Distaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi

Distaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi on sairaus, jota esiintyy, kun munuaiset eivät poista happoja kunnolla verestä virtsaan. Tämän seurauksena veressä on liian paljon happoa (nimeltään asidoosi).

Kun keho suorittaa normaalit toimintansa, se tuottaa happoa. Jos tätä happoa ei poisteta tai neutraloida, veri muuttuu liian happamaksi. Tämä voi johtaa veren elektrolyyttitasapainoon. Se voi myös aiheuttaa ongelmia joidenkin solujen normaalissa toiminnassa.

Munuaiset auttavat hallitsemaan kehon happotasoa poistamalla happoa verestä ja erittämällä sen virtsaan.

Distaalinen munuaisputkihappoasidoosi (tyypin I RTA) johtuu munuaisputkivirheestä, joka aiheuttaa hapon muodostumista veressä.

Tyypin I RTA johtuu useista olosuhteista, mukaan lukien:

• Amyloidoosi, epänormaalin proteiinin, nimeltään amyloidi, kertyminen kudoksiin ja elimiin
• Fabry-tauti, tietyn tyyppisen rasva-aineen epänormaali kertyminen elimistöön
• Korkea kalsiumpitoisuus veressä
• Sirppisolutauti, punasolut, jotka ovat yleensä levyn muotoisia, saavat sirpin tai puolikuun muodon
• Sjögrenin oireyhtymä, autoimmuunisairaus, jossa kyyneleitä ja sylkeä tuottavat rauhaset tuhoutuvat
• Systeeminen lupus erythematosus, autoimmuunisairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti terveeseen kudokseen
• Wilsonin tauti, perinnöllinen häiriö, jossa kehon kudoksissa on liikaa kuparia
• Tiettyjen lääkkeiden, kuten amfoterisiini B: n, litiumin ja kipulääkkeiden käyttö

Distaalisen munuaisten tubulaarisen asidoosin oireita ovat jokin seuraavista:

• Sekavuus tai vähentynyt valppaus
• Väsymys
• Heikentynyt lasten kasvu
• Lisääntynyt hengitysnopeus
• Munuaiskiviä
• Nephrocalcinosis (liikaa kalsiumia kerrostuu munuaisiin)
• Osteomalasia (luiden pehmeneminen)
• Lihas heikkous

Muita oireita voivat olla:

• Luukipu
• Vähentynyt virtsaneritys
• Lisääntynyt syke tai epäsäännöllinen syke
• Lihaskrampit
• Kipu selässä, kyljessä tai vatsassa
• Luuston poikkeavuudet

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireistasi.

Tilaettavia testejä ovat:

• Valtimon verikaasu
• Verikemia
• Virtsan pH
• Happokuormitustesti
• Bikarbonaatti-infuusiotesti
• Virtsanalyysi

Munuaisissa ja munuaiskivissä voi esiintyä kalsiumkertymiä:

• Röntgensäteet
• Ultraääni
• tietokonetomografia

Tavoitteena on palauttaa normaali happotaso ja elektrolyyttitasapaino kehossa. Tämä auttaa korjaamaan luuhäiriöitä ja vähentämään kalsiumin kertymistä munuaisiin (nefrokalsinoosi) ja munuaiskiviin.

Distaalisen munuaisten tubulaarisen asidoosin taustalla oleva syy on korjattava, jos se voidaan tunnistaa.

Lääkkeitä, joita voidaan määrätä, ovat kaliumsitraatti, natriumbikarbonaatti ja tiatsididiureetit. Nämä ovat emäksisiä lääkkeitä, jotka auttavat korjaamaan kehon happaman tilan. Natriumbikarbonaatti voi korjata kaliumin ja kalsiumin menetyksen.

Häiriötä on hoidettava sen vaikutusten ja komplikaatioiden vähentämiseksi, jotka voivat olla pysyviä tai hengenvaarallisia. Useimmissa tapauksissa hoito paranee.

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on distaalisen munuaisten tubulaarisen asidoosin oireita.

Ota heti yhteyttä lääkäriin, jos sinulle ilmaantuu hätäoireita, kuten:

• Vähentynyt tajunta
• Kohtaukset
• Vakava valppauden tai suuntautumisen lasku

Tätä häiriötä ei voida estää.

Munuaisten tubulaarinen asidoosi - distaalinen; Munuaisten tubulaarinen asidoosi tyyppi I; Tyypin I RTA; RTA - distaalinen; Klassinen RTA

• Munuaisten anatomia
• Munuaiset - veren ja virtsan virtaus

Bushinsky DA. Munuaiskiviä. Julkaisussa: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsin endokrinologian oppikirja. 14. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 32.

Dixon BP. Munuaisten tubulaarinen asidoosi. Julkaisussa: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 547.

Seifter JL. Happo-emäksen häiriöt. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 110.