Tekijä V: n puute

Tekijän V puutos on verenvuotohäiriö, joka siirtyy perheiden kautta. Se vaikuttaa veren hyytymiskykyyn.

Veren hyytyminen on monimutkainen prosessi, johon liittyy jopa 20 erilaista proteiinia veriplasmassa. Näitä proteiineja kutsutaan veren hyytymistekijöiksi.

Tekijä V: n puutos johtuu tekijän V puutteesta. Kun tietyt veren hyytymistekijät ovat vähäisiä tai puuttuvat, veresi ei hyyty kunnolla.

Tekijä V: n puutos on harvinaista. Sen voi aiheuttaa:

• Perheiden kautta siirtynyt viallinen tekijä V-geeni (peritty)
• Vasta-aine, joka häiritsee tekijä V: n normaalia toimintaa

Voit kehittää vasta-aineen, joka häiritsee tekijää V:

• Synnytyksen jälkeen
• Hoidettuaan tietyntyyppisellä fibriiniliimalla
• Leikkauksen jälkeen
• Autoimmuunisairauksien ja tiettyjen syöpien kanssa

Joskus syy on tuntematon.

Tauti on samanlainen kuin hemofilia, paitsi että verenvuoto niveliin on harvinaisempaa. V-tekijän puutteen perinnöllisessä muodossa verenvuotohäiriö suvussa on riskitekijä.

Usein esiintyy liiallista verenvuotoa kuukautisten aikana ja synnytyksen jälkeen. Muita oireita voivat olla:

• Verenvuoto ihoon
• Kumien verenvuoto
• Liiallinen mustelma
• Nenäverenvuoto
• Pitkäaikainen tai liiallinen veren menetys leikkauksella tai traumalla
• Napakannan verenvuoto

Testit tekijän V puutteen havaitsemiseksi ovat:

• Tekijä V -analyysi
• Verihyytymätestit, mukaan lukien osittainen tromboplastiiniaika (PTT) ja protrombiiniaika
• Verenvuotoaika

Sinulle annetaan tuoretta veriplasmaa tai tuoretta pakastettua plasmaa-infuusiota verenvuodon aikana tai leikkauksen jälkeen. Nämä hoidot korjaavat puutteen väliaikaisesti.

Näkymät ovat hyvät diagnoosin ja asianmukaisen hoidon kanssa.

Vakavaa verenvuotoa (verenvuotoa) voi esiintyä.

Mene päivystykseen tai soita 911 tai paikalliseen hätänumeroon, jos sinulla on selittämätön tai pitkäaikainen veren menetys.

Parahemofilia; Owrenin tauti; Verenvuotohäiriö - tekijän V puutos

• Verihyytymien muodostuminen
• Verihyytymät

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Harvinaiset hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 137.

Ragni MV. Verenvuotohäiriöt: hyytymistekijän puutteet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 165.

Scott JP, tulva VH. Perinnölliset hyytymistekijän puutteet (verenvuotohäiriöt). Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 503.