Synnynnäinen kaihi

Synnynnäinen kaihi on silmän linssin samentuminen syntymän yhteydessä. Silmälinssi on normaalisti kirkas. Se kohdistaa silmään tulevan valon verkkokalvolle.

Toisin kuin useimmat kaihit, joita esiintyy ikääntymisen myötä, synnynnäinen kaihi esiintyy syntymän yhteydessä.

Synnynnäinen kaihi on harvinaista. Useimmilla ihmisillä ei löydy syytä.

Synnynnäisiä kaihia esiintyy usein osana seuraavia syntymävikoja:

• Chondrodysplasia-oireyhtymä
• Synnynnäinen vihurirokko
• Conradi-Hünermannin oireyhtymä
• Downin oireyhtymä (trisomia 21)
• Ekodermisen dysplasian oireyhtymä
• Perinnöllinen synnynnäinen kaihi
• Galaktosemia
• Hallermann-Streiffin oireyhtymä
• Lowen oireyhtymä
• Marinesco-Sjögrenin oireyhtymä
• Pierre-Robinin oireyhtymä
• Trisomia 13

Synnynnäinen kaihi näyttää useimmiten erilaiselta kuin muut kaihi.

Oireita voivat olla:

• Vauva ei näytä olevan visuaalisesti tietoinen ympäröivästä maailmasta (jos kaihi on molemmissa silmissä)
• Oppilaan harmaa tai valkoinen samea (normaalisti musta)
• Oppilaan "punasilmäisyyden" hehku puuttuu valokuvista tai on erilainen kahden silmän välillä
• Epätavalliset nopeat silmänliikkeet (nystagmus)

Synnynnäisen kaihin diagnosoimiseksi lapsella tulisi olla silmälääkärin täydellinen silmätutkimus. Lapsen saattaa myös olla tarpeen tutkia lastenlääkäri, jolla on kokemusta perinnöllisten häiriöiden hoidosta. Verikokeita tai röntgenkuvia voidaan myös tarvita.

Jos synnynnäinen kaihi on lievä eikä vaikuta näköön, sitä ei ehkä tarvitse hoitaa, varsinkin jos se on molemmissa silmissä.

Kohtalainen tai vaikea kaihi, joka vaikuttaa näköön, tai kaihi, joka on vain yhdessä silmässä, on hoidettava kaihien poistoleikkauksella. Useimmissa (ei-synnynnäisissä) kaihileikkauksissa silmään työnnetään keinotekoinen silmänsisäinen linssi (IOL). IOL-lääkkeiden käyttö imeväisikäisissä on kiistanalaista. Ilman IOL: ta vauvan on käytettävä piilolinssiä.

Paikoitus lapsen pakottamiseksi käyttämään heikompaa silmää tarvitaan usein amblyopian estämiseksi.

Imeväistä voidaan joutua hoitamaan myös kaihia aiheuttavan perinnöllisen häiriön vuoksi.

Synnynnäisen kaihi on yleensä turvallinen ja tehokas toimenpide. Lapsi tarvitsee seurantaa näkökuntoutukseen. Suurimmalla osalla imeväisistä on jonkin verran "laiskaa silmää" (amblyopia) ennen leikkausta, ja heidän on käytettävä paikkausta.

Kaihileikkauksen yhteydessä on hyvin pieni riski:

• Verenvuoto
• Infektio
• Tulehdus

Vauvat, joille tehdään leikkaus synnynnäisestä kaihista, kehittävät todennäköisesti toisen tyyppisen kaihi, joka saattaa tarvita lisäleikkausta tai laserhoitoa.

Monet synnynnäiseen kaihiin liittyvistä sairauksista voivat vaikuttaa myös muihin elimiin.

Soita kiireelliseen tapaamiseen vauvan terveydenhuollon tarjoajan kanssa, jos:

• Huomaat, että yhden tai molempien silmien oppilas näyttää valkoiselta tai samealta.
• Lapsi näyttää sivuuttavan osan visuaalisesta maailmastaan.

Jos sinulla on suvussa perinnöllisiä häiriöitä, jotka voivat aiheuttaa synnynnäisen kaihi, harkitse geneettisen neuvonnan hakemista.

Kaihi - synnynnäinen

• Silmä
• Kaihi - lähikuva silmästä
• Vihurirokko-oireyhtymä
• Kaihi

Cioffi GA, Liebmann JM. Visuaalisen järjestelmän sairaudet. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 26. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 395.

Örge FH. Tutkimus ja yleiset ongelmat vastasyntyneiden silmissä. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin vastasyntynyt-perinataalinen lääketiede. 11. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: luku 95.

Wevill M.Kaihion epidemiologia, patofysiologia, syyt, morfologia ja visuaaliset vaikutukset. Julkaisussa: Yanoff M, Duker JS, toim. Silmälääketiede. 5. painos Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: luku 5.3.