Pahanlaatuinen hypertermia

Pahanlaatuinen hypertermia (MH) on sairaus, joka aiheuttaa ruumiinlämpötilan nopean nousun ja voimakkaat lihasten supistukset, kun joku, jolla on MH, saa yleisanestesian. MH siirtyy perheiden kautta.

Hypertermia tarkoittaa korkeaa ruumiinlämpöä. Tämä tila ei ole sama kuin hypertermia lääketieteellisistä hätätilanteista, kuten lämpöhalvaus tai infektio.

MH on peritty. Vain yhden vanhemman on kannettava tauti, jotta lapsi perii sairauden.

Sitä voi esiintyä joillakin muilla perinnöllisillä lihassairauksilla, kuten multiminicore myopathy ja central core disease.

MH: n oireita ovat:

• Verenvuoto
• Tummanruskea virtsa (johtuen myoglobiiniksi kutsutusta lihasproteiinista virtsassa)
• Lihaskipu ilman ilmeistä syytä, kuten liikuntaa tai vammoja
• Lihasjäykkyys ja jäykkyys
• Kehon lämpötilan nousu 40,6 ° C: een tai korkeammalle

MH löydetään usein sen jälkeen, kun henkilölle annetaan anestesia leikkauksen aikana.

Anestesian aikana voi olla MH: n suvussa tai selittämätön kuolema.

Henkilöllä voi olla nopea ja usein epäsäännöllinen syke.

MH-testit voivat sisältää:

• Verihyytymätutkimukset (PT tai protrombiiniaika; PTT tai osittainen tromboplastiiniaika)
• Verikemiapaneeli, mukaan lukien CK (kreatiniinikinaasi, joka on korkeampi veressä, kun lihas tuhoutuu sairauden aikana)
• Geneettinen testaus tautiin liittyvien geenien puutteiden etsimiseen
• Lihasbiopsia
• Virtsan myoglobiini (lihasproteiini)

MH-jakson aikana annetaan usein lääkettä nimeltä dantroleeni. Henkilön kääriminen jäähdytyshuopaan voi auttaa vähentämään kuumetta ja vakavien komplikaatioiden riskiä.

Munuaistoiminnan säilyttämiseksi jakson aikana henkilö voi saada nesteitä laskimon kautta.

Nämä resurssit voivat antaa lisätietoja MH: sta:

• Yhdysvaltojen pahanlaatuinen hypertermiayhdistys - www.mhaus.org
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Toistuvat tai hoitamattomat jaksot voivat aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa. Hoitamattomat jaksot voivat olla kohtalokkaita.

Näitä vakavia komplikaatioita voi esiintyä:

• Amputaatio
• Lihaskudoksen hajoaminen
• Käsien ja jalkojen turvotus sekä verenkierto- ja hermotoimintaongelmat (lokero-oireyhtymä)
• Kuolema
• Poikkeava veren hyytyminen ja verenvuoto
• Sydämen rytmihäiriöt
• Munuaisten vajaatoiminta
• Hapon kertyminen kehon nesteisiin (metabolinen asidoosi)
• Nesteen kertyminen keuhkoihin
• Heikot tai epämuodostuneet lihakset (myopatia tai lihasdystrofia)

Jos tarvitset leikkausta, kerro sekä kirurgillesi että anestesiologille ennen leikkausta, jos:

• Tiedät, että sinulla tai perheenjäsenelläsi on ollut ongelmia yleisanestesiassa
• Tiedät, että sinulla on MH: n sukututkimus

Tiettyjen lääkkeiden käyttö voi estää MH: n komplikaatiot leikkauksen aikana.

Kerro terveydenhuollon tarjoajalle ennen leikkausta yleisanestesiassa, jos sinulla tai jollakin perheessäsi on MH.

Vältä piristeitä, kuten kokaiinia, amfetamiinia (nopeus) ja ekstaasia. Nämä lääkkeet voivat aiheuttaa MH: n kaltaisia ​​ongelmia ihmisille, joilla on taipumus tähän tilaan.

Geneettistä neuvontaa suositellaan kenelle tahansa, jolla on suvussa myopatia, lihasdystrofia tai MH.

Hypertermia - pahanlaatuinen; Hyperpyrexia - pahanlaatuinen; MH

Amerikkalainen sairaanhoitaja anestesialaitosten yhdistys. Pahanlaatuisen hypertermian kriisivalmius ja hoito: sijainti-ilmoitus. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Päivitetty huhtikuussa 2018. Käytetty 6. toukokuuta 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Kirurgiset komplikaatiot. Julkaisussa: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistonin kirurgian oppikirja. 20. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Pahanlaatuinen hypertermia ja lihakseen liittyvät häiriöt. Julkaisussa: Miller RD, toim. Millerin anestesia. 8. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 43.