Immuunipuutoshäiriöt

Immuunipuutoshäiriöitä esiintyy, kun kehon immuunivaste on heikentynyt tai sitä ei ole ollenkaan.

Immuunijärjestelmä koostuu elimistön imukudoksesta, joka sisältää:

• Luuydin
• Imusolmukkeet
• Pernan ja maha-suolikanavan osat
• Kateenkorva
• Nielurisat

Veren proteiinit ja solut ovat myös osa immuunijärjestelmää.

Immuunijärjestelmä auttaa suojaamaan kehoa haitallisilta aineilta, joita kutsutaan antigeeneiksi. Esimerkkejä antigeeneistä ovat bakteerit, virukset, toksiinit, syöpäsolut ja vieraat veret tai kudokset toisesta ihmisestä tai lajista.

Kun immuunijärjestelmä havaitsee antigeenin, se reagoi tuottamalla vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja, jotka tuhoavat haitalliset aineet. Immuunijärjestelmän vaste sisältää myös prosessin, jota kutsutaan fagosytoosiksi. Tämän prosessin aikana tietyt valkosolut nielevät ja tuhoavat bakteereja ja muita vieraita aineita. Proteiinit, joita kutsutaan komplementiksi, auttavat tässä prosessissa.

Immuunipuutoshäiriöt voivat vaikuttaa mihin tahansa immuunijärjestelmän osaan. Useimmiten näitä sairauksia esiintyy, kun T- tai B-lymfosyytteiksi (tai molemmiksi) kutsutut erityiset valkosolut eivät toimi normaalisti tai elimistö ei tuota tarpeeksi vasta-aineita.

B-soluihin vaikuttavia perinnöllisiä immuunipuutoshäiriöitä ovat:

• Hypogammaglobulinemia, joka yleensä johtaa hengitysteiden ja maha-suolikanavan infektioihin
• Agammaglobulinemia, joka johtaa vakaviin infektioihin varhaisessa iässä ja on usein tappava

T-soluihin vaikuttavat perinnölliset immuunipuutoshäiriöt voivat aiheuttaa toistuvia Candida (hiiva) -infektioita. Perinnöllinen yhdistetty immuunipuutos vaikuttaa sekä T-soluihin että B-soluihin. Se voi olla tappava ensimmäisen elinvuoden aikana, ellei sitä hoideta aikaisin.

Ihmisten sanotaan olevan immuunivajeita, kun heillä on immuunipuutoshäiriö immuunijärjestelmää heikentävien lääkkeiden (kuten kortikosteroidien) vuoksi. Immunosuppressio on myös yleinen sivuvaikutus kemoterapiassa syövän hoitoon.

Hankittu immuunikato voi olla komplikaatio sairauksista, kuten HIV / AIDS ja aliravitsemus (varsinkin jos henkilö ei syö tarpeeksi proteiinia). Monet syövät voivat myös aiheuttaa immuunikatoa.

Ihmisillä, joiden perna on poistettu, on hankittu immuunipuutos, ja heillä on suurempi riski tarttua tiettyihin bakteereihin, joita perna yleensä auttaa torjumaan. Diabetespotilailla on myös suurempi riski saada tiettyjä infektioita.

Vanhetessasi immuunijärjestelmä muuttuu vähemmän tehokkaaksi. Immuunijärjestelmän kudokset (erityisesti imukudos, kuten kateenkorva) kutistuvat, ja valkosolujen määrä ja aktiivisuus laskevat.

Seuraavat sairaudet ja sairaudet voivat johtaa immuunipuutoshäiriöön:

• Ataksia-telangiektaasia
• Täydennyspuutteet
• DiGeorge-oireyhtymä
• Hypogammaglobulinemia
• Job-oireyhtymä
• Valkosolujen tarttuvuusvirheet
• Agammaglobulinemia
• Wiskott-Aldrichin oireyhtymä

Terveydenhuollon tarjoajasi saattaa ajatella, että sinulla on immuunipuutoshäiriö, jos sinulla on:

• Infektiot, jotka palaavat jatkuvasti tai eivät poistu
• Vakava infektio bakteereista tai muista bakteereista, jotka eivät yleensä aiheuta vakavaa infektiota

Muita merkkejä ovat:

• Huono vaste infektioiden hoitoon
• Viivästynyt tai puutteellinen toipuminen sairaudesta
• Tietyntyyppiset syövät (kuten Kaposi-sarkooma tai ei-Hodgkin-lymfooma)
• Tietyt infektiot (mukaan lukien jotkut keuhkokuumeet tai toistuvat hiiva-infektiot)

Oireet riippuvat häiriöstä. Esimerkiksi niillä, joilla on alentunut IgA-taso yhdistettynä tiettyjen IgG-alaluokkien mataliin tasoihin, on todennäköisesti ongelmia, jotka liittyvät keuhkoihin, poskionteloon, korviin, kurkkuun ja ruoansulatuskanavaan.

Immuunipuutoshäiriön diagnosoimiseksi käytetyt testit voivat sisältää:

• Veren täydennyspitoisuudet tai muut testit immuunijärjestelmän vapauttamien aineiden mittaamiseksi
• HIV-testi
• Immunoglobuliinitasot veressä
• Proteiinien elektroforeesi (veri tai virtsa)
• T (kateenkorvan johdettu) lymfosyyttimäärä
• Valkosolujen määrä

Hoidon tavoitteena on estää infektioita ja hoitaa kaikkia kehittyviä sairauksia ja infektioita.

Jos immuunijärjestelmäsi on heikentynyt, sinun tulee välttää kosketusta henkilöihin, joilla on infektioita tai tarttuvia häiriöitä. Saatat joutua välttämään ihmisiä, jotka on rokotettu elävillä virusrokotteilla viimeisten kahden viikon aikana.

Jos sinulle kehittyy infektio, palveluntarjoajasi kohtelee sinua aggressiivisesti. Tähän voi liittyä antibioottien tai sienilääkkeiden pitkäaikainen käyttö infektioiden uusiutumisen estämiseksi.

Interferonia käytetään virusinfektioiden ja eräiden syöpätyyppien hoitoon. Se on lääke, joka saa immuunijärjestelmän toimimaan paremmin.

HIV / AIDS-potilaat voivat ottaa lääkeaineyhdistelmiä vähentääkseen HIV: n määrää immuunijärjestelmässään ja parantamaan immuniteettiaan.

Ihmiset, joille tehdään suunniteltu pernan poisto, tulisi rokottaa 2 viikkoa ennen leikkausta bakteereja vastaan, kuten Streptococcus-keuhkokuume ja Haemophilus influenzae. Ihmisille, joita ei ole aiemmin rokotettu tai joilla ei ole tunnettua immuniteettia, tulisi myös saada MMR- ja vesirokkorokotteet. Lisäksi on suositeltavaa, että ihmiset saavat DTaP-rokotinsarjan tai tehosterokotuksen tarvittaessa.

Luuydinsiirtoja voidaan käyttää tiettyjen immuunipuutosolosuhteiden hoitoon.

Passiivista immuniteettia (toisen henkilön tai eläimen tuottamien vasta-aineiden vastaanottaminen) voidaan joskus suositella sairauden estämiseksi sen jälkeen, kun olet altistunut tietyille bakteereille tai viruksille.

Ihmiset, joilla on alhainen tai puuttuva tiettyjen immunoglobuliinien taso, voidaan auttaa laskimoon annettavalla laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla (IVIG).

Jotkut immuunipuutoshäiriöt ovat lieviä ja aiheuttavat aika ajoin sairauksia. Toiset ovat vakavia ja voivat olla kohtalokkaita. Lääkkeiden aiheuttama immunosuppressio häviää usein, kun lääke lopetetaan.

Immuunipuutoshäiriöiden komplikaatioihin voi kuulua:

• Toistuva tai jatkuva sairaus
• Lisääntynyt tiettyjen syöpien tai kasvainten riski
• Lisääntynyt infektioriski

Soita heti palveluntarjoajalle, jos käytät kemoterapiaa tai kortikosteroideja ja sinulle kehittyy:

• Kuume 100,5 ° F (38 ° C) tai korkeampi
• Yskä ja hengenahdistus
• Vatsakipu
• Muut uudet oireet

Mene päivystykseen tai soita paikalliselle hätänumerollesi (kuten 911), jos sinulla on jäykkä niska ja päänsärky kuumeen kanssa.

Ota yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on toistuvia hiiva-infektioita tai suun sammas.

Ei ole tunnettua tapaa estää perinnöllisiä immuunipuutoshäiriöitä. Jos sinulla on suvussa immuunipuutoshäiriöitä, saatat haluta hakea geneettistä neuvontaa.

Turvallisemman sukupuolen harjoittaminen ja kehon nesteiden jakamisen välttäminen voivat auttaa ehkäisemään HIV: tä / aidsia. Kysy palveluntarjoajalta, onko Truvada-niminen lääke oikea sinulle HIV-infektion estämiseksi.

Hyvä ravitsemus voi estää aliravitsemuksen aiheuttaman hankitun immuunipuutoksen.

Immunosuppressio; Immunodepressoitu - immuunipuutos; Immunosuppressoitu - immuunipuutos; Hypogammaglobulinemia - immuunipuutos; Agammaglobulinemia - immuunipuutos

• Vasta-aineet

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S.Synnynnäiset ja hankitut immuunipuutokset. Julkaisussa: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, toim. Solu- ja molekyyli-immunologia. 9. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G et ai. Suositeltavat rokotukset aikuisille potilaille, joilla on aspleeni ja hypospleeni. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C.Ensisijaiset immuunipuutossairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 236.