Protrombiinin puute

Protrombiinipuutos on häiriö, joka johtuu protrombiiniksi kutsutun veren proteiinin puutteesta. Se johtaa veren hyytymisongelmiin (hyytyminen). Protrombiini tunnetaan myös tekijänä II (tekijä kaksi).

Kun vuotat verta, kehossa tapahtuu joukko reaktioita, jotka auttavat verihyytymien muodostumista. Tätä prosessia kutsutaan hyytymiskaskadiksi. Siihen liittyy erityisiä proteiineja, joita kutsutaan hyytymistekijöiksi. Sinulla voi olla suurempi mahdollisuus ylimääräiseen verenvuotoon, jos yksi tai useampi näistä tekijöistä puuttuu tai ei toimi kuten pitäisi.

Protrombiini tai tekijä II on yksi tällainen hyytymistekijä. Protrombiinin puutos esiintyy perheissä (peritty) ja on hyvin harvinaista. Molemmilla vanhemmilla on oltava geeni välittää häiriö lapsilleen. Perhehistoria verenvuotohäiriöstä voi olla riskitekijä.

Protrombiinin puute voi johtua myös toisesta tilasta tai tiettyjen lääkkeiden käytöstä. Tätä kutsutaan hankituksi protrombiinin puutokseksi. Sen voi aiheuttaa:

• K-vitamiinin puute (joillakin vauvoilla on K-vitamiinipuutos)
• Vaikea maksasairaus
• Hyytymistä estävien lääkkeiden (antikoagulantit, kuten varfariini) käyttö

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Epänormaali verenvuoto synnytyksen jälkeen
• Voimakas kuukautisvuoto
• Verenvuoto leikkauksen jälkeen
• Verenvuoto trauman jälkeen
• Mustelmia helposti
• Nenäverenvuoto, joka ei pysähdy helposti
• Napanuoren verenvuoto syntymän jälkeen

Suoritettavat testit sisältävät:

• Tekijä II -määritys
• Osittainen tromboplastiiniaika
• Protrombiiniaika (PT)
• Sekoitustutkimus (erityinen PTT-testi protrombiinipuutoksen vahvistamiseksi)

Verenvuotoa voidaan hallita saamalla laskimonsisäiset (IV) infuusiot plasmasta tai hyytymistekijöiden konsentraatit. Jos sinulla ei ole K-vitamiinia, voit ottaa tämän vitamiinin suun kautta, injektiona ihon alle tai laskimoon (laskimoon).

Jos sinulla on tämä verenvuotohäiriö, muista:

• Kerro terveydenhuollon tarjoajille ennen minkäänlaista toimenpidettä, mukaan lukien leikkaus ja hammashoito.
• Kerro perheenjäsenillesi, koska heillä voi olla sama häiriö, mutta eivät vielä tiedä sitä.

Nämä resurssit voivat antaa lisätietoja tekijä VII: n puutteesta:

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficies - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• NIH: n geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskus - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Tulos on hyvä asianmukaisella hoidolla.

Peritty protrombiinipuutos on elinikäinen tila.

Hankitun protrombiinipuutoksen näkymät riippuvat syystä. Jos se johtuu maksasairaudesta, tulos riippuu siitä, kuinka hyvin maksasairautesi voidaan hoitaa. K-vitamiinilisäaineiden käyttö hoitaa K-vitamiinin puutetta.

Elimissä voi esiintyä vakavaa verenvuotoa.

Hanki ensiapu heti, jos sinulla on selittämätöntä tai pitkäaikaista verenhukkaa tai jos et pysty hallitsemaan verenvuotoa.

Perinnöllisestä protrombiinipuutoksesta ei tunneta ennaltaehkäisyä. Kun K-vitamiinin puute on syy, K-vitamiinin käyttö voi auttaa.

Hypoprotrombinemia; Tekijän II puutos; Dysprotrombinemia

• Verihyytymien muodostuminen
• Verihyytymät

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Harvinaiset hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 137.

Hall JE. Hemostaasi ja veren hyytyminen. Julkaisussa: Hall JE, toim. Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian oppikirja. 13. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 37.

Ragni MV. Verenvuotohäiriöt: hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 174.