Dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti on lihastauti, johon liittyy tulehdus ja ihottuma. Polymyosiitti on samanlainen tulehdustila, johon liittyy myös lihasheikkoutta, turvotusta, arkuutta ja kudosvaurioita, mutta ei ihottumaa. Molemmat ovat osa suurempaa tautiryhmää, jota kutsutaan tulehdukselliseksi myopatiaksi.

Dermatomyosiitin syytä ei tunneta. Asiantuntijoiden mielestä se voi johtua lihasten virusinfektiosta tai kehon immuunijärjestelmän ongelmasta. Sitä voi esiintyä myös ihmisillä, joilla on syöpä vatsassa, keuhkoissa tai muissa kehon osissa.

Kuka tahansa voi kehittää tämän tilan. Sitä esiintyy useimmiten 5–15-vuotiailla lapsilla ja aikuisilla 40–60-vuotiailla. Se vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.

Oireita voivat olla:

• Lihasheikkous, jäykkyys tai arkuus
• Nielemisvaikeudet
• Violetti väri ylempiin silmäluomiin
• Purppuranpunainen ihottuma
• Hengenahdistus

Lihasheikkous voi tulla äkillisesti tai kehittyä hitaasti viikkojen tai kuukausien aikana. Sinulla voi olla vaikeuksia nostaa käsivartesi pään yli, nousta istuma-asennosta ja kiivetä portaita.

Ihottuma voi ilmetä kasvoillasi, rystysissä, kaulassa, hartioilla, ylävartalossa ja selässä.

Terveydenhuollon tarjoaja tekee fyysisen kokeen. Testit voivat sisältää:

• Verikoe kreatiinifosfokinaasiksi ja aldolaasiksi kutsuttujen lihasentsyymien tason tarkistamiseksi
• Verikokeet autoimmuunisairauksista
• EKG
• Sähkömografia (EMG)
• Magneettikuvaus (MRI)
• Lihasbiopsia
• Ihon biopsia
• Muut syövän seulontatestit
• Rintakehän röntgenkuva ja CT
• Keuhkojen toimintakokeet
• Nielemistutkimus
• Myosiittikohtaiset ja niihin liittyvät auto-vasta-aineet

Tärkein hoito on kortikosteroidilääkkeiden käyttö. Lääkeannos pienenee hitaasti, kun lihasvoima paranee. Tämä kestää noin 4-6 viikkoa. Voit jatkaa pienellä annoksella kortikosteroidilääkettä sen jälkeen.

Immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä voidaan käyttää kortikosteroidien korvaamiseen. Näitä lääkkeitä voivat olla atsatiopriini, metotreksaatti tai mykofenolaatti.

Hoidot, joita voidaan kokeilla, kun sairaus, joka pysyy aktiivisena näistä lääkkeistä huolimatta, ovat:

• Laskimonsisäinen gamma-globuliini
• Biologiset lääkkeet

Kun lihakset vahvistuvat, palveluntarjoajasi saattaa kehottaa sinua vähentämään annoksiasi hitaasti. Monien tämän tilan omaavien ihmisten on otettava prednisoniksi kutsuttu lääke loppuelämänsä ajan.

Jos syöpä aiheuttaa sairauden, lihasheikkous ja ihottuma voivat parantua, kun kasvain poistetaan.

Oireet voivat kadota kokonaan joillakin ihmisillä, kuten lapsilla.

Tila voi olla kohtalokas aikuisilla johtuen:

• Vaikea lihasheikkous
• Aliravitsemus
• Keuhkokuume
• Keuhkovika

Tämän sairauden tärkeimmät kuolinsyyt ovat syöpä ja keuhkosairaus.

Ihmisillä, joilla on keuhkosairaus ja joilla on anti-MDA-5-vasta-aine, ennuste on huono nykyisestä hoidosta huolimatta.

Komplikaatioita voivat olla:

• Keuhkosairaus
• Akuutti munuaisten vajaatoiminta
• Syöpä (pahanlaatuisuus)
• Sydämen tulehdus
• Nivelkipu

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on lihasheikkoutta tai muita tämän tilan oireita.

• Dermatomyosiitti - Gottron papule
• Dermatomyosiitti - Gottronin papulit kädessä
• Dermatomyosiitti - heliotrooppiset silmäluomet
• Dermatomyosiitti jaloissa
• Dermatomyosiitti - Gottron papule
• Paronychia - ehdokas
• Dermatomyosiitti - heliotrooppinen ihottuma kasvoilla

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N et ai. American American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for minimal, kohtalainen ja merkittävä kliininen vaste aikuisten dermatomyosiitissa ja polymyosiitissa: Kansainvälinen myosiitin arviointi- ja kliinisten tutkimusten ryhmä / Lasten reumatologian kansainvälisten kokeiden järjestön yhteistyöaloite. Niveltulehdus Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Tulehdukselliset lihassairaudet. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Lihasten ja muiden myopatioiden tulehdussairaudet. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelleyn ja Firesteinin reumatologian oppikirja. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 85.

Kansallisen harvinaisten häiriöiden järjestön verkkosivusto. Dermatomyosiitti. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Käytetty 1. huhtikuuta 2019.