Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on oireiden ryhmä, johon kuuluvat proteiini virtsassa, alhainen veren proteiinipitoisuus veressä, korkea kolesterolitaso, korkea triglyseriditaso, lisääntynyt veritulppariski ja turvotus.

Nefroottinen oireyhtymä johtuu erilaisista häiriöistä, jotka vahingoittavat munuaisia. Tämä vaurio johtaa liian suuren proteiinin vapautumiseen virtsaan.

Lasten yleisin syy on minimaalinen muutossairaus. Membraaninen glomerulonefriitti on yleisin syy aikuisilla. Molemmissa sairauksissa munuaisten glomerulit ovat vaurioituneet. Glomerulit ovat rakenteita, jotka auttavat suodattamaan jätteitä ja nesteitä.

Tämä tila voi ilmetä myös:

• Syöpä
• Sairaudet, kuten diabetes, systeeminen lupus erythematosus, multippeli myelooma ja amyloidoosi
• Geneettiset häiriöt
• Immuunihäiriöt
• Infektiot (kuten strep-kurkku, hepatiitti tai mononukleoosi)
• Tiettyjen lääkkeiden käyttö

Sitä voi esiintyä munuaissairauksien, kuten:

• Fokaalinen ja segmentaalinen glomeruloskleroosi
• Glomerulonefriitti
• Mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti

Nefroottinen oireyhtymä voi vaikuttaa kaikkiin ikäryhmiin. Lapsilla se on yleisintä 2–6-vuotiailla. Tätä häiriötä esiintyy hieman useammin miehillä kuin naisilla.

Turvotus (turvotus) on yleisin oire. Se voi tapahtua:

• Kasvoissa ja silmien ympärillä (kasvojen turvotus)
• Aseissa ja jaloissa, erityisesti jaloissa ja nilkoissa
• Vatsa-alueella (turvonnut vatsa)

Muita oireita ovat:

• Ihottuma tai haavaumat
• Virtsan vaahtoava ulkonäkö
• Huono ruokahalu
• Painonnousu (tahaton) nesteen kertymisestä
• Kohtaukset

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. Munuaiset toimivat laboratoriotesteillä. Ne sisältävät:

• Albumiinin verikoe
• Verikemiatestit, kuten perusmetabolinen paneeli tai kattava metabolinen paneeli
• Veren ureatyppi (BUN)
• Kreatiniini - verikoe
• Kreatiniinipuhdistuma - virtsatesti
• Virtsanalyysi

Rasvoja esiintyy usein myös virtsassa. Veren kolesteroli- ja triglyseridipitoisuudet voivat olla korkeat.

Munuaisbiopsia voi olla tarpeen häiriön syyn löytämiseksi.

Testit eri syiden poissulkemiseksi voivat sisältää seuraavat:

• Antinukleaarinen vasta-aine
• Kryoglobuliinit
• Täydennystasot
• Glukoositoleranssitesti
• Hepatiitti B- ja C-vasta-aineet
• HIV-testi
• Nivelreuma
• Seerumin proteiinielektroforeesi (SPEP)
• Syfilis-serologia
• Virtsan proteiinien elektroforeesi (UPEP)

Tämä tauti voi myös muuttaa seuraavien testien tuloksia:

• D-vitamiinin taso
• Seerumin rauta
• Virtsarakot

Hoidon tavoitteena on lievittää oireita, estää komplikaatioita ja viivästyttää munuaisvaurioita. Nefroottisen oireyhtymän hallitsemiseksi on hoidettava sen aiheuttama häiriö. Saatat tarvita hoitoa koko elämän.

Hoidot voivat sisältää mitä tahansa seuraavista:

• Verenpaineen pitäminen 130/80 mm Hg: n tai sen alapuolella munuaisvaurioiden viivästyttämiseksi. Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät tai angiotensiinireseptorin salpaajat (ARB) ovat lääkkeitä, joita käytetään useimmiten. ACE: n estäjät ja ARB: t voivat myös auttaa vähentämään virtsaan menetetyn proteiinin määrää.
• Kortikosteroidit ja muut immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet.
• Korkean kolesterolin hoito sydän- ja verisuoniongelmien vähentämiseksi - Vähärasvainen ja matala kolesteroliruokavalio ei yleensä riitä ihmisille, joilla on nefroottinen oireyhtymä. Kolesterolia ja triglyseridejä vähentävät lääkkeet (yleensä statiinit) saattavat olla tarpeen.
• Matala natriumin ruokavalio voi auttaa käsien ja jalkojen turvotuksessa. Vesipillerit (diureetit) voivat myös auttaa tässä ongelmassa.
• Vähäproteiiniset ruokavaliot voivat olla hyödyllisiä. Palveluntarjoajasi voi ehdottaa kohtalaista proteiiniruokavaliota (1 gramma proteiinia painokiloa kohti päivässä).
• D-vitamiinilisien käyttö, jos nefroottinen oireyhtymä on pitkäaikainen eikä reagoi hoitoon.
• Verenohennuslääkkeiden käyttö verihyytymien hoitoon tai estämiseen.

Tulos vaihtelee. Jotkut ihmiset toipuvat tilasta. Toiset kehittävät pitkäaikaista munuaissairautta ja tarvitsevat dialyysin ja lopulta munuaisensiirron.

Nefroottisesta oireyhtymästä johtuvia terveysongelmia ovat:

• Akuutti munuaisten vajaatoiminta
• Valtimoiden ja niihin liittyvien sydänsairauksien kovettuminen
• Krooninen munuaissairaus
• Nesteen ylikuormitus, sydämen vajaatoiminta, nesteen kertyminen keuhkoihin
• Infektiot, mukaan lukien pneumokokki-keuhkokuume
• Aliravitsemus
• Munuaisten laskimotromboosi

Soita palveluntarjoajalle, jos:

• Sinulla tai lapsellasi kehittyy nefroottisen oireyhtymän oireita, mukaan lukien kasvojen, vatsan tai käsivarsien ja jalkojen turvotus tai ihohaavat
• Sinua tai lastasi hoidetaan nefroottisesta oireyhtymästä, mutta oireet eivät parane
• Uusia oireita kehittyy, kuten yskä, vähentynyt virtsaneritys, epämukava tunne virtsaamisen kanssa, kuume, voimakas päänsärky

Mene hätätilaan tai soita paikalliselle hätänumerolle (kuten 911), jos sinulla on kohtauksia.

Nefroottisen oireyhtymän aiheuttavien olosuhteiden hoito voi auttaa estämään oireyhtymän.

Nefroosi

• Munuaisten anatomia

Erkan E.Nefroottinen oireyhtymä. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primaarinen glomerulaarinen sairaus. Julkaisussa: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, toim. Brenner ja rehtorin munuaiset. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 31.