ruoansulatuskanavan ongelmat voivat olla:

• Nielemisvaikeudet
• Ruokatorven refluksi tai närästys
• Turvotus aterioiden jälkeen
• Ummetus
• Ripuli
• Ongelma ulosteiden hallitsemisessa

Sydänongelmia voivat olla:

• Epänormaali sydämen rytmi
• Nestettä sydämen ympärillä
• Sydänlihaksen fibroosi, heikentävä sydämen toiminta

Munuais- ja urogenitaaliset ongelmat voivat olla:

• Munuaisten vajaatoiminnan kehitys
• Erektiohäiriöt miehillä
• Emättimen kuivuus naisilla

Terveydenhuollon tarjoaja tekee täydellisen fyysisen kokeen. Tentti voi näyttää:

• Tiukka, paksu iho sormissa, kasvoissa tai muualla.
• Kynsien reunalla olevaa ihoa voidaan tarkastella valaistulla suurennuslasilla pienten verisuonten poikkeavuuksien varalta.
• Keuhkot, sydän ja vatsa tutkitaan poikkeavuuksien varalta.

Verenpaineesi tarkistetaan. Skleroderma voi aiheuttaa pieniä verisuonia munuaisissa. Munuaisongelmat voivat johtaa korkeaan verenpaineeseen ja heikentää munuaisten toimintaa.

Veri- ja virtsakokeet voivat sisältää:

• Antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) paneeli
• Skleroderma-vasta-aineiden testaus
• ESR (sed-nopeus)
• Nivelreuma
• Täydellinen verenkuva
• Aineenvaihduntapaneeli, mukaan lukien kreatiniini
• Sydämen lihastestit
• Virtsanalyysi

Muita testejä voivat olla:

• Rintakehän röntgenkuva
• Keuhkojen CT-skannaus
• EKG (EKG)
• Echokardiogrammi
• Testit, joilla selvitetään, kuinka hyvin keuhkot ja maha-suolikanava (GI) toimivat
• Ihon biopsia

Sklerodermaa ei ole erityistä hoitoa. Palveluntarjoajasi arvioi sairauden laajuuden ihossa, keuhkoissa, munuaisissa, sydämessä ja maha-suolikanavassa.

Ihmiset, joilla on diffuusi ihosairaus (eikä rajoitettu ihon osallistuminen), voivat olla alttiimpia etenevälle ja sisäelinten sairaudelle. Tämä taudin muoto luokitellaan hajanaiseen ihon systeemiseen skleroosiin (dcSSc). Kehon laajuisia (systeemisiä) hoitoja käytetään useimmiten tälle potilasryhmälle.

Sinulle määrätään lääkkeitä ja muita hoitoja oireidesi hallitsemiseksi ja komplikaatioiden estämiseksi.

Progressiivisen skleroderman hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

• Kortikosteroidit, kuten prednisoni. Yli 10 mg: n vuorokausiannoksia ei kuitenkaan suositella, koska suuremmat annokset voivat laukaista munuaissairauden ja korkean verenpaineen.
• Immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet, kuten mykofenolaatti, syklofosfamidi, syklosporiini tai metotreksaatti.
• Hydroksiklorokiini niveltulehduksen hoitoon.

Jotkut ihmiset, joilla on nopeasti etenevä skleroderma, voivat olla ehdokkaita autologiseen hematopoieettiseen kantasolusiirtoon (HSCT). Tämän tyyppinen hoito on suoritettava erikoistuneissa keskuksissa.

Muita spesifisten oireiden hoitoja voivat olla:

• Hoidot Raynaud-ilmiön parantamiseksi.
• Närästys- tai nielemisongelmat, kuten omepratsoli.
• Verenpainelääkkeet, kuten ACE-estäjät, korkeaan verenpaineeseen tai munuaisongelmiin.
• Valohoito lievittää ihon paksuuntumista.
• Keuhkojen toimintaa parantavat lääkkeet, kuten bosentaani ja sildenafiili.

Hoito sisältää usein myös fysioterapiaa.

Jotkut ihmiset voivat hyötyä osallistumisesta sklerodermaa sairastavien ihmisten tukiryhmään.

Joillakin ihmisillä oireet kehittyvät nopeasti ensimmäisten vuosien aikana ja pahenevat edelleen. Useimmissa ihmisissä tauti pahenee kuitenkin hitaasti.

Ihmisillä, joilla on vain iho-oireita, on paremmat näkymät. Laaja (systeeminen) skleroderma voi johtaa.

• Sydämen vajaatoiminta
• Keuhkojen arpeutuminen, nimeltään keuhkofibroosi
• Korkea verenpaine keuhkoissa (pulmonaalihypertensio)
• Munuaisten vajaatoiminta (skleroderma munuaiskriisi)
• Ravinteiden imeytyminen ravinnosta
• Syöpä

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulle kehittyy Raynaud-ilmiö, progressiivinen ihon paksuuntuminen tai nielemisvaikeuksia.

Progressiivinen systeeminen skleroosi; Systeeminen skleroosi; Rajoitettu skleroderma; CREST-oireyhtymä; Paikallinen skleroderma; Morphea - lineaarinen; Raynaud'n ilmiö - skleroderma

• Raynaudin ilmiö
• CREST-oireyhtymä
• Sklerodaktia
• Telangiektasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et ai. Hoidon lopputulos varhaisessa difuusisessa ihon systeemisessä skleroosissa: Euroopan skleroderma-havainnointitutkimus (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C.Skleroderma: hoito. Julkaisussa: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, toim. Käden ja ylemmän ääri-alueen kuntoutus. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et ai. Myeloablatiivinen autologinen kantasolusiirto vaikeaa sklerodermaa varten. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35--47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Systeemisen skleroosin etiologia ja patogeneesi. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Firestein ja Kellyn reumatologian oppikirja. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: luku 88.

Varga J.Systeeminen skleroosi (skleroderma). Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 251.