Paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria (PCH)

Paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria (PCH) on harvinainen verisairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja. Se tapahtuu, kun henkilö on alttiina kylmille lämpötiloille.

PCH esiintyy vain kylmässä ja vaikuttaa pääasiassa käsiin ja jalkoihin. Vasta-aineet kiinnittyvät (sitoutuvat) punasoluihin. Tämä antaa muiden veren proteiinien (kutsutaan komplementiksi) myös tarttua. Vasta-aineet tuhoavat punasolut, kun ne liikkuvat kehon läpi. Kun solut tuhoutuvat, hemoglobiini, osa punasoluista, joka kuljettaa happea, vapautuu vereen ja kulkeutuu virtsaan.

PCH on yhdistetty sekundääriseen kuppaukseen, tertiääriseen kuppaukseen ja muihin virus- tai bakteeri-infektioihin. Joskus syy on tuntematon.

Häiriö on harvinaista.

Oireita voivat olla:

• Vilunväristykset
• Kuume
• Selkäkipu
• Jalkakipu
• Vatsakipu
• Päänsärky
• Yleinen epämukavuus, levottomuus tai pahoinvointi (huonovointisuus)
• Veri virtsassa (punainen virtsa)

Laboratoriotestit voivat auttaa diagnosoimaan tämän tilan.

• Bilirubiinipitoisuudet ovat korkeat veressä ja virtsassa.
• Täydellinen verenkuva (CBC) osoittaa anemiaa.
• Coombs-testi on negatiivinen.
• Donath-Landsteinerin testi on positiivinen.
• Laktaattidehydrogenaasipitoisuus on korkea.

Taustalla olevan sairauden hoitaminen voi auttaa. Esimerkiksi, jos PCH johtuu kuppa, oireet voivat parantua, kun kuppa hoidetaan.

Joissakin tapauksissa käytetään immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä.

Ihmiset, joilla on tämä tauti, paranevat usein nopeasti, eikä heillä ole oireita jaksojen välillä. Useimmissa tapauksissa hyökkäykset loppuvat heti, kun vahingoittuneet solut lakkaavat liikkumasta kehon läpi.

Komplikaatioita voivat olla:

• Jatkuvat hyökkäykset
• Munuaisten vajaatoiminta
• Vaikea anemia

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on tämän häiriön oireita. Palveluntarjoaja voi sulkea pois muut oireiden syyt ja päättää, tarvitsetko hoitoa.

Ihmiset, joille on diagnosoitu tämä tauti, voivat estää tulevia hyökkäyksiä pysymällä poissa kylmästä.

PCH

• Verisolut

Michel M.Autoimmuuni- ja intravaskulaariset hemolyyttiset anemiat. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 151.

Voita N, Richards SJ. Hankitut hemolyyttiset anemiat. Julkaisussa: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, toim. Dacie ja Lewis käytännön hematologia. 12. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 13.