Leikkaa vatsaoireyhtymä

Prunen vatsaoireyhtymä on ryhmä harvinaisia ​​synnynnäisiä vikoja, joihin liittyy nämä kolme pääongelmaa:

• Vatsalihasten heikko kehitys, jolloin vatsa-alueen iho rypistyy kuin luumu
• Laskeutumattomat kivekset
• Virtsateiden ongelmat

Luumun vatsaoireyhtymän tarkkoja syitä ei tunneta. Ehto vaikuttaa enimmäkseen poikiin.

Kohdussa ollessaan kehittyvän vauvan vatsa turpoaa nesteestä. Usein syy on virtsateiden ongelma. Neste katoaa syntymän jälkeen, mikä johtaa ryppyiseen vatsaan, joka näyttää luumu. Tämä ulkonäkö on havaittavissa vatsalihasten puutteen vuoksi.

Heikot vatsalihakset voivat aiheuttaa:

• Ummetus
• Viivästyminen istumassa ja kävelyssä
• Yskävaikeudet

Virtsateiden ongelmat voivat aiheuttaa virtsaamisvaikeuksia.

Naisella, joka on raskaana vauvalla, jolla on luumun vatsaoireyhtymä, ei välttämättä ole tarpeeksi lapsivesi (sikiötä ympäröivä neste). Tämä voi aiheuttaa lapselle keuhko-ongelmia puristumasta kohdussa.

Raskauden aikana tehty ultraääni voi osoittaa, että vauvalla on turvonnut virtsarakko tai suurentunut munuaiset.

Joissakin tapauksissa raskauden ultraääni voi myös auttaa määrittämään, onko vauvalla:

• Sydänongelmat
• Epänormaalit luut tai lihakset
• Vatsa- ja suolisto-ongelmat
• Alikehittyneet keuhkot

Seuraavat testit voidaan suorittaa vauvalle syntymän jälkeen tilan diagnosoimiseksi:

• Verikokeet
• Laskimonsisäinen pyelogrammi (IVP)
• Ultraääni
• Kystouretrogrammin (VCUG) välttäminen
• Röntgen
• tietokonetomografia
  

Varhainen leikkaus on suositeltavaa heikkojen vatsalihasten, virtsateiden ongelmien ja laskeutumattomien kivesten korjaamiseksi.

Vauvalle voidaan antaa antibiootteja virtsateiden infektioiden hoitamiseksi tai ehkäisemiseksi.

Seuraavat resurssit voivat antaa lisätietoja luumun vatsaoireyhtymästä:

• Leikkaa vatsan oireyhtymä - prunebelly.org
• Kansallinen harvinaisten häiriöiden järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Prunen vatsaoireyhtymä on vakava ja usein hengenvaarallinen ongelma.

Monet imeväiset, joilla on tämä tila, ovat joko kuolleita tai kuolevat muutaman ensimmäisen elinviikon aikana. Kuoleman syy johtuu vakavista keuhko- tai munuaisongelmista tai syntymäongelmien yhdistelmästä.

Jotkut vastasyntyneet selviävät ja voivat kehittyä normaalisti. Toisilla on edelleen monia lääketieteellisiä ja kehitysongelmia.

Komplikaatiot riippuvat liittyvistä ongelmista. Yleisimmät ovat:

• Ummetus
• Luun epämuodostumat (jalkajalka, liikutettu lonka, puuttuva raaja, sormi tai varvas, suppilon rinta)
• Virtsateiden sairaus (saattaa tarvita dialyysin ja munuaissiirron)

Laskeutumattomat kivekset voivat johtaa hedelmättömyyteen tai syöpään.

Prunen vatsaoireyhtymä diagnosoidaan yleensä ennen syntymää tai kun vauva syntyy.

Jos sinulla on lapsi, jolla on diagnosoitu luumun vatsaoireyhtymä, soita terveydenhuollon tarjoajalle virtsatieinfektion tai muiden virtsateiden oireiden ensimmäisten merkkien yhteydessä.

Jos raskauden ultraääni osoittaa, että vauvallasi on turvonnut virtsarakko tai suurentuneet munuaiset, keskustele korkean riskin raskauden tai perinatologian asiantuntijan kanssa.

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilaa. Jos vauvalla on diagnosoitu virtsateiden tukkeuma ennen syntymää, harvinaisissa tapauksissa leikkaus raskauden aikana voi auttaa estämään ongelman etenemisen vatsan oireyhtymäksi.

Eagle-Barrettin oireyhtymä; Triad-oireyhtymä

Caldamone AA, Denes FT. Luumu-vatsa-oireyhtymä. Julkaisussa: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, toim. Campbell-Walshin urologia. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 140.

Vanhin JS. Virtsateiden tukos. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Urogenitaalisen järjestelmän kehityshäiriöt. Julkaisussa: Gleason CA, Juul SE, toim. Averyn vastasyntyneen taudit. 10. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 88.