Tromboottinen trombosytopeeninen purppura

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) on verihäiriö, jossa verihiutaleet muodostuvat pieniin verisuoniin. Tämä johtaa alhaiseen verihiutaleiden määrään (trombosytopenia).

Tämä tauti voi johtua veren hyytymiseen liittyvästä entsyymistä (eräänlainen proteiini). Tätä entsyymiä kutsutaan ADAMTS13: ksi. Tämän entsyymin puuttuminen johtaa verihiutaleiden tukkeutumiseen. Verihiutaleet ovat osa verta, joka auttaa veren hyytymistä.

Kun verihiutaleet kasaantuvat yhteen, veressä on vähemmän verihiutaleita muualla kehossa hyytymisen helpottamiseksi. Tämä voi johtaa verenvuotoon ihon alla.

Joissakin tapauksissa häiriö siirtyy perheiden kautta (peritty). Näissä tapauksissa ihmisillä on syntynyt luonnollisesti alhainen tämän entsyymin määrä.

Tämän tilan voi aiheuttaa myös:

• Syöpä
• Kemoterapia
• Hematopoieettisten kantasolujen siirto
• HIV-infektio
• Hormonikorvaushoito ja estrogeenit
• Lääkkeet (mukaan lukien tiklopidiini, klopidogreeli, kiniini ja syklosporiini A)

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Verenvuoto ihoon tai limakalvoihin
• Sekavuus
• Väsymys, heikkous
• Kuume
• Päänsärky
• Vaalea ihonväri tai kellertävä ihonväri
• Hengenahdistus
• Nopea syke (yli 100 lyöntiä minuutissa)

Tilaettavia testejä ovat:

• ADAMTS 13 -aktiivisuustaso
• Bilirubiini
• Veren tahra
• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Kreatiniinitaso
• Laktaattidehydrogenaasin (LDH) taso
• Verihiutaleiden määrä
• Virtsanalyysi
• Haptoglobiini
• Coombs-testi

Sinulla voi olla hoito, jota kutsutaan plasmanvaihdoksi. Se poistaa epänormaalin plasman ja korvaa sen normaalilla plasmalla terveeltä luovuttajalta. Plasma on veren nestemäinen osa, joka sisältää verisoluja ja verihiutaleita. Plasmanvaihto korvaa myös puuttuvan entsyymin.

Menettely tapahtuu seuraavasti:

• Ensinnäkin veresi on vedetty kuin verenluovuttaja.
• Kun veri kulkee koneen läpi, joka erottaa veren eri osiinsa, epänormaali plasma poistetaan ja verisolusi pelastuvat.
• Verisolusi yhdistetään sitten luovuttajan normaalin plasman kanssa ja annetaan sitten takaisin sinulle.

Tämä hoito toistetaan päivittäin, kunnes verikokeet osoittavat parannusta.

Ihmiset, jotka eivät reagoi tähän hoitoon tai joiden tila usein palautuu, saattavat joutua:

• Tee leikkaus pernan poistamiseksi
• Hanki immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä, kuten steroideja tai rituksimabia

Useimmat plasmanvaihdon läpikäyvät ihmiset toipuvat kokonaan. Mutta jotkut ihmiset kuolevat tähän tautiin, varsinkin jos sitä ei diagnosoida heti. Ihmisillä, jotka eivät parane, tästä tilasta voi tulla pitkäaikainen (krooninen).

Komplikaatioita voivat olla:

• Munuaisten vajaatoiminta
• Alhainen verihiutaleiden määrä (trombosytopenia)
• Alhainen punasolujen määrä (johtuu punasolujen ennenaikaisesta hajoamisesta)
• Hermosto-ongelmat
• Vaikea verenvuoto (verenvuoto)
• Aivohalvaus

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on selittämätöntä verenvuotoa.

Koska syy on tuntematon, ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilaa.

TTP

• Verisolut

Abrams CS. Trombosytopenia. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 172.

National Heart, Lung and Blood Institute -sivusto. Tromboottinen trombosytopeeninen purppura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Käytetty 1. maaliskuuta 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Tromboottinen trombosytopeeninen purppura ja hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja käytäntö. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 134.