Eosinofiilinen fasciitis

Eosinofiilinen fasciitis (EF) on oireyhtymä, jossa ihon alla ja lihaksessa oleva kudos, nimeltään fascia, turpoaa, tulehtuu ja paksuuntuu. Käsien, jalkojen, kaulan, vatsan tai jalkojen iho voi turvota nopeasti. Ehto on hyvin harvinainen.

EF voi näyttää samanlaiselta kuin skleroderma, mutta ei ole sukua. Toisin kuin skleroderma, EF: ssä sormet eivät ole mukana.

EF: n syytä ei tunneta. Harvinaisia ​​tapauksia on esiintynyt L-tryptofaanilisäaineiden ottamisen jälkeen. Ihmisillä, joilla on tämä tila, valkosoluja, joita kutsutaan eosinofiileiksi, kertyy lihaksiin ja kudoksiin. Eosinofiilit liittyvät allergisiin reaktioihin. Oireyhtymä on yleisempää 30-60-vuotiailla.

Oireita voivat olla:

• Arkuus ja ihon turvotus käsivarsissa, jaloissa tai joskus nivelissä (useimmiten kehon molemmilla puolilla)
• Niveltulehdus
• Karpaalitunnelin oireyhtymä
• Lihaskipu
• Paksuuntunut iho, joka näyttää puckeredilta

Suoritettavat testit sisältävät:

• CBC tasauspyörästöllä
• Gamma-globuliinit (eräänlainen immuunijärjestelmän proteiini)
• Punasolujen sedimentaationopeus (ESR)
• MRI
• Lihasbiopsia
• Ihon biopsia (biopsian on sisällettävä fascian syvä kudos)

Kortikosteroideja ja muita immuunijärjestelmää estäviä lääkkeitä käytetään oireiden lievittämiseen. Nämä lääkkeet ovat tehokkaampia, kun ne aloitetaan taudin varhaisessa vaiheessa. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) voivat myös auttaa vähentämään oireita.

Useimmissa tapauksissa tila katoaa 1-3 vuoden kuluessa. Oireet voivat kuitenkin kestää kauemmin tai palata takaisin.

Niveltulehdus on harvinainen komplikaatio EF: stä. Joillakin ihmisillä voi kehittyä erittäin vakavia verisairauksia tai veriin liittyviä syöpiä, kuten aplastinen anemia tai leukemia. Näkymät ovat paljon huonommat, jos verisairauksia esiintyy.

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on tämän häiriön oireita.

Ennaltaehkäisyä ei tunneta.

Shulmanin oireyhtymä

• Pinnalliset etulihakset

Aronson JK. Tryptofaani. Julkaisussa: Aronson JK, toim. Meylerin huumeiden sivuvaikutukset. 16. painos Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220--221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Sidekudossairaudet. Julkaisussa: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, toim. Andrewsin taudit iholta: kliininen dermatologia. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 8.

Lee LA, Werthin varapuheenjohtaja. Iho- ja reumaattiset sairaudet. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Eosinofiilisen fasciitin diagnoosi ja luokitus. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö. Eosinofiilinen fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Päivitetty 2016. Käytetty 6. maaliskuuta 2017.