Sappihappo atresia

Sappiartesia on tukos putkissa (kanavissa), jotka kuljettavat sappia kutsuttua nestettä maksasta sappirakon.

Sappiatresiaa esiintyy, kun sappitiehyet maksassa tai sen ulkopuolella ovat epänormaalisti kapeita, tukossa tai poissa. Sappikanavat kuljettavat ruoansulatusnestettä maksasta ohutsuoleen rasvan hajottamiseksi ja jätteen suodattamiseksi kehosta.

Taudin syy ei ole selvä. Se voi johtua:

• Virustartunta syntymän jälkeen
• Altistuminen myrkyllisille aineille
• Useita geneettisiä tekijöitä
• Perinataalinen vamma
• Jotkut lääkkeet, kuten karbamatsepiini

Se vaikuttaa yleisemmin itä-aasialaisiin ja afrikkalais-amerikkalaisiin.

Sappikanavat auttavat poistamaan jätteet maksasta ja kuljettavat suoloja, jotka auttavat ohutsuolessa hajottamaan (sulattamaan) rasvaa.

Vauvoilla, joilla on sapen atresia, sapen virtaus maksasta sappirakkoon on tukossa. Tämä voi johtaa maksavaurioihin ja maksakirroosiin, mikä voi olla tappavaa.

Oireet alkavat yleensä esiintyä 2-8 viikon välillä. Keltaisuus (keltainen väri iholle ja limakalvoille) kehittyy hitaasti 2-3 viikkoa syntymän jälkeen. Pikkulapsi voi lihoa normaalisti ensimmäisen kuukauden ajan. Sen jälkeen vauva laihtuu ja muuttuu ärtyisäksi, ja keltaisuus pahenee.

Muita oireita voivat olla:

• Tumma virtsa
• Turvonnut vatsa
• Likaantuva ja kelluva uloste
• Vaaleat tai savenväriset ulosteet
• Hidas kasvu

Terveydenhuollon tarjoaja ottaa lapsesi sairaushistoriaa ja tekee fyysisen kokeen tarkistaakseen maksan suurentumisen.

Testit sapen atresian diagnosoimiseksi ovat:

• Vatsan röntgenkuva maksan ja pernan suurentumisen tarkistamiseksi
• Vatsan ultraääni sisäelinten tarkistamiseksi
• Verikokeet bilirubiinipitoisuuksien kokonais- ja suora tarkistamiseksi
• Maksa ja sappi-skintigrafia tai HIDA-skannaus sen tarkistamiseksi, toimivatko sappitiehyet ja sappirakko oikein
• Maksabiopsia kirroosin vakavuuden tarkistamiseksi tai muiden keltaisuuden syiden poissulkemiseksi
• Sappikanavien röntgenkuva (kolangiogrammi) sen tarkistamiseksi, ovatko sappitiehyt auki tai kiinni

Kasai-menettelyksi kutsuttu toimenpide tehdään maksan liittämiseksi ohutsuoleen. Poikkeavat kanavat ohitetaan. Leikkaus onnistuu paremmin, jos se tehdään ennen kuin vauva on 8 viikkoa vanha.

Maksansiirto voi silti olla tarpeen ennen 20 vuoden ikää useimmissa tapauksissa.

Varhainen leikkaus parantaa yli kolmanneksen tämän sairauden vauvojen selviytymistä. Maksansiirron pitkäaikaista hyötyä ei ole vielä tiedossa, mutta sen odotetaan parantavan eloonjäämistä.

Komplikaatioita voivat olla:

• Infektio
• Palautumaton kirroosi
• Maksan vajaatoiminta
• Kirurgiset komplikaatiot, mukaan lukien Kasai-menettelyn epäonnistuminen

Soita palveluntarjoajallesi, jos lapsesi näyttää keltaiselta tai jos muita sappiatresian oireita kehittyy.

Keltaisuus vastasyntyneet - sapen atresia; Vastasyntyneen keltaisuus - sapen atresia; Ekstrahepaattinen ductopenia; Progressiivinen obliteratiivinen kolangiopatia

• Vastasyntyneen keltaisuus - vastuuvapaus
• Vastasyntyneen keltaisuus - mitä kysyä lääkäriltäsi

• Sappi tuotetaan maksassa

Berliinin SC. Vastasyntyneen diagnostinen kuvantaminen. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin vastasyntynyt-perinataalinen lääketiede. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A.Biliaarinen atresia. Julkaisussa: Holcomb GW, Murphy JP, St.Peter SD, toim. Holcomb ja Ashcraft's Pediatric Surgery. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 43.

Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestaasi. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 383.

O'Hara SM. Lasten maksa ja perna. Julkaisussa: Rumack CM, Levine D, toim. Diagnostinen ultraääni. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 51.