Aikuisten edelleen sairaus

Aikuisten Still-tauti (ASD) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa kuumetta, ihottumaa ja nivelkipua. Se voi johtaa pitkäaikaiseen (krooniseen) niveltulehdukseen.

Aikuisten Still-tauti on vaikea versio juvenile idiopaattisesta niveltulehduksesta (JIA), jota esiintyy lapsilla. Aikuisilla voi olla sama sairaus, vaikka se on paljon harvinaisempi. Sitä kutsutaan myös aikuisten alkaneeksi Still-taudiksi (AOSD).

Alle yhdellä 100 000: sta ihmisestä kehittyy ASD vuosittain. Se vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.

Aikuisen Still-taudin syytä ei tunneta. Taudin riskitekijöitä ei ole tunnistettu.

Lähes kaikilla taudista kärsivillä ihmisillä on kuumetta, nivelkipua, kurkkukipua ja ihottumaa.

• Nivelkipu, lämpö ja turvotus ovat yleisiä. Useimmiten useat nivelet ovat mukana samanaikaisesti. Usein ihmisillä, joilla on tila, on aamuniveljäykkyys, joka kestää useita tunteja.
• Kuume tulee nopeasti kerran päivässä, yleisimmin iltapäivällä tai illalla.
• Ihottuma on usein lohen vaaleanpunainen ja tulee ja menee kuumeen kanssa.

Muita oireita ovat:

• Vatsakipu ja turvotus
• Kipu hengitettäessä syvään (keuhkopussintulehdus)
• Kipeä kurkku
• Imusolmukkeiden turpoaminen
• Painonpudotus

Perna tai maksa voivat turvota. Keuhko- ja sydäntulehdusta voi myös esiintyä.

AOSD voidaan diagnosoida vasta sen jälkeen, kun monet muut sairaudet (kuten infektiot ja syöpä) on suljettu pois. Saatat tarvita monia lääketieteellisiä testejä ennen lopullisen diagnoosin tekemistä.

Fyysinen tentti voi osoittaa kuumetta, ihottumaa ja niveltulehdusta. Terveydenhuollon tarjoaja käyttää stetoskooppia kuunnellakseen muutoksia sydämesi tai keuhkojen äänessä.

Seuraavat verikokeet voivat olla hyödyllisiä aikuisten Still-taudin diagnosoinnissa:

• Täydellinen verenkuva (CBC) voi näyttää suuren määrän valkosoluja (granulosyyttejä) ja vähentynyttä punasolujen määrää.
• C-reaktiivinen proteiini (CRP), tulehduksen mitta, on normaalia korkeampi.
• ESR (sedimentaationopeus), tulehduksen mitta, on normaalia korkeampi.
• Ferritiinitaso on erittäin korkea.
• Fibrinogeenitaso on korkea.
• Maksan toimintakokeet osoittavat korkeita ASAT- ja ALAT-tasoja.
• Nivelreumatekijä ja ANA-testi ovat negatiivisia.
• Veriviljelmät ja virustutkimukset ovat negatiivisia.

Muita testejä voidaan tarvita nivelten, rinnan, maksan ja pernan tulehduksen tarkistamiseksi:

• Vatsan ultraääni
• CT vatsan
• Nivelten, rinnan tai vatsan alueen (vatsan) röntgenkuvat

Aikuisten Still-taudin hoidon tavoitteena on hallita niveltulehduksen oireita. Aspiriinia ja muita tulehduskipulääkkeitä, kuten ibuprofeenia, käytetään eniten ensin.

Prednisonia voidaan käyttää vaikeammissa tapauksissa.

Jos tauti on vakava tai jatkuu pitkään (muuttuu krooniseksi), immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä saatetaan tarvita. Tällaisia ​​lääkkeitä ovat:

• Metotreksaatti
• Anakinra (interleukiini-1-reseptorin agonisti)
• Tosilitsumabi (interleukiini 6: n estäjä)
• Tuumorinekroositekijän (TNF) antagonistit, kuten etanersepti (Enbrel)

Monilla ihmisillä oireet voivat palata useita kertoja lähivuosina.

Oireet jatkuvat pitkään (kroonisesti) noin kolmanneksella aikuista Still-tautia sairastavista.

Harvinainen taudin muoto, nimeltään makrofagiaktivaatio-oireyhtymä, voi olla hyvin vakava korkean kuumeen, vakavan sairauden ja alhaisen verisolujen määrän kanssa. Luuydin on mukana ja biopsia tarvitaan diagnoosin tekemiseksi.

Muita komplikaatioita voivat olla:

• Niveltulehdus useissa nivelissä
• Maksasairaus
• Perikardiitti
• Keuhkopussin effuusio
• Pernan laajentuminen

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on aikuisen Still-taudin oireita.

Jos sinulla on jo diagnosoitu sairaus, sinun tulee soittaa palveluntarjoajallesi, jos sinulla on yskää tai hengitysvaikeuksia.

Ennaltaehkäisyä ei tunneta.

Stillin tauti - aikuinen; Aikuisen alkanut Stillin tauti; AOSD; Wissler-Fanconin oireyhtymä

Alonso ER, Marques AO. Aikuisten puhkeaminen edelleen tauti. Julkaisussa: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatologia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et ai. Aikuisen puhkeaminen edelleen tauti: ilmenemismuodot, hoito, lopputulos ja ennustetekijät 57 potilaalla. Lääketiede (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K et ai. Tosilitsumabi potilaille, joilla aikuisilla on edelleen glukokortikoidihoitoon estämätön tauti: satunnaistettu, kaksoissokkoutettu, lumekontrolloitu vaiheen III tutkimus. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Kansallisen harvinaisten häiriöiden järjestön verkkosivusto. Harvinaiset taudit.org. Aikuisten puhkeaminen Stillin tauti. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Käytetty 30. maaliskuuta 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et ai. Anakinran teho tulenkestävässä aikuisilla alkavassa Stillin taudissa: monikeskustutkimus 41 potilaalla ja kirjallisuuskatsaus. Lääketiede (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.