IgA: n selektiivinen puute

IgA: n selektiivinen puutos on yleisin immuunipuutoshäiriö. Ihmisillä, joilla on tämä häiriö, on alhainen tai puuttuu immunoglobuliini A.

IgA-puutos on yleensä peritty, mikä tarkoittaa, että se siirtyy perheiden kautta. On kuitenkin myös tapauksia, joissa lääke on aiheuttanut IgA-puutoksen.

Se voi olla peritty autosomaalisena hallitsevana tai autosomaalisena resessiivisenä piirteenä. Sitä esiintyy yleensä eurooppalaisista ihmisistä. Se on harvinaisempaa muiden etnisten ryhmien ihmisillä.

Monilla ihmisillä, joilla on selektiivinen IgA-puutos, ei ole oireita.

Jos henkilöllä on oireita, ne voivat sisältää usein seuraavia jaksoja:

• Keuhkoputkentulehdus (hengitystieinfektio)
• Krooninen ripuli
• Konjunktiviitti (silmäinfektio)
• Ruoansulatuskanavan tulehdus, mukaan lukien haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti ja sprue-tyyppinen sairaus
• Suun infektio
• Välikorvatulehdus (välikorvan infektio)
• Keuhkokuume (keuhkoinfektio)
• Sinuiitti (sinusinfektio)
• Ihoinfektiot
• Ylempien hengitysteiden infektiot

Muita oireita ovat:

• Bronkiektaasi (sairaus, jossa keuhkojen pienet ilmapussit vaurioituvat ja suurenevat)
• Astma ilman tunnettua syytä

IgA-puutos voi olla suvussa. Suoritettavat testit sisältävät:

• IgG-alaluokan mittaukset
• Kvantitatiiviset immunoglobuliinit
• Seerumin immunoelektroforeesi

Erityistä hoitoa ei ole saatavilla. Jotkut ihmiset kehittävät vähitellen normaalia IgA-tasoa ilman hoitoa.

Hoito sisältää toimenpiteitä infektioiden määrän ja vakavuuden vähentämiseksi. Antibiootteja tarvitaan usein bakteeri-infektioiden hoitoon.

Immunoglobuliineja annetaan laskimoon tai injektiona immuunijärjestelmän parantamiseksi.

Autoimmuunisairauden hoito perustuu tiettyyn ongelmaan.

Huomaa: Ihmiset, joilla on täydellinen IgA-puutos, voivat kehittää anti-IgA-vasta-aineita, jos heille annetaan verituotteita ja immunoglobuliineja. Tämä voi johtaa allergioihin tai hengenvaaralliseen anafylaktiseen sokkiin. Heille voidaan kuitenkin antaa turvallisesti IgA-tyhjiä immunoglobuliineja.

Selektiivinen IgA-puutos on vähemmän haitallista kuin monet muut immuunipuutossairaudet.

Jotkut IgA-puutteesta kärsivät ihmiset toipuvat itsestään ja tuottavat IgA: ta suurempina määrinä vuosien ajan.

Autoimmuunisairaudet, kuten nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja keliakia, voivat kehittyä.

Ihmisillä, joilla on IgA-puutos, voi kehittyä vasta-aineita IgA: lle. Tämän seurauksena heillä voi olla vakavia, jopa hengenvaarallisia reaktioita veren ja verituotteiden verensiirroissa.

Jos sinulla on IgA-puutos, muista mainita se terveydenhuollon tarjoajalle, jos immunoglobuliinia tai muita veren komponenttiensiirtoja ehdotetaan minkä tahansa tilan hoidoksi.

Geneettinen neuvonta voi olla arvokas mahdollisille vanhemmille, joilla on suvussa selektiivinen IgA-puutos.

IgA-puutos; Immunodepressoitu - IgA-puutos; Immunosuppressoitu - IgA-puutos; Hypogammaglobulinemia - IgA-puutos; Agammaglobulinemia - IgA-puutos

• Vasta-aineet

Cunningham-Rundles C.Ensisijaiset immuunipuutossairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Vasta-ainetuotannon ensisijaiset viat. Julkaisussa: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 21. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 150.