Progressiivinen supranukleaarinen halvaus

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) on liikehäiriö, joka johtuu aivojen tiettyjen hermosolujen vaurioitumisesta.

PSP on tila, joka aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin Parkinsonin tauti.

Siihen liittyy vaurioita monille aivosoluille. Tämä vaikuttaa moniin alueisiin, mukaan lukien aivorungon osa, jossa silmän liikettä säätelevät solut sijaitsevat. Tämä vaikuttaa myös aivojen alueeseen, joka kontrolloi vakautta kävellessäsi. Myös aivojen etulohkot vaikuttavat, mikä johtaa persoonallisuuden muutoksiin.

Aivosolujen vahingoittumisen syytä ei tunneta. PSP pahenee ajan myötä.

PSP-potilailla on kerrostumia aivokudoksissa, jotka näyttävät Alzheimerin tautia sairastavilta. Kudos menetetään useimmilla aivojen alueilla ja joissakin selkäytimen osissa.

Häiriötä havaitaan useimmiten yli 60-vuotiailla, ja se on hieman yleisempi miehillä.

Oireisiin voi sisältyä jokin seuraavista:

• Tasapainon menetys, toistuvat putoamiset
• Eteenpäin liikkuminen tai nopea kävely
• Törmääminen esineisiin tai ihmisiin
• Muutokset kasvojen ilmeissä
• Syvästi vuorattu kasvot
• Silmä- ja näköongelmat, kuten erikokoiset pupillit, silmien liikkumisvaikeudet (supranukleaarinen oftalmoplegia), hallinnan puute silmissä, ongelmat silmien auki pitämisessä
• Nielemisvaikeudet
• Vapina, leuka tai kasvojen nykiminen tai kouristukset
• Lievästä kohtalaiseen dementiaan
• Persoonallisuus muuttuu
• Hidas tai jäykkä liike
• Puheongelmat, kuten matala äänenvoimakkuus, sanojen kyvyttömyys sanoa selvästi, hidas puhe
• Jäykkyys ja jäykkä niska, vartalon keskiosa, käsivarret ja jalat

Hermoston tutkimus (neurologinen tutkimus) voi osoittaa:

• Dementia, joka pahenee
• Vaikeus kävellä
• Rajoitetut silmän liikkeet, erityisesti ylös ja alas liikkeet
• Normaali näkö, kuulo, tunne ja liikkeen hallinta
• Jäykät ja koordinoimattomat liikkeet, kuten Parkinsonin tauti

Terveydenhuollon tarjoaja voi tehdä seuraavat testit muiden sairauksien poissulkemiseksi:

• Magneettikuvaus (MRI) saattaa näyttää aivorungon kutistumista (kolibri-merkki)
• Aivojen PET-skannaus näyttää muutoksia aivojen etuosassa

Hoidon tavoitteena on hallita oireita. PSP: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa.

Lääkkeitä, kuten levodopaa, voidaan kokeilla. Nämä lääkkeet nostavat dopamiiniksi kutsutun aivokemikaalin tasoa. Dopamiini on mukana liikkeen hallinnassa. Lääkkeet voivat vähentää joitain oireita, kuten jäykät raajat tai hitaat liikkeet jonkin aikaa. Mutta ne eivät yleensä ole yhtä tehokkaita kuin Parkinsonin taudissa.

Monet PSP-potilaat tarvitsevat lopulta ympärivuorokautista hoitoa ja valvontaa, kun he menettävät aivotoimintansa.

Hoito voi joskus vähentää oireita jonkin aikaa, mutta tila pahenee. Aivotoiminta heikkenee ajan myötä. Kuolema tapahtuu yleensä 5-7 vuodessa.

Uudempia lääkkeitä tutkitaan tämän tilan hoitamiseksi.

PSP: n komplikaatioita ovat:

• Verihyytymä laskimoissa (syvä laskimotromboosi) rajoitetun liikkeen vuoksi
• Vahinko putoamisesta
• Näön hallinnan puute
• Aivotoimintojen menetys ajan myötä
• Keuhkokuume nielemisvaikeuksien takia
• Huono ravitsemus (aliravitsemus)
• Lääkkeiden sivuvaikutukset

Soita palveluntarjoajallesi, jos putoat usein ja jos sinulla on jäykkä niska / runko ja näköongelmia.

Soita myös, jos rakkaallasi on diagnosoitu PSP ja tila on heikentynyt niin paljon, että et voi enää hoitaa kotona olevaa henkilöä.

Dementia - nuchal-dystonia; Richardson-Steele-Olszewskin oireyhtymä; Palsy - progressiivinen ydinvoima

• Keskushermosto ja ääreishermosto

Jankovic J.Parkinsonin tauti ja muut liikehäiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 96.

Ling H.Kliininen lähestymistapa progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

National Institute of Neurological Disorders -sivusto. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus -taulukko. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Päivitetty 17. maaliskuuta 2020. Pääsy 19. elokuuta 2020.