Lisämunuaiskuoren karsinooma

Lisämunuaiskuoren karsinooma (ACC) on lisämunuaisten syöpä. Lisämunuaiset ovat kaksi kolmion muotoista rauhasia. Jokaisen munuaisen päällä on yksi rauhanen.

ACC on yleisin alle 5-vuotiailla lapsilla ja 40-50-vuotiailla aikuisilla.

Ehto voi liittyä syöpäoireyhtymään, joka siirtyy perheiden kautta (peritty). Sekä miehet että naiset voivat kehittää tämän kasvaimen.

ACC voi tuottaa hormoneja kortisolia, aldosteronia, estrogeenia tai testosteronia sekä muita hormoneja. Naisilla kasvain vapauttaa usein näitä hormoneja, mikä voi johtaa miesten ominaisuuksiin.

ACC on hyvin harvinaista. Syy on tuntematon.

Lisääntyneen kortisolin tai muiden lisämunuaishormonien oireita voivat olla:

• Rasvainen, pyöristetty koho korkealla takana niskan alapuolella (puhvelikyhmy)
• Punaiset, pyöristetyt kasvot, joissa on pullisat posket (kuun kasvot)
• Liikalihavuus
• Heikentynyt kasvu (lyhytkasvuinen)
• Virilisaatio - miesten ominaisuuksien ulkonäkö, mukaan lukien lisääntyneet vartalokarvat (erityisesti kasvoilla), häpykarvat, akne, äänen syventyminen ja suurentunut klitoris (naiset)

Lisääntyneen aldosteronin oireet ovat samat kuin matalan kaliumin oireet, ja niihin kuuluvat:

• Lihaskrampit
• Heikkous
• Kipu vatsassa

Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen ja kysyy oireistasi.

Verikokeet tehdään hormonitasojen tarkistamiseksi:

• ACTH-taso on alhainen.
• Aldosteronitaso on korkea.
• Kortisolipitoisuus on korkea.
• Kaliumpitoisuus on alhainen.
• Uros- tai naishormonit voivat olla epänormaalin korkeita.

Vatsan kuvantamistestit voivat sisältää:

• Ultraääni
• tietokonetomografia
• MRI
• PET-skannaus

Ensisijainen hoito on leikkaus kasvaimen poistamiseksi. ACC ei välttämättä paranna kemoterapiaa. Lääkkeitä voidaan antaa vähentämään kortisolin tuotantoa, mikä aiheuttaa monia oireita.

Tulos riippuu siitä, kuinka varhain diagnoosi tehdään ja onko kasvain levinnyt (etäpesäkkeitä). Leviävät kasvaimet johtavat yleensä kuolemaan 1-3 vuoden kuluessa.

Kasvain voi levitä maksaan, luuhun, keuhkoihin tai muille alueille.

Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla tai lapsellasi on ACC: n, Cushingin oireyhtymän tai kasvun epäonnistumisen oireita.

Kasvain - lisämunuaiset; ACC - lisämunuaiset

• Umpieritysrauhaset
• Lisämunuaisen metastaasit - CT-skannaus
• Lisämunuaiskasvain - CT

Allolio B, Fassnacht M.Adrenokortikaalinen karsinooma. Julkaisussa: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et ai., Toim. Endokrinologia: Aikuiset ja lapset. 7. painos Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 107.

National Cancer Institute -sivusto. Lisämunuaiskuoren syöpä (aikuinen) (PDQ) - terveydenhuollon ammattilainen. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Päivitetty 13. marraskuuta 2019. Pääsy 14. lokakuuta 2020.