Syringomyelia

Syringomyelia on kystamainen kokoelma aivo-selkäydinnestettä (CSF), joka muodostuu selkäytimeen. Ajan myötä se vahingoittaa selkäydintä.

Nestettä täyttävää kystaa kutsutaan syrinxiksi. Selkäydinnesteen kertyminen voi johtua:

• Synnynnäiset epämuodostumat (erityisesti Chiari-epämuodostumat, joissa aivojen osa työntyy alas selkäytimeen kallon juuressa)
• Selkäytimen trauma
• Selkäytimen kasvaimet

Nesteellä täytetty kysta alkaa yleensä kaulan alueelta. Se laajenee hitaasti aiheuttaen paineita selkäytimelle ja aiheuttaen hitaita vaurioita.

Syringomyelian puhkeaminen on yleensä 25-40-vuotiaita. Miehet kärsivät enemmän kuin naiset.

Jos tila johtuu synnynnäisistä epämuodostumista, oireita ei välttämättä ole 30-40-vuotiaana. Syringomyelia-oireet ilmaantuvat yleensä hitaasti ja pahenevat vuosien ajan. Trauman tapauksessa oireet voivat ilmetä jo 2-3 kuukauden iässä. Jos oireita on, ne voivat sisältää:

• Päänsärky
• Skolioosi (lapsilla)
• Lihasmassan menetys (hukka, surkastuminen), usein käsivarsissa
• Refleksien menetys yläosissa
• Lisääntyneet refleksit alaraajoissa
• Kouristukset tai kireys jalan tai käden ja käsivarren lihaksissa
• Lihasten toiminnan menetys, kyvyn menetys käsissä tai jaloissa
• Tunnottomuus, joka vähentää kipua tai lämpötilaa; heikentää kykyä tuntea, kun ihoa kosketetaan; esiintyy niskassa, hartioissa, olkavarrissa ja rungossa viittaomaisella kuviolla; ja pahenee hitaasti ajan myötä
• Kipu alas käsivarsissa, kaulassa tai selän tai jalkojen keskiosassa
• Heikkous (heikentynyt lihasvoima) käsivarsissa tai jaloissa
• Käden kivuton palovamma tai vamma
• Vaikeus kävellä tai varpaiden kävely lapsilla
• Silmien hallitsemattomat liikkeet (nystagmus)
• Silmä- ja kasvohermoihin vaikuttava tila (Hornerin oireyhtymä)

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireista keskittyen hermostoon. Suoritettavat testit sisältävät:

• Pään ja selkärangan MRI
• Selkärangan CT-tutkimus myelogrammilla (voidaan tehdä, kun magneettikuvaus ei ole mahdollista)

Syringomyeliaa ei tunneta tehokkaalla hoidolla. Hoidon tavoitteena on estää selkäydinvaurioiden paheneminen ja parantaa toimintaa.

Leikkaus voi olla tarpeen selkäytimen paineen lievittämiseksi. Fyysistä ja toimintaterapiaa voidaan tarvita lihasten toiminnan parantamiseksi.

Ventrikuloperitoneaalinen vaihto tai syringosubarachnoidinen shuntti voi olla tarpeen. Tämä on menetelmä, jossa katetri (ohut, taipuisa putki) asetetaan nesteen kertymisen tyhjentämiseksi.

Ilman hoitoa häiriö voi pahentua hyvin hitaasti. Ajan myötä se voi aiheuttaa vakavan vamman.

Leikkaus yleensä estää tilan pahenemisen. Hermoston toiminta paranee noin 30 prosentilla leikkauksesta kärsivistä ihmisistä.

Ilman hoitoa tila voi johtaa:

• Hermoston toiminnan menetys
• Pysyvä vamma

Leikkauksen mahdollisia komplikaatioita ovat:

• Infektio
• Muut leikkauksen komplikaatiot

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on syringomyelia-oireita.

Ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilaa, paitsi selkäytimen loukkaantumisten välttäminen. Hoito heti hidastaa häiriön pahenemista.

Syrinx

• Keskushermosto

Batzdorf U.Syringomyelia. Julkaisussa: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, toim. Kohdunkaulan selkärangan oppikirja. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. Julkaisussa: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, toim. Rothman-Simeone ja Herkowitzin The Spine. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Aikuisten syringomyelia. Julkaisussa: Winn HR, toim. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 301.